Beh t hastahgi 1937 yihna Prof. Dr. Hulusi Behyet tarafmdan oral aft, iridosiklit ve genital illserlerden olu
§an bir hastahk olarak tammlarnru§trr (1,2). Goziin tum dokulan nongranillomatoz enflamasyonla seyreden ve bir nekrotizan obliteratif vasktilit olan bu hastahktan et kilenebilir. Klinik olarak oktiler tutulum on veya arka segmentte, veya daha stk olarak her iki segmentte birlik te gorillebilir (3).
Hastahkta kahc1 gorrne kaybma yol ayan problem lerin daha yok arka segment patolojileriyle ili§kili oldu gunun gosterilmesi ara§ttrrnalann bu yone kaymasma yol mt§tir. Behyet hastahgmda fundus degi§ildikleri
' %93 gibi yiiksek oranda bulunabilmektedir (4). Behyet hastahgmda vasktilit arka tiveite sekonder geli§ebilecegi gibi bazen arka tiveit olmadan da vasktilit gortilebilir (5,6).
Bu yah§mam1z tedavi altmdaki Beh t hastaiannda rastlad1gim1z retinal vasktiler sistem degi§ildilderini de gerlendirmek ve bu patolojilerin hastalann gorme prognozuna olan etkilerini anlamak amac1yla yaptlmt§ trr.
MATERYAL ve METOD
SSK Okmeydam Egitim Hastanesi Goz Hastahklan Klinigi Uvea-Behyet birimi tarafmdan tedavi edilen ve kontrollerinde aksakhk olmayan 90 Behyet hastasmm 173 gozti yah§ma kapsamma almd1. Hastalann 69'u er kek 21'i kadm, en ktiytik ya§ 18, en btiytik ya§ 50 olmak tizere ortalama ya§ 32.5 idi. Kontrol stireleri 6 ila 79 ay, ortalama 44 ay idi. Hastalann hepsinde oktiler tutulum vard1 ve immtinostipresif tedavileri ba§lanmt§ ve stirdti rtilmekteydi. Btitun hastalardan ilk ba§vurulannda aynn tth anamnez almd1. Dtizeltilmi§ gorme keskinlikleri be lirlendi. Biyomikroskopik muayeneleri, direk, indirek oftalmoskopi ve 3 aynah Goldman lensi ile undus mua yeneleri yaptld1. Goz i i basm Ian olytild . Immtin sup
resif tedavi oncesi tam kan say1m1, karac1ger ve bobrek
fonksiyon testleri ba§ta olmak tizere tum biyokimyasal
tetkikleri yapdd1. HLA doku tipi degerlendirilmesi iste di. ilk miiracatta ve araltkh olarak remisyon donemlerin de FFA uyguland1. Hastalar atak srrasmda once giin m daha sonra iiy giinde bir, haftada bir ve onbe§ giinde bir olarak; remisyon donemelrinde ise ayda bir kontrole yagnld1.
ilk ba§vurudaki dtizeltilmi§ gorrne keskinlikleri ile, diizeltilmi§ son gorme keskinlikleri kar§1la§t1nld1. is tatistiksel kar§1la§tirrnalarda student's t testi kullamld1 (7).
BULGULAR
Gozlerin 84'iinde (%48.55) periferik vaskiilit, 160'mda (%92.48) perivasktilit, 107'sinde (%61.84) ven tlkarnkhg1, 27'sinde (%15.60) arter tlkanlkltg1, 64'iinde (%36.99) papillit ve 31'inde (%17.91) optik atrofiye rastland1.
