Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör Nedir?
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Testiküler Adrenal Rest Tümör (TART) Nedir?
Testiküler Adrenal Rest Tümör (TART) veya diğer adıyla testis adrenal artık tümörü, doğumsal adrenal hiperplaziye (KAH) bağlı olarak testislerde gelişen, kanser niteliği taşımayan kitlelerdir. Bu kitleler, sperm yollarında tıkanıklığa yol açabilmekte ve ileri safhalarda testislerde kalıcı hasara neden olabilmektedir. Doğumsal adrenal hiperplazi tanısı alan hastaların yaklaşık %8’inde bu kitlelere rastlanmaktadır.
Yetişkin erkeklerde kısırlığın en önemli nedenlerinden biri olarak kabul edilen TART, beş farklı evrede incelenir. Hastalığın seyri ve uygulanacak tedavi protokolü, kitlenin hangi evrede olduğuna göre stratejik olarak planlanmaktadır. Erken teşhis, testis fonksiyonlarının korunması açısından kritik önem taşır.
Testiküler Adrenal Rest Tümör (TART) Neden Olur?
Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH), kortizol sentezi için gerekli olan enzimlerden birinin eksikliği sonucu ortaya çıkan genetik bir steroid sentez bozukluğudur. Hastalık otozomal resesif geçiş gösterir. KAH vakalarının %95’inden fazlası 21-hidroksilaz eksikliği kaynaklıyken, %5-8’lik bir kısmı ise 11-beta-hidroksilaz enzim eksikliği nedeniyle oluşur.
21-hidroksilaz eksikliği bulunan hastaların %8’inde, artmış adrenokortikotropik hormonlar (ACTH) ile birlikte her iki testiste de kitle (bilateral) gelişimi gözlemlenir. Bu kitleler genellikle hayatın ikinci on yılında (ergenlik ve sonrası) belirti vermeye başlar. Tanı sürecinde, uygulanan kortizon tedavisi ile kitlelerin gerileme göstermesi, hastalığın ayırıcı tanısında önemli bir kriterdir.
TART Teşhisi ve Görüntüleme Yöntemleri
Teşhis aşamasında radyolojik incelemeler belirleyici rol oynar. Ultrasonografik (USG) incelemede, testis mediastinumunda ve rete testis civarında yerleşen hipoekoik görünümler tanıyı destekler. Kitleler genellikle nodüler veya lobüle yapıda, koyu kahverengi renktedir ve testisin hiler bölgesinden parankime doğru uzanım gösterir.
MR (Manyetik Rezonans) görüntülemede ise TART kitleleri şu özellikleri sergiler:
- T1 sekansında: Genellikle izointens.
- T2 sekansında: Hipointens.
- Kontrast sonrası: Yoğun kontrast tutulumu.
Önemli bir not olarak; bu radyolojik bulgular, uygun klinik ve endokrin profil eşlik etmediği sürece testis kanserlerinden kesin bir ayrım sağlamak için yeterli olmayabilir.
Testiküler Adrenal Rest Tümör Evrelemesi
Claahsen-van der Grinten ve arkadaşları tarafından geliştirilen sisteme göre TART, histolojik ve klinik bulgulara dayanarak 5 evreye ayrılır:
| Evre | Klinik ve Histolojik Özellikler |
|---|---|
| Evre 1 | Skrotal USG ile tespit edilemeyen, sadece mikroskobik düzeyde adrenal artık hücre varlığı. |
| Evre 2 | ACTH artışıyla hücrelerin büyümesi; USG'de küçük hipoekoik lezyonların görülmesi. |
| Evre 3 | Rete testisin baskılanması; oligo veya azospermi gelişimi. Kortizon tedavisine yanıt alınabilir. |
| Evre 4 | İlerleyici tıkanıklık, fibrozis ve lenfositik infiltrasyon. İlaç tedavisi bu evrede genellikle etkisizdir. |
| Evre 5 | Kronik obstrüksiyon sonucu geri dönüşümsüz testis hasarı ve bilateral multifokal akustik gölgelenme. |
Ayırıcı Tanı: TART ve Leydig Hücreli Tümör Farkı
TART ile Leydig hücreli testis tümörü arasındaki ayrım klinik bir zorluktur. Ancak bazı temel farklar tanıya yardımcı olur:
- Bilateralite: TART vakalarının 2/3'ü iki taraflıdır; Leydig hücreli tümörlerde bu oran sadece %3'tür.
- Yaş: TART genellikle genç erişkinlerde görülürken, Leydig hücreli tümörler 4 yaş üstü çocuklarda ve 20-50 yaş arası yetişkinlerde sıktır.
- Jinekomasti: Leydig hücreli tümörlerin 1/3'ünde görülür, TART'ta ise nadirdir.
Testiküler Adrenal Rest Tümör (TART) Tedavisi
Tedavi yaklaşımı tamamen hastalığın evresine göre belirlenir. Evre 1 aşamasında sadece yakın takip yeterli görülmektedir. Evre 2 ve 3 seviyesindeki vakaların %75'inde, ACTH'ı baskılayan kortizon tedavisi ile kitlelerde gerileme sağlanabilir.
Evre 4 aşamasında ilaç tedavisi genellikle sonuç vermediği için, sperm yollarındaki tıkanıklığı gidermek ve hasarı önlemek amacıyla cerrahi müdahale (kitlenin çıkarılması) tercih edilebilir. Evre 5'te ise hasar geri dönülemez noktada olduğundan, şikayetleri gidermeye yönelik palyatif tedaviler uygulanır; testisin tamamen alınması nadiren gereklidir.
Sonuç olarak; TART, kötü huylu (malign) bir kanser türü olmasa da, uzun süre tedavi edilmediğinde kısırlığa yol açabilir. Düzenli takip ve erken evre müdahalesi ile hastaların doğurganlık potansiyeli korunabilmektedir.
REFERANSLAR
- Ergün O. ve ark.: 11-beta-hidroksilaz enzim eksikliğinde geç evre bilateral testiküler adrenal artık tümör olgusu. Türk Üroloji Dergisi, 2011.
- Claahsen-van der Grinten HL, Hermus AR, Otten BJ.: Testicular adrenal rest tumours in congenital adrenal hyperplasia. Int J Pediatr Endocrinol., 2009.
