Tedavisi mümkün bir demansial hastalık: normal basınçlı hidrosefali

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali, beyinde ventrikül adı verilen boşluklarda anormal düzeyde beyin omurilik sıvısı (BOS) birikmesiyle karakterize bir durumdur. Normal şartlarda BOS, beyin ve omurilik çevresinde dolaşarak beyne fiziksel destek sağlar, atık maddelerin uzaklaştırılmasını yönetir ve merkezi sinir sistemi içerisinde kritik maddelerin dağılımını gerçekleştirir.

Sağlıklı bir yetişkinde günlük BOS üretimi yaklaşık 500cc civarındadır. Ancak BOS akım yolunda bir tıkanıklık meydana geldiğinde veya sıvının emiliminde bir sorun oluştuğunda, sıvı birikmeye başlar. Bu durum ventriküllerin genişlemesine, kafa içi basıncının artmasına ve sonuç olarak hidrosefali tablosunun oluşmasına yol açar.

Normal Basınçlı Hidrosefali (NBH) Nedir?

Normal Basınçlı Hidrosefali (NBH), ventriküllerin genişlemesine neden olan ancak kafa içi basıncını çok az artıran ya da hiç artırmayan özel bir BOS birikimi türüdür. Genellikle yaşlı bireylerde görülen bu tablo; hareket bozukluğu, hafif demansiyel tablo ve idrar kaçırma semptomları ile karakterizedir. Bu belirtiler tek başına görülebileceği gibi bir arada da bulunabilir. Olguların büyük bir kısmında, emilim yollarındaki blokajın kesin nedeni saptanamamaktadır.

Normal Basınçlı Hidrosefaliye Yol Açan Etmenler

NBH vakalarının birçoğu idiyopatik yani nedeni bilinmeyen türdedir. Ancak bazı spesifik durumlar bu hastalığın gelişimini tetikleyebilir:

• Kafa travmaları ve subdural kanamalar
• Geçirilmiş subaraknoid kanamalar
• Beyin tümörleri veya kistler
• Cerrahi müdahale sırasında oluşan kanamalar
• Menenjit ve benzeri beyin enfeksiyonları

NBH Semptomları Nelerdir?

Normal Basınçlı Hidrosefali üç temel belirti ile kendini gösterir. Her üç semptomun aynı anda bulunması tanı için mutlak bir zorunluluk değildir.

1. Yürüme Bozuklukları: En sık ve ilk gözlenen şikayettir. Hafif denge kaybından yürüyememeye kadar değişebilir. Adımlar genellikle kısa, yavaş ve geniş tabanlıdır. Hastalar ayaklarını kaldırmakta ve merdiven çıkmakta zorlanır, sık düşerler.
2. Hafif Düzeyde Demans: Unutkanlık, yakın dönem hafıza bozukluğu ve günlük işlere ilginin azalması görülür. Bu belirtiler genellikle yaşlılığın doğal bir sonucu sanılarak ihmal edilir. Konuşma yeteneği genellikle korunur.
3. Mesane Kontrolünde Bozulma: Hafif vakalarda sık idrara çıkma şeklinde başlar, ileri vakalarda tam kontrol kaybına dönüşebilir. Nadiren dışkı kaçırma eşlik edebilir.

Tanı ve Ayırıcı Tanı Süreci

NBH semptomları, yaşlılıkta görülen diğer hastalıklarla karıştırılabilir. Örneğin; bilişsel belirtiler Alzheimer ile, yürüme sorunları ise Parkinson hastalığı ile benzerlik gösterir. Tanı sürecinde en önemli yöntemlerden biri Lomber Ponksiyon (LP) işlemidir.

Güncel Tedavi Alternatifleri

Günümüzde NBH için en etkili ve yaygın tedavi yöntemi şant (shunt) sistemidir. Bu sistem, fazla sıvıyı vücudun başka bir bölgesine tahliye ederek emilimi sağlar.

• Ventriküloperitoneal Şant: Sıvının karın içerisindeki peritona aktarıldığı, en sık kullanılan yöntemdir. Tüm parçalar cilt altında kalır.
• Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi: Aquadukt darlığı saptanan hastalarda şanta alternatif bir cerrahi yaklaşımdır. Endoskop yardımıyla yeni bir akım yolu oluşturulur.

Şant Ameliyatı İçin Uygun Adaylar

Şant operasyonunun başarısını artıran faktörler şunlardır:

• Yürüme bozukluğunun baskın ve ilk semptom olması
• Travma veya kanama gibi bilinen bir nedenin varlığı
• BOS boşaltma testi (LP) sonrası dramatik iyileşme görülmesi
• Ventrikül boyutlarının subaraknoid boşluğa göre orantısız geniş olması

Tedavi Edilmezse Ne Olur?

NBH ilerleyici bir hastalıktır; semptomların kendiliğinden düzelmesi beklenmez. Tanı ve tedavi ne kadar erken yapılırsa, iyileşme oranı o kadar yüksek olur. Cerrahi sonrası tam iyileşme her zaman mümkün olmasa da, semptomların ilerlemesinin durdurulması ve hastanın bağımsız hareket edebilmesi tedavi başarısı olarak kabul edilir. Tedavi edilmeyen vakalarda fonksiyon kayıpları artarak devam eder.