Toplam 59 gozde gormede artl§ (%34.10). 58 gozde
gormede azalma (%33.52) saptand1; 56 gozde (%32.36) gorme aym kald1. Gormesi artan 59 olgunun 27'sinde (%45.76) periferik vaskiilit, 55'inde (%93.22) perivaskii lit, 38'inde (%64.4) ven tlkanlkhg1, 7'sinde (%11.86) ar ter t1kamkhg1, 30'unda (%50.84) papillit ve 2'sinde (%3.38) optik atrofi bulunuyordu. Gormesi azalan 58 ol gunun 33'iinde (%56.89) periferik vaski.ilit, 57'sinde
(%98.27) perivaskillit, 38'inde (%65.51) ven t1kamkhg1,
15'inde (%25.86) arter tlkanlkhg1, 22'sinde (%37.93) pa pillit ve l 4'iinde (% 24,13) optik atrofi bulunuyordu. Gormesi aym kalan 56 olgunun ise 24'iinde (%42.85) periferik vaskiilit, 49'unda (%87.5) perivaskiilit, 33'iinde
(%58.92) ven t1kan1khg1, 5'inde (%8.92) arter t1kamkhg1 bulunuyordu. (Tablo 1).
Kadm erkek aynm1 yap1hp bakild1gmda gorme i ur tan 59 gozlin 11'i, azalan 58 goziin l 0'u ve aym kalan 5 goziin l6's1 kadm hastalara aitti. Perferik askiilit erkek lerde %51.47, kadmlarda %37.8; perivuski.ilit erkekkrde
%97.05, kadmlarda %78.37; ven tikamkhgi erkeklerde
%66.17, kadmlarda %45.94; arter t1ka01kllg1erkekierde
Beh et Hastahgmda Retinal VaskUler De i§iklerin Degerlendirilmesi ve Gcirme Prognozuna Etkisi 451
Tablo 1. 60 |
57 |
50
40
30
20 |
perivaskiilit |
Ven T1k. |
ArterTik. |
Papillit |
[I] G. Artan II G.Azalan Ill G.Aym |
%17.64, kadmlarda %8.1; papillit erkeklerde %40.44, kadmlarda %24.32; optik atrofi erkeklerde %17.64, ka dmlarda %5.4 oranmda gortildii. (Tablo 2)
Gormesi azalan grupta periferik vaskiilit daha s1k izlendi. Gormesi artan ve aym kalan hasta grubunda pe riferikvaskiilit %45.76 azalan grupta %56.89 oramnda goriildii. Ancak istatistiksel olarak anlamh degildi (t=0.16 p>0.50). Gormesi aym kalan ve artan hastalan bir grup olarak ald1g1m1zda, ven t1kamkhg1 bu grupta
%61.73, gormesi azalan grupta %65.51 oranmda gortil di.i. istatistiksel olarak anlamh bulunmad1 (t=0.49, p>0.50). Arter t1kamkhg1, gormesi aym kalan ve artan grupta %10.43; azalan grupta %25.86 oramda gori.ildii. Fark istatistiksel olarak anlamh bulundu (t=2.4
*p<0.05). Perivaskiilit ve optik atrofi gorme kaybmda istatistiksel anlamhhg1 olan diger iki parametreydi
(t=6.3, *p<0.01 ve t=3.86 *p<0.01) (Tablo 3). Arter t1- kamkhg1 geli§en hasta grubu gorme prognozu ay1smdan en kotii grubu olu§turuyordu. Tiim hasta grubunda ven ukamkhgma %64.11, arter t1kamkhgma ise %15.88 rast ladik.
TARTISMA
Beh9et hastahgmm karakteristik lezyonu, hem ven leri h m arterleri tutabilen t.1kay1c1 nekrotizan vaskiilittir (6,8,9,10). Retinal arter kok veya dal t1kanmas1 ender gori.ilmekle (10) beraber arterlerin tutulumu retinal nek rozla sonuylarur.
