Büyüme ve gelişmenin maksimum olması ve kaliteli bir yaşam sürmek için sağlıklı beslenmek gerekir. Metabolik ve kimyasal yollarla besinler kullanılır. Vücut tarafından besinlerin kullanılması enzimlerin katalize ettiği karmaşık olaylar ile gerçekleşir. Ancak genetik bozukluk sonucu enzim eksikliğinden veya yokluğundan kaynaklanan metabolizma hastalıkları oluşabilir. Bu hastalıklarda besinler metabolize olamaz. Genlerimizi silah olarak düşünürsek kötü beslenme alışkanlığı da onu tetikleyecek mekanizmadır. Beslenme tedavisinde besinlerin kısıtlanması veya tamamen çıkarılması gerekir.
Bu metabolizma hastalıkları yenidoğan dönemde ortaya çıkar. Son zamanlarda DNA incelemelerinin ilerlemesi sonucunda kalıtsal metabolik hastalıklarda prenatal tanı olanağı artmıştır. Bebekler normal doğar. Ancak ek besine geçiş döneminde besinlerle birlikte hastalık belirtileri ortaya çıkar.
Fruktozemi Nedir ?
Fruktozemi, otozomal resesif genetik bir hastalıktır. Fruktoz 1-fosfat aldolaz B enziminin eksikliği sonucu ortaya çıkar. Enzimin eksikliği nedeniyle fruktoz metabolize olamaz. Fruktoz ise meyve şekerinin içinde bulunan monosakkarittir. Beslenme ile alınan fruktoz, sorbitol ve sukroz fruktoz kaynaklarındandır. Fruktozemi, bebeklerde anne sütü verilmediğinde veya ek besine geçiş döneminde ortaya çıkabilir.
Fruktozemin Belirtileri
Fruktoz tüketildiğinde terleme, titreme, kusma, kan şekerinde düşme, koma gibi sağlık sorunlarına yol açabilir.
Akut bulguları; terleme, bulantı, kusma, titreme, baş dönmesi, şok ve koma.
Kronik bulguları; beslenme bozukluğu, diyare, sarılık, sürekli ağlama, uykulu olma, ödem. Uzun süre fruktoz içeren besin tüketimi karaciğer ve böbrek hasarlarına sebep olabilir.
Fruktozeminin Tedavisi
Hastalığın tedavisinde beslenme oldukça önemlidir. Beslenme programından fruktoz, sukroz ve sorbitol çıkarılır. Hastaların kontrolleri sırasında fiziksel muayene yapılır. Aynı zamanda karaciğer ve böbrek fonksiyonları da kontrol edilmelidir. Ömür boyu tedavi ve kontrol gerektiren bir hastalıktır. Günlük fruktoz alımı 1-2 gramı geçmemelidir.
Beslenme ile Hastalığın İlişkisi
Fruktoz 1-fosfat aldolaz B enziminin eksikliği nedeniyle fruktoz metabolize olamaz. Vücuda toksik etki eden fruktoz içeren besinler beslenme programından çıkarılır. Genel olarak metabolik hastalıklarda bozukluğa neden olan besinler kısıtlanarak veya çıkarılarak tedavi edilir. Böylece beslenme programı hastalığın kötüye gitmesini engeller.
Fruktozemi Diyeti ve Beslenme Önerileri
Bütün besin gruplarını içeren yeterli ve dengeli bir beslenme programı olmalıdır.
Beslenme programı tek çeşit olmamalıdır.
Yeterli miktarda kalori, karbonhidrat, protein, yağ, vitamin ve mineral içermelidir. Normal büyüme ve gelişimini destekleyici olmalıdır.
Glikoz ve laktoz içeren besinler tüketilmelidir.
Tatlandırıcı içeren diyabetik ürünlerden uzak durulmalıdır.
Etiket okuma, alışkanlık haline getirilmelidir.
Çay şekeri, meyve, bal, pekmez, reçel beslenme programından çıkarılmalıdır.
Fruktoz ve sukroz içeren mamalar da bebeğe verilmemelidir.
Fruktozemide Sakıncalı Besinler
Meyve ve meyvelerden hazırlanan besinler
Çay şekeri
Bal, reçel, pekmez
Mısır şurubu
Havuç, patates
Çikolata ve tatlılar
Mayonez, ketçap
Hazır çorbalar
Karamel, vanilya, krema
Yer fıstığı, fıstık ezmesi
Bira, vodka
Sonuç olarak beslenme programı büyüme ve gelişmeyi olumsuz etkilememelidir. Frukto ve sukroz içeren besinlerden uzak durulmalıdır. Besin etiketleri dikkatli okunmalıdır. Doktor ve diyetisyen kontrolünde, aile desteği ile yeterli ve dengeli beslenmelidir.
Dyt. Perihan KILIÇ
