HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURASI
- Henoch-Schönlein Purpurası, genellikle çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen ve küçük damarların iltihaplanmasıyla karakterize bir vaskülit türüdür.
- Hastalığın en tipik belirtileri ciltte ele gelen kırmızı döküntüler, eklem ağrıları, karın ağrısı ve potansiyel böbrek tutulumudur.
- Tedavi süreci hastalığın şiddetine göre istirahat, ağrı kesiciler veya bağışıklığı baskılayan ilaçlarla yönetilirken, yetişkinlerde seyir daha ağır olabilmektedir.
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) Nedir?
Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkan ve küçük damarların tutulumuyla karakterize olan bir vaskülit türüdür. Vaskülit, en kısa tanımıyla damar duvarının iltihaplanması anlamına gelir. Bu hastalıkta özellikle deri ve eklem bulguları ön planda seyretmekle birlikte, vakaların bir kısmında şiddetli böbrek veya bağırsak tutulumları gözlemlenebilir.
HSP, yetişkinlere kıyasla çocuklarda çok daha yaygın görülen bir tablodur. Ancak yetişkinlerde ortaya çıktığında, hastalığın seyri genellikle daha şiddetli ve komplike olabilmektedir.
Henoch-Schönlein Purpurası Kimlerde Görülür?
Çocukluk çağında en sık rastlanan vaskülit türü olan HSP, belirli demografik ve mevsimsel özellikler gösterir. Hastalığın görülme sıklığı ve risk grupları şu şekildedir:
- Yaş Grubu: Çocuklarda en sık 4-7 yaş arasında görülür. Erişkinlerde ise genellikle 20'li yaşlarda rastlansa da her yaşta gelişme riski mevcuttur.
- Cinsiyet Faktörü: Erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür (Erkek/Kadın oranı: 1,5).
- Mevsimsel Etki: Mevsim geçişlerinde, özellikle ilkbahar aylarında vaka sayısında artış izlenir.
- Görülme Sıklığı: Genel popülasyonda sıklığı yaklaşık 10.000'de 1,4 olarak kaydedilmiştir.
HSP Hastalığının Nedenleri ve Tetikleyicileri
İmmün sistemdeki bu anormalliğin kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak vakaların üçte ikisinde, belirtilerin bir üst solunum yolu enfeksiyonundan yaklaşık 10 gün sonra başlaması, genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel faktörlerin rol oynadığını düşündürmektedir.
Hastalığı tetiklediği düşünülen diğer çevresel etkenler şunlardır:
- Bazı gıdalar
- Haşere ısırıkları
- Aşılama uygulamaları
Henoch-Schönlein Purpurası Belirtileri Nelerdir?
HSP belirtileri organ tutulumuna göre çeşitlilik gösterir. Hastaların %90'ından fazlasını çocuklar oluşturur ve genellikle birkaç hafta içinde iyileşme sağlanır. Temel belirtiler şunlardır:
- Cilt Bulguları: Ele gelen purpura (cilt altında kırmızı kanama odakları) en tipik belirtidir.
- Eklem Bulguları: Eklem ağrıları veya artrit (eklem iltihabı) sık görülür.
- Gastrointestinal Sistem: Hastaların %70'inde karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal veya kabızlık görülür. Nadiren dışkıda kan/mukus ve bağırsakların iç içe geçmesi (intussepsiyon) oluşabilir.
- Böbrek Tutulumu: Hastaların %10-50'sinde görülür. Genellikle hafiftir ancak yetişkinlerde kalıcı hasar riski daha yüksektir.
Yetişkinlerde HSP ve Ayırıcı Tanı
Yetişkinlerde HSP, Wegener granülomatozisi ve mikroskobik polianjiitis gibi diğer sistemik vaskülitlerle karışabilir. Bu hastalıkları ayırt etmek için kan tahlilleri, idrar analizi, akciğer görüntüleme ve biyopsi ile dikkatli bir değerlendirme yapılmalıdır.
Teşhis ve Tanı Yöntemleri
HSP teşhisi, klinik bulguların ve laboratuvar sonuçlarının kombinasyonu ile konur. Trombosit sayısının normal olmasına rağmen ele gelen purpuraların varlığı, eklem ağrısı ve karın ağrısı ile birleştiğinde HSP şüphesi güçlenir.
| Tanı Yöntemi | Açıklama |
|---|---|
| Klinik Muayene | Purpura, eklem ağrısı ve karın ağrısı değerlendirilir. |
| Cilt Biyopsisi | Küçük damar duvarlarında IgA ve C3 birikimi araştırılır. |
| DIF Testi | Direkt immünofloresan yöntemiyle antikor birikimi gösterilir. |
Önemli Not: Biyopsinin döküntü oluştuktan sonraki ilk 48 saat içinde yapılması, doğru teşhis için kritiktir.
Henoch-Schönlein Purpurası Tedavi Süreci
Tedavi yaklaşımı, hastalığın şiddetine ve hangi organların etkilendiğine göre belirlenir. Hastaların üçte birinde bulgular ilk 6 ay içinde tekrarlayabilir.
- İstirahat: Cilt döküntüleri yer çekimi etkisiyle bacaklarda yoğunlaştığı için hastaların ayaklarını uzatarak dinlenmeleri önerilir.
- İlaç Tedavisi (NSAİİ): Eklem bulguları için kullanılır; ancak mide ve böbrek sorunu olanlarda dikkatli olunmalıdır.
- Steroid Kullanımı: Şiddetli karın ağrısı, gastrointestinal kanama veya böbrek tutulumu olan vakalarda tercih edilir.
- İmmünsüpresif İlaçlar: İlerleyici böbrek tutulumu gösteren ağır vakalarda bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar tedaviye eklenir.