Kohner'e gore kapiller tlkarukhkla beraber olan reti nadaki ven dal veya dalcik t1kanlkhg1 Behyet vaskiiliti-
|
E] Erkek |
Tablo2. 120
100 |
97 |
80
60
40
20 |
452 H. Kadircan Keskinbora, Elvan Yalym, Anday Ergen, M. OkanArslan
Tablo 3. Gormesi artan ve azalan grulardaki isttistiksel analiz (Student'st teSli)
|
-
nin karakteristigidir (5). T1kay1c1 vaskiilit akut periflebit veya tromboangitis obliterans §eklinde olabilir. Venler deki kihflanma arterlerden daha once ba§lar. Bu evrede anjiografide damar yeperinde boyanma, damar ge9irgen liginde artI§ ve tutulan damann kom§u retina dokusunda floresein s1zmtis1 gorilltir (6,8,12). Gey venoz safhada ven duvarlannda boyanma ve retinaya floresein s1zmt1s1, peripapiller ve diger retinal kapillerler ve veniillerinden olu§an s1zmt1 ve optik disk ve retinada floresein gollen mesi, disk hiperfloresans1 ile birlikte kistik makula ode mi ve ven dal veya dalc1k t1kamkhg1 izlenir.
Behyet hastalarmda okiiler-bul-gu hafif derooelerde olsa veya olmasa bile FFA yapdmahdir. <;iinkii heniiz klinik olarak bariz okiller bulgu geli§medigi donemlerde dahi vaskiilit sozkonusu olabilir (8,12). Klinik okiiler bulgu olanlarda kapiller nonperfiizyon sahalan, bu saha larm bilyiikliigil veya yer degi§tirrnesi immiinosiipresif tedaviyi yonlendirebilecegi gibi, tedaviye fotokoagiilas yon eklenip elenmeme karar1 verdirtebilir. Bunun d1§m da arteriyolar dola§tmda ttkamk11kla karakterli sistemik lupus eritematozus gbi diger vaskiilit yapan hastahklarla aymc1 tantya gitme olanag1 verir (3).
Kistoid makula odemi ve makiiler iskemi, posterior iiveitlerde en s1k morbidite nedenidir (13,14). Bunun
§iddetini tayin etmek, retina veya optik disk vaskiilitinin yaygmhg1m ve kontrol anjiografilerle diizelip diizelme digini anlamakla miirnkiin olabilir. Behyet hastalarmda yapdan anjiografik yah§malar remisyon donemlerinde bile vaskiiler sistemdeki hasann silrebildigini gostermi§ tir (15). Bu duruma ozellikle arka segment bulgular1, on segment bulgulanndan daha belirgin olan hastalarda da ha fazla rastlanmaktad1r.
Biz hastalanm1zda damar tutulumu olarak en s1k perivas.lctllit ve periferik vaskilliti izledik. Gormesi aza lan grupta periferik vask1iliti daha s1kya izledik, ancak
istatiksel olarak anlamh degildi (t=0.16, p>0.50). Gor mesi aym kalan ve artan hastalan bir grup olarak ald1g1- m1zda, ven ttkantkhg1 bu grupta %61.73, gormesi azalan grupta %65.51 orarunda gorilldii. istatistiksel olarak an lamb bulunmad1 (t=0.49, p>0.50). Arter t1kamkhg1, pe rivaskiilit ve optik atrofi; gormesi azalan grupta srras1yla
%25.86, %98.27 ve %24.13 oranlannda saptanm1§t1r. Gormesi artan ve aym kalan grupta ise bu oranlar
%10.43, %68.70 ve %1.74 olarak bulunmu§tur. Gormesi azalan ile gormesi artan ve aym kalan gruplar arasmda arter t1kamkhg1 perivaski.ilit ve optik atrofi goriilme oranlan arasmdaki farklar istatistiksel olarak anlamli bu lunmu§tur (t=2.41, p<0.05, t=30,0I, t=3.86, p<0,01). Bu sonu9lar; Beh9et hastahgmda arter t1kamkhg1 ve peri vaskiilitin gorme azalmasmdan ba§hca:.sorumlu olan re tinal vaskiiler degi§iklikler oldugunu gostermi§tir. Tiim hasta grubunda ven t1kan1k11gma %64.11, arter ttkanikl1- gma ise %15.88 oranmda rastlad1k. Bu durum Behyet vaskiilitinin daha 90k venoz sistemi etkiledigi bilgisi ile uyumludur (11,16,17,18).
