Sendromlar
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Kraniofasiyal Sendromlar ve Ağız-Diş Sağlığı Üzerindeki Etkileri
Kraniofasiyal sendromlar, baş ve yüz bölgesindeki kemiklerin, yumuşak dokuların ve dişlerin gelişimini etkileyen karmaşık genetik veya konjenital bozukluklardır. Bu sendromlar, bireylerde estetik kaygıların ötesinde; çiğneme, konuşma ve solunum gibi hayati fonksiyonlarda ciddi aksamalara yol açabilmektedir. Bu rehberde, dudak-damak yarıklarından nadir görülen akrofasial dizostozlara kadar geniş bir yelpazedeki sendromların klinik ve dental bulguları incelenmektedir.
Dudak ve Damak Yarıkları
Dudak-damak yarıkları, total veya izole (parsiyel) şekilde ortaya çıkabilen, tek veya çift taraflı görülebilen gelişimsel anomalilerdir. Vakaların yaklaşık %20'si bir sendromun parçası olarak görülürken, geri kalanı non-sendromik (izole) olarak gelişmektedir.
Veau Sınıflandırması
Dudak ve damak yarıkları, klinik seyrine ve etkilenen dokuya göre Veau Sınıflandırması ile kategorize edilir:
| Sınıf | Dudak Yarıkları | Damak Yarıkları |
|---|---|---|
| Sınıf I | Vermillionun tek taraflı çentiği | Sadece yumuşak damak yarığı |
| Sınıf II | Burun tabanına ulaşmayan tek taraflı yarık | Yumuşak ve sert damak (alveol hariç) |
| Sınıf III | Burun tabanına uzanan tek taraflı yarık | Sert, yumuşak damak ve tek taraflı alveol |
| Sınıf IV | Dudağın çift taraflı yarığı | Sert, yumuşak damak ve çift taraflı alveol |
Etiyolojik Faktörler: Kalıtım, akraba evliliği, gebelikte kortizon kullanımı, A ve B2 vitamin eksikliği, X ışınlarına maruziyet ve psikolojik stres bu anomalilerin oluşumunda rol oynayabilir.
Ortodontik ve İskeletsel Bulgular
- Diş Anomalileri: Şekil bozuklukları, süpernumerer (fazla) dişler veya agenezis (diş eksikliği).
- Çene Yapısı: Üst çenede transversal ve sagital yetersizlik, mikrognati superior ve konkav profil.
- Kapanış Bozuklukları: Angle Sınıf III ilişki, ön ve yan çapraz kapanış.
Kraniosinostozlar (Kraniofasiyal Dizostoz Sendromları)
Kranial süturların zamanından önce kapanmasıyla karakterize olan bu grupta, kemik büyüme ve gelişimi ciddi şekilde bozulur.
1. Crouzon Sendromu
Bu sendromun dört temel özelliği; ekzoftalmi, retrognatik maksilla, aşağıda konumlanmış maksilla ve paradoksal retrogenidir. Üst çene küçüklüğüne bağlı olarak V şekilli dental ark ve şiddetli çapraşıklık görülür.
2. Apert Sendromu
Crouzon sendromuna göre daha ağır seyreder. Sindaktili (el-ayak parmak yapışıklığı), mental retardasyon ve orta yüz hipoplazisi belirgindir. Hastalarda derin damak kubbesi ve üçgen ağız yapısı nedeniyle sıklıkla ağız solunumu gözlenir.
3. Pfeiffer ve Saethre-Chotzen Sendromları
- Pfeiffer Sendromu: Geniş el/ayak başparmakları ve obstrüktif uyku apnesi (OSA) riski ile karakterizedir.
- Saethre-Chotzen Sendromu: Düşük frontal saç çizgisi, ptozis (göz kapağı düşüklüğü) ve damak yarıkları görülebilir.
Branşiyal Ark Sendromları
Hemifasial Mikrosomi ve Goldenhar Sendromu
- Hemifasial Mikrosomi: Yüzün bir yarısının gelişim geriliğidir. Ramus ve kondil hipoplazisi tipiktir. Etkilenen tarafta çiğneme kasları zayıftır.
- Goldenhar Sendromu: Yüz asimetrisine ek olarak gözde epibulbar dermoidler ve vertebral anomaliler eşlik eder.
Treacher Collins Sendromu
Antimongoloid göz yapısı ve zigomatik kemiklerin yokluğu ile tanınır. Ciddi mikrognati nedeniyle yenidoğanlarda havayolu tıkanıklığı ve beslenme zorluğu hayati risk oluşturabilir.
Down Sendromu (Trisomy 21)
- kromozomun üç adet olmasıyla ortaya çıkan bu tabloda, kraniofasiyal yapıda belirgin yetersizlikler görülür:
- Yüz Yapısı: Basık burun kökü, yukarı çekik gözler ve kısa kafa yapısı (brakisefali).
- Ağız İçi: Dil itimi, pseudo makroglossi (küçük ağız nedeniyle dilin büyük görünmesi) ve %40 oranında diş eksikliği.
- Periodontal Durum: Diş eti hastalıkları ve ataşman kaybı prevelansı oldukça yüksektir.
Diğer Önemli Sendromlar ve Belirtileri
- Turner Sendromu: Dişilerde bir X kromozomunun eksikliği ile oluşur. Dişler küçüktür ve kökleri rezorpsiyona (erimeye) eğilimlidir.
- Fetal Alkol Sendromu: Gebelikte alkol tüketimine bağlı gelişir. İnce üst dudak, düz filtrum ve kısa orta yüz tipiktir.
- Akondroplazi: Endokondral kemikleşme bozukluğu sonucu oluşan cüceliktir. Bombeli alın ve Sınıf III malokluzyon görülür.
- Kleidokranial Displazi: Klavikula (köprücük kemiği) yokluğu veya yetersizliği ile karakterizedir. Çok sayıda gömülü artı diş mevcuttur.
- Marfan Sendromu: Bağ dokusu bozukluğudur. Uzun-dar yüz yapısı, yüksek damak kubbesi ve kardiyovasküler riskler (aort genişlemesi) taşır.
- Beckwith-Wiedemann Sendromu: Gerçek makroglossi (büyük dil) ve dev cüsseli (makrosomi) bebekler ile karakterize nadir bir bozukluktur.
