Spina Bifida nedir, nasıl oluşur, tedavisi nasıldır?

Spina Bifida Nedir?

Spina bifida, kelime anlamı olarak ayrık veya açık omurga anlamına gelen doğumsal bir anomalidir. Bebek anne karnındayken gelişen bu durum, omuriliği koruyan omurga kemiklerinin tam olarak kapanamaması sonucunda ortaya çıkar. Türkiye'de görülme sıklığı yaklaşık olarak 1000'de 3 oranındadır.

Bu yapısal bozukluk, omurganın açık kalan bölgesinden omurilik zarlarının (meningosel) veya zarlarla birlikte omurilik dokusunun (meningomiyelosel) dışarıya doğru fıtıklaşmasıyla karakterizedir. Spina bifida en sık bel bölgesinde görülmekle birlikte, etkilenen bölgenin genişliğine göre farklı klinik tablolar oluşturabilir.

Spina Bifida Çeşitleri Nelerdir?

Spina bifida, sinir sisteminin etkilenme derecesine göre üç ana tipte incelenmektedir:

• Spina Bifida Occulta: Hastalığın en hafif formudur. Omurgayı oluşturan kemiklerin bir veya birkaçında küçük defektler bulunur ancak omurilik ve sinirler normaldir. Genellikle belirti vermez; sadece ilgili bölgedeki cilt üzerinde aşırı kıllanma ile fark edilebilir.
• Meningosel: En nadir görülen türdür. Omurganın açık kısmından sadece omuriliği çevreleyen zarlar ve beyin omurilik sıvısı (BOS) fıtıklaşarak bir kese oluşturur.
• Meningomiyelosel: En ileri ve ağır seviyedir. Fıtıklaşan kesenin içerisinde zarlarla birlikte omurilik ve sinir kökleri de yer alır. Ciddi nörolojik sorunlara yol açma potansiyeli yüksektir.

Tanı ve Değerlendirme Süreci

Spina bifida ile doğan bir bebekte durumun ciddiyetini belirlemek için kapsamlı bir değerlendirme süreci yürütülür. İlk aşamada detaylı bir fizik ve nörolojik muayene gerçekleştirilir. Ardından anomalinin tipini ve sinir tutulum derecesini belirlemek için şu görüntüleme yöntemlerine başvurulur:

1. Direkt omurga filmi
2. Kafa ve omurilik ultrasonu
3. Bilgisayarlı beyin tomografisi (BT)
4. Manyetik rezonans görüntüleme (MR)

Spina Bifida Tedavi Yöntemleri

Tedavi yaklaşımı, hastalığın tipine ve sinir hasarının boyutuna göre değişkenlik gösterir. Spina bifida occulta vakaları genellikle herhangi bir tedavi gerektirmezken, diğer türlerde cerrahi müdahale hayati önem taşır.

Cerrahi Müdahale ve Rehabilitasyon

Meningosel vakalarında, omurilik etkilenmediği için felç riski olmadan başarılı cerrahi operasyonlar yapılabilir. Bu çocuklar operasyon sonrası normal yaşamlarına devam edebilirler. Ancak meningomiyelosel tanısı alan bebeklerin doğumdan sonraki ilk 24-48 saat içinde ameliyata alınması gerekir.

Operasyonun temel amacı, omuriliği yerine yerleştirerek enfeksiyon riskini azaltmak ve mevcut sinirlerin daha fazla zedelenmesini önlemektir. Eğer sinirler operasyon öncesinde zedelenmişse, bu durum geri döndürülemez; bacak felçleri, idrar ve dışkı problemleri kalıcı olabilir. Bu hastalar için uzun süreli rehabilitasyon süreci zorunludur.

Hidrosefali ve Şant Uygulaması

Spina bifidaya bağlı olarak gelişen hidrosefali (beyinde sıvı birikmesi) durumunda, biriken sıvı cerrahi olarak yerleştirilen bir şant (shunt) yardımıyla boşaltılır. Günümüzde şant komplikasyonlarını önlemek amacıyla, daha doğal bir yöntem olan üçüncü ventrikülostomi tekniği de başarıyla uygulanmaktadır.