Kawasaki hastalığı

Kawasaki hastalığı

İlk kez 1967 yılında Kawasaki  Sendromu olarak tanımlanmış ve 2000 yılından itibaren Sendrom olmadığı anlaşılarak Kawasaki Hastalığı tanımı kabul edilmiştir.

Kawasaki;

Ateş

Döküntü

Vaskülit ile seyreden bir hastalık tablosudur.

Çocukluk yaş grubunda görülmektedir. Erişkinlerde az görülür.En sık görüldüğü yaş  6 ay 5 yıl olup, 6 aydan küçük çocuklarda nadir görülür.Görülme sıklığı ülkelere  göre değişmektedir. A.B.D  de yılda 4000 ile 5500 yeni vakanın olduğu bildirilmektedir. Ülkemizde ise,verilerin yetersiz olduğu görülmektedir.Tek veri 2009 yılına ait olup, yılda 30 yeni vakanın tanımlanmış olduğu bildirilmiş ise de, Kawasaki hastalığının  daha fazla olduğunu düşünülmektedir.İnatçı ateşle gelen çocuk hastalarda,tanının  başlangıçta düşünülmemesi ve laboratuvar testlerinin özgül olmayışı nedeni ile tablo çoğu kez atlanmakta ve bir kısım hastalar,gelişen  komplikasyonlarla doktor’a başvurmaktadır.

Kuluçka süresi bilinmemektedir.

Etken virüs veya geçirilmiş bakteriyel enfeksiyona bağlı toksinlerdir. Hastalık belirli mevsimde kış ve ilkbahar aylarında görülmektedir. Salgınlar şeklinde seyredebilir.Hasta çocukların kardeşlerinde, hastalık görülme sıklığı fazladır.Bütün bu veriler hastalığın bir enfeksiyon  hastalığı olduğunu ,bazı vakalarda da genetik yatkınlığın olabileceğini düşündürmektedir.Günümüzde Kawasaki hastalığı çocukluk yaş grubunun hastalığı olarak tanımlanırsa da , erişkin yaş grubunda görüldüğü bilinmektedir.

Kawasaki hastalığında tanı koymak güçtür. Nedeni belirlenemeyen bu hastalıkta tanı öykü ve hastanın kliniği ile konulmaktadır. Kawasaki hastalığında laboratuvar  bulgularının  belirgin olmayışı tanının gözden kaçırılmasına neden olmakta ve maalesef hastalar komplikasyonlarla müracaat etmektedir.

Kawasaki hastalığının klinik bulguları nelerdir?

Ateş

İltihaplı olmayan konjuktival kanama,

Dudak ve ağız mukozasındaki kızarıklık,

Boynundaki lenf bezlerinde büyüme,

Döküntü,

El ve ayaklarda şişme ve kızarılıklar.

Esas bulgu, ateştir. Ateşle birlikte, yukarıda belirttiğim 5 bulgudan 4’ünün olması halinde Kawasaki düşülmelidir.

Bulguların hepsi aynı anda bulunmayabilir ve hastaların takiplerinde ortaya çıkabilirler. Ateşi devam eden bir hastanın, dikkatli izlenmesi ve gelişen bulguların değerlendirilmesi önemlidir.

Bu bulgular dışında;

Üretrit

Üveit

Artrit

BCG aşı bölgesinin belirginleşmesi

Karaciğer fonksıyon testlerinde  bozulma görülebilir.

Tedavi  edilmeyen vakalarda Kawasaki hastalığı 3 klinik fazının olduğu  görülür.

Akut dönem olarak tanımladığımız ilk 10 gün içinde klinik bulgular belirgindir.  Eritrosit sedimentasyon hızı, C reaktif protein gibi özgül olmayan  akut faz reaktanlarında yükseklik vardır.Trombosit sayısı yüksektir.Steril  piyüri saptanabilir.Bu dönem de tanı konulması ve tedaviye başlanması önemlidir.

Subakut dönemde ateş ve diğer klinik bulgular azalır.Trombositoz belirginleşir,perianal bölgede soyulmalar önemlidir.Bu dönem genellikle  dört hafta sürer.Koroner anevrizma ve ani ölüm riskinin olduğu dönemdir.

Klinik bulguların kaybolduğu iyileşme dönemi hastalık başlangıçından sonraki 6-8  haftalık süredir. Bu safhada  eritrosit sedimentasyon hızı normale dönmüştür.

