Chiari

CHİARİ

•      Beyin sapı ve serebellumun konjenital kaudal yer değiştirme ile ilgili malformasyonlardır.

•       4 tipi vardır.

    Chiari Tip 1:

•En sık görülen tiptir.  Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.

•Diğer tiplerin aksine yetişkin çağa kadar asemptomatiktir.  Semptomlar,  tonsillerin  iniş derecesine bağlıdır. 12 mm üzeri semptomatiktir.

•İzole  malformasyon olmasına rağmen çoğu malformasyon eşlik edebilir.

•%35 vakada sirinx, % 35 vakada iskelet ve %30 vakada hidrosefali  bulunur.

•Tonsiller herniasyon ile posterior fossa içerik ve haci arasında uyumsuzluk vardır.

•Chiari tip 1 tonsiller ektopiden ayırt edilmelidir. Tonsiller ektopi insidental saptanır ve herniasyon 3-5 mmdir.

    Radyolojik Özellikler

•Foramen magnumun iç kenarları arasındaki (opistion-basion) hattı geçen tonsil herniasyonu ölçülür.

•Foramen magnum üzeri normal

•3 mm altı tonsiller ektopi

•3-6 mm şüpheli(sirinx, hidrosefali varlığı bakılır

•6mm  chiari

•Tonsillerin normal pozisyonu yaşla değişir. Yenidoğanda  foramen magnumun altındadır. 5-15 yaş arası  en alt noktaya ulaşır.

Chiari Tip 2

Omurganın ve posterior fossanın nispeten en sık görülen konjenital anomalisidir ve beyin sapı herniasyonu, küçük posterior fossa, açık lumbosakral spina bifida birliktedir.          1/1000 canlı doğumda görülür. Meningomyeloselli bebeklerin %95’inde chiari tip 2 vardır.