Vaskiiler ve optik disk tutulumuna erkeklerde daha fazla rastland1. Gorme keskinligindeki azalma erkekler de daha biiyiik oranlarda geli§ti.
immiinosiipresif ila9lann kullamma girmesinden onceki donemlerde, Mamo, Liibnanh bir hasta serisinde yaptig1 9ab§mada iiveitin ba§lang1c1 ile tek tarafl1korliik
arasmda 3.5 yd, iki tarafl1 korliik arasmda ise 5 yil geyti gini belirtilmi§tir (19). Buna benzer 9ah§malar farkh so
nuylar vermekte ise de, tedavi edilmeyen hastalarda gar
me keskinliginin zamanla azalmas1 ve nihayet gorrne kay i beklenen bir sonuytur (3). Ancak immiinosiipresor v immiinomodiilator ilaylann kullamma girmesiyle, gorme keskinligini uzun siireler koruinak daha miimkiin hale gelmi§tir (3,8,20,26). Schiling ve arkada§lan yap tJkl 1 bir yah§mada hastahgm ortaya yikmastndan son· raki Ilk 6 ayda sitostatik tedaviye ba§lamlan hastalarda,
Bch et HastahAmda Retinal VaskUlcr DeAi§iklerin DeAerlendirilmesi ve Gonne Prognozuna Etkisi 453
gonne keskinliginde art1§ veya kahc1hk elde ettiklerini ifade etmi§lerdir (27).
Biz yapt1g1m1z ah§mam1zda hastalarm tamamma yakmmda (%92) vaski.ilite rastlad1k. Perivaski.ilit ve ozellikle arter t1kamkhklarmm hastanm gorme progno zunu olumsuz etkiledigini gozledik. Bu tip hastalann s1k arahklarla takip edilerek, etkin bir immi.inosupresif teda vinin erken uygulanmas1yla fonksiyonel gormenin daha uzun si.ire korunabilecegini di.i§i.inmekteyiz.
KAYNAKLAR
l. Beh9et H: Uber rezidievierende, aphtose, durch ein virus verursachte Geschwiire am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dennatol. Wochensch. 1937; 46: 414-419.
- Keskinbora K, Mudun AB, Ayoglu i: Beh9et hastahgmda HLA antijenleri. Ret-Vit. 1995; 3: 170-176.
- Jacobs OS, Foster CS: Beh9et's disease. In: Albert DM, Jacobiec FA (eds): Principles and Practice of Ophthalmo logy, vol. 5, Philadelphia, WB Saunders Co. 1994; s.3126-3132.
- Atmaca LS: Beh9et hastahgmda-fundus degi§iklikleri ve l§lk koagi.ilasyonu. Tura9h ME, ed. V. Ulusal Ogftalmolji Kursu-Uvea iltihaplan ve Beh9et hastahg1, Ankara, 1985; s.43-49.
- Kohner EM: Retinal ischemia. In: Ryan SJ ed. Retina, vol2 1989, St. Louis, CV, Mosby Co. s. 92.
- Ozdemir 6: Beh9et hastahg1. MN Oftalmoloji. 1994; l:
256-260.
- Heperkan Y: T1pta istatistik yontem ve uygulamalan. 1981, Ankara, Yarg19oglu mat. s344-398.
- Atmaca LS, Giindi.iz K: Beh9et Hastahg1. Ret-Vit. 1994; 2: 244-255.
- Jabs DA: The Rheumatic diseases. In: Ryan SJ ed. retina, vol 2, 1989, St. Louis, CV Mosby Co. s. 473-474.
- Michelson JB: diffuse uveitis. Clinics of North America. 1993; 6: 55-68.
