Beyincik tümörleri (medulloblastom)
Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3'si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3'si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)
MEDULLOBLASTOMLAR
1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok ayrı hücresel ve klinik özellikleri olan oldukça habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.
Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek kadın oranı 4/3 veya 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 'i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen yenidoğandan döneminden 70' li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların ayrı bir sub grubu olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.
Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin sinir cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, kafa içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial sinir felçleri takip eder. Bundan başka beyinciğin ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial sinir felçleri görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir non invazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve hızlı konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan veya BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer nörolojik cerrah preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için zamanı varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli beyin sinir cerrahı beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak nekadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha önemlidir. Ayrıca bu lezyonu ameliyatı esnasında normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ilave onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç olarak.
Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz siniri şikayetleri belirgindir. Teşhileri sadece ilaçlı beyin MR tekniği yeterlidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık yaşam süresi % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllarda daha uzun süreli yaşam süreli vakalar bildirilmiştir.