Chiari
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Chiari Malformasyonu Nedir?
Chiari malformasyonları, beyin sapı ve serebellumun (beyincik) konjenital olarak aşağı doğru, yani kaudal yönde yer değiştirmesiyle karakterize edilen gelişimsel bozukluklardır. Tıbbi literatürde bu malformasyonlar, anatomik özelliklerine ve klinik seyirlerine göre dört farklı tipte sınıflandırılmaktadır.
Chiari Tip 1 Malformasyonu
Chiari Tip 1, bu malformasyon grubunun en sık karşılaşılan türüdür. İstatistiksel olarak kadınlarda, erkeklere oranla daha sık görüldüğü saptanmıştır. Bu tipin en belirgin özelliği, diğer Chiari tiplerinin aksine genellikle yetişkinlik çağına kadar asemptomatik (belirti vermeyen) kalmasıdır.
Klinik semptomların ortaya çıkması, doğrudan beyincik tonsillerinin aşağı sarkma derecesine bağlıdır. Özellikle 12 mm üzerindeki sarkmalar semptomatik olarak kabul edilir. Chiari Tip 1 izole bir malformasyon olarak görülse de, birçok farklı anomali ile birlikte seyredebilir.
Eşlik Eden Malformasyonlar ve Görülme Sıklığı
Chiari Tip 1 vakalarında görülen ek patolojiler şu şekilde dağılım göstermektedir:
- Sirinks (Siringomiyeli): %35 oranında görülür.
- İskelet Sistemi Anomalileri: %35 oranında saptanır.
- Hidrosefali: %30 oranında eşlik eder.
Bu tabloda temel sorun, posterior fossa (arka kafa çukuru) hacmi ile içerisindeki dokuların hacmi arasındaki uyumsuzluktur. Bu durum tonsiller herniasyona yol açar.
Ayırıcı Tanı: Tonsiller Ektopi
Chiari Tip 1 teşhisi konulurken, durumun tonsiller ektopi ile karıştırılmaması kritik önem taşır. Tonsiller ektopi genellikle tesadüfen (insidental) saptanır ve buradaki herniasyon miktarı 3-5 mm ile sınırlıdır.
Chiari Tip 1 Radyolojik Değerlendirme Kriterleri
Radyolojik incelemelerde, foramen magnumun iç kenarları arasında kalan ve opistion-basion hattı olarak adlandırılan sınır baz alınır. Bu hattı geçen tonsil herniasyonu miktarı ölçülerek tanı konulur.
| Ölçüm Değeri | Klinik Değerlendirme |
|---|---|
| Foramen magnum üzeri | Normal yapı |
| 3 mm altı | Tonsiller ektopi |
| 3 - 6 mm arası | Şüpheli (Sirinx ve hidrosefali varlığı incelenir) |
| 6 mm ve üzeri | Chiari Tip 1 tanısı |
Tonsillerin normal anatomik pozisyonunun yaşla birlikte değiştiği unutulmamalıdır. Yenidoğan döneminde foramen magnumun altında olan tonsiller, 5-15 yaş arasında en alt noktasına ulaşır.
Chiari Tip 2 Malformasyonu
Chiari Tip 2, omurganın ve posterior fossanın nispeten en sık görülen konjenital anomalisidir. Bu tipte; beyin sapı herniasyonu, küçük posterior fossa ve açık lumbosakral spina bifida bulguları bir arada bulunur.
Bu malformasyonun görülme sıklığı her 1000 canlı doğumda bir olarak kaydedilmiştir. Klinik veriler, meningomyeloselli doğan bebeklerin %95'inde Chiari Tip 2 malformasyonunun mevcut olduğunu göstermektedir.