Koroner arter bozuklukları çok önemlidir.Tedavi edilmeyen vakaların %20  sinde koroner damarlarda anevrizma gelişmektedir.Kawasaki geçiren hastalarda arterio sklerotik kalp hastalığı riski yüksektir.Çocuklukta bu hastalığı geçiren erişkinler erken yaşta enfarktüs   geçirebilmektedir.Tedavi  edilen vakalarda bu risk söz konusu mudur? Bu sorunun yanıtını vermekte güçtür. Tedavi edilen vakalarda komplikasyonların az olduğu vurgulanmaktadır.Kawasaki hastalığı tanısı olan bir çocuğun 6 ayda bir EKO  kontrollerinin yapılması gerekir.Komplikasyon gelişen vakalarda uygun tedavi yaklaşımı planlanmalıdır.

Kawasaki hastalığında tedavi süratle başlanmalıdır.Tedavide  yüksek doz aspirin 4 doz (80-100 mg/kg/gün) , İntravenöz immunglobulin (İVIG 2gm/kg) uygulanabilmektedir..

Yüksek doz aspirin ilk 10 gün verilir ve hastanın 48 saatlik  ateşsiz  döneminden sonra aspirin 3-5 mg/kg/gün   tek doz olarak devam edilir..Bu dozda aspirin  6-8   hafta verilmekte bu süre sonunda EKO  bulguları normalse aspirin tedavisi sonlandırlmaktadır.

Koroner arterlerde değişikliğin olduğu vakalarda   aspirin ve diğer antikoagulan  ajanlar kulanılmaktadır.

IVIG  tedavisine yanıt vermeyen vakalarda ise İ.V,  metilprednisolon,cyclophosphamid  ve plazmaferez uygulanmaktadır.

IVIG  ve  kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen vakalarda  ise infliximab önerilmektedir.

Kawasaki geçiren çocukların aşılanmasıda önemlidir.

Aspirin tedavisi devam eden hastalarda yıllık grip aşısı yapılmalıdır. IVIG   tedavisi  alan kawasakili  çocuklarda suçiçeği ve kızamık, kızamıkçık ve kabakulak aşılarında ise özel durumun olduğu hatırlanmalıdır.

Kawasaki  hastalığı yaygın enfeksiyöz bir vaskülittir. Esas bulgusu ateştir.Bu tabloya mukoza ve deri bulguları eklenir.Kawasakili hastalarda tanı çoğu kez konulmamaktadır.Klinik tablonun çeşitliliği ve laboratuvar bulgularının özgül olamayışı tanının gözden kaçmasına neden olmaktadır.Hastalık kendiliğinden iyileşme gösterirse de komplikasyonlar ağır seyretmekte ve ölümcül olabilmektedir.Kawasaki hastalığın %1-3 oranında tekrarlama riski olabilir.Hastalıktan sonraki ilk iki yıl içinde tekrarlama riski yüksektir.

Yüksek ateş ve inatçı ateşle gelen çocuk hastalarda neden  saptanmıyorsa klinik bulguların değerlendirilmesi titizlikle yapılmalı ve kawasaki hastalığı tanısı düşünülmelidir.

Prof.Dr. Nuran Gürses                                                                                   

Çocuk ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanı    

 

Bu makale 10 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar

Prof. Dr. Nuran GÜRSES, tıp eğitimini 1969 yılında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde tamamlamış ve tıp doktoru unvanı almıştır. 1973 yılında ise Hacettepe Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda ihtisasını yapmış ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı olmuş olan Dr. GÜRSES, 1981 yılında Edinburg Western General Hospital U.K - Yeni Doğan ve Çocuk Bölümü'nde çalışmalar yapmıştır. 1991 yılında da Haccettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları yan dal ihtisasını almıştır. 1980 yılında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde Doçentlik, 1988 yılında Ondokuz Mayıs Üniversitesi'nde Profesörlük kadrosuna atanan Prof. Dr. Nuran GÜRSES, 1997- 2000 yılları arasında Alman Hastanesi Çocuk Kliniği Direktörlüğü yapmıştır. Kendisinin 90 adet türkçe yayını, 58 adet yabancı dilde yayını, 14 adet derleme ...

Etiketler
Hiperemi
Prof. Dr. Nuran Gürses
Prof. Dr. Nuran Gürses
İstanbul - Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Facebook Twitter Instagram Youtube