- tmaca LS: Beh9et hastal1gmda arka segment bulgulan. Oz9etin H, Ertiirk H ed XX. Ulusal T. Oftal. Kong. (1986) Bi.ilteni, Bursa Uludag Oniv. Bas1mevi, 1989 s10- 13.
- Ardah EG, Mudun AB, Bilri.imcek E: Goz bulgusu ol mayan Beh9et hastalarmm FFA ile degerlendirilmesi.
XXII. Ulusal Oft. Kong. Bi.ilteni Ankara, 1990; 2: 114-
116.
- Bentley CR, Stanfort MR, Shilings JS: Macular ischemia in posterior uveitis. Eye, 1993; 7: 411-414.
- Graham EM, Stanford MR, Sonders MD: A point preva lance study of 150 patients with idiopathic reatinal vaski.i litis: Diagnostic value of ophthalmological features. Br J Ophthalmol, 1989; 73: 714-721.
- Yoshikawa K, Tkahashi Y, Ohsone T: Flourescein iris an giography and anterior segment fluorophotometry in pati ents with Beh9et's disease. Jpn J Ophthalmol 1987; 31: 425-432.
- Ozer ZG, Palah Z, Cengiz M: Die vascularen lesionen des morbus Beh9et. Vasa 1991; 20: 181-185.
- Or M: Retina vaski.ilitleri aymc1 tan1s1: Klinik ar&§tlnna. Ret-Vit. 1993; 1: 163-178.
- Keskinbora HK, Ayoglu i, Mudun AB: Beh9et hastahgm da kahc1 gorme kayb1 nedenleri. XXVIII. Ulusal Oft. Kong. Biilteni, Antalya, 1994; 3: 743-744.
- Mamo JG: The rate of visual loss in Beh9et's disease. Arch Ophthalmol. 1970; 84: 451-452.
- Mudun AB, Ardah EG, Bi.iriimcek E: Beh9et hastahg1 ve idiopatik tekrarlayan i.iveitli hastalarda klorambusil teda visi. XXV Ulusal Oft. Kong. Biilteni, istanbul, 1991.
- Kozakoglu H: beh9et hastahgmm tedavisi. Tura9h ME ed. V. Ulusal Oftalmoloji Kursu-Uvea iltihaplar1 ve Beh- 9et hastal1g1, Ankara, 1985; s.57-64.
- F1rat T: Beh9et hastahgmda immiinosilpresif tedavi. T. Oft. Gaz 1976; 6: 139-142.
- Kozakoglu H, Ayaydm C: Beh9et hastahgmda immiino supresif tedavinin gonne prognozuna etkisi. XVI. Ulusal Oft. Kong. Billteni, izmir Karmca matbaac1hk, 1987; s.165-171.
- Pazarh H, Ozyazgan G, Yaz1c1 H: Beh9et hastal1gma bag h goz tutulmalannda 9ift kor imuran tedavisinin ge9 so nu9lan. XXIII. Ulusal Oft. Kong. Biilteni, Adana, 1989; 1: 66-68.
- Urganc1oglu M, Akar9ay K, Usta YB: Beh9et hastal1gm da levamisole ve chlorambulcil ile elde edilen sonu9lar. XIV Ulusal Oft. Kong. Billteni (1979), 1stanbul Matbaa Tekn. Bas1mevi, 1980; s.190-5.
- Ozyazgan Y: Beh9et hastahgma bagh ilveitlerin tedavisi inde siklosporin A ile siklofosfarnidin mukayeseli kulla rulmas1. III. Ulusal Beh9et Hastal1g1 Kong, Adana, <;uku
rova 'O.Bas1mevi, 1991; s.11095.
- Schiling H, Bomfeld N, Windeck R: Zytostatische und immunosuppressive therapie des okularen Beh9et Syndroms. Klin Monatsbl. Augenheilkd. 1990; 196: 62-
69.