Wilms Tümörü, Nefroblastom, Çocuklarda Böbrek Kanseri
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Wilms Tümörü: Çocukluk Çağı Böbrek Kanseri Hakkında Bilinmesi Gerekenler
Wilms tümörü, blastemalar, stroma ve epitel hücrelerinden oluşan, embriyonik kökenli bir böbrek kanseri türüdür. Genellikle çocukluk döneminde görülen bu hastalık, 15 yaş altındaki çocuklarda saptanan kanser vakalarının yaklaşık %4’ünü oluşturmaktadır. Çoğunlukla 5 yaş altındaki çocuklarda teşhis edilse de nadir durumlarda daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde de görülebilmektedir.
Bu tümörün gelişiminde genetik anormallikler kritik bir rol oynar. Vakaların yaklaşık %1-2'si ailesel geçişli iken, hastaların %5'inde her iki böbrekte eş zamanlı (bilateral) tümör izlenir. Bazı olgularda WT1 (tümör baskılayıcı gen) kromozom delesyonu, WT2 delesyonu veya WTX geninin etkisizleşmesi gibi genetik değişimler saptanmaktadır.
Wilms Tümörü ile İlişkili Sendromlar ve Anomaliler
Wilms tümörü vakalarının yaklaşık %10'u doğumsal anomalilerle birlikte seyreder. Özellikle genitoüriner anomaliler ve vücut asimetrisi olarak bilinen hemihipertrofi bu durumlar arasındadır. En dikkat çekici klinik tablo ise WAGR sendromudur. Bu sendrom şu bulguların birleşimidir:
- Wilms tümörü (WT1 kaybı ile ilişkili)
- Aniridi (Gözün iris tabakasının yokluğu)
- Genitoüriner malformasyonlar (Böbrek hipoplazisi, inmemiş testis vb.)
- Zeka gelişiminde gecikme
Wilms Tümörü Belirtileri Nelerdir?
Wilms tümörü genellikle sinsi ilerler ve en yaygın belirtisi karın bölgesinde elle hissedilen ağrısız bir kitledir. Ebeveynler genellikle çocuklarını banyo yaptırırken veya giydirirken bu sertliği fark ederler. Diğer önemli belirtiler şunlardır:
- Karın ağrısı ve şişkinlik
- Hematüri (İdrarda mikroskopik veya gözle görülebilir kanama)
- Ateş ve iştahsızlık
- Bulantı ve kusma
- Hipertansiyon (Yüksek tansiyon)
Teşhis ve Görüntüleme Yöntemleri
Wilms tümörünün teşhisi modern görüntüleme teknikleri ile kolayca konulabilmektedir. Süreçte kullanılan temel yöntemler şunlardır:
- Ultrasonografi (USG): Kitlenin yapısını (kistik/katı) ve ana damarlara (vena kava) yayılımını belirler.
- Abdominal Tomografi (BT) ve MR: Tümörün yayılımını, lenf düğümlerini ve karşı böbreğin durumunu detaylandırır.
- Akciğer Tomografisi: Hastalığın en sık metastaz yaptığı bölge olan akciğerlerin taranması için gereklidir.
- Patolojik İnceleme: Kesin teşhis, ameliyatla çıkarılan dokunun (nefrektomi) laboratuvar ortamında incelenmesiyle konur.
Wilms Tümörü Tedavi Yöntemleri
Tedavi yaklaşımı tümörün evresine ve hastanın genel durumuna göre belirlenir. Temel tedavi sütunları cerrahi, kemoterapi ve radyasyon tedavisidir.
| Tedavi Yöntemi | Uygulama Detayları |
|---|---|
| Cerrahi (Nefrektomi) | Tümörlü böbreğin ve bölgesel lenf düğümlerinin radikal şekilde çıkarılmasıdır. |
| Kemoterapi | Aktinomisin D, Vinkristin veya Doksorubisin bazlı protokoller uygulanır. |
| Radyoterapi | Lokal kontrolü sağlamak veya metastatik bölgeleri tedavi etmek için kullanılır. |
Tek taraflı tümörlerde öncelik cerrahidir; ancak kitle çok büyükse ameliyat öncesi kemoterapi ile tümör küçültülebilir. İki taraflı veya çıkarılamayacak kadar geniş tümörlerde kemoterapi sonrası cerrahi planlanır. 2 yaş altı ve küçük tümörlü seçilmiş vakalarda sadece cerrahi yeterli olabilir.
Prognoz: Hastalığın Gidişatı ve İyileşme Oranları
Çocukluk çağı Wilms tümöründe prognoz mükemmeldir. Hastalık böbrekle sınırlı kaldığında iyileşme oranı %85 ile %95 arasındadır. İleri evrelerde dahi bu oran %60 ile %90 arasında seyretmektedir. Kanser genellikle ilk 2 yıl içinde nüks edebilir ancak nüks durumunda da tedavi ile başarı sağlanması mümkündür.
Hastalığın gidişatını etkileyen temel faktörler:
- Tümörün patolojik görünümü (olumlu veya olumsuz histoloji)
- Teşhis anındaki hastalık evresi
- Hasta yaşı (İleri yaş prognozu olumsuz etkileyebilir)
- Moleküler belirteçler (1p ve 16q kaybı nüks riski ile ilişkilidir)
