Parkinsonizm Nedir ?
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Parkinsonizm Nedir? Temel Karakteristik Özellikler
Parkinsonizm, farklı etiyolojik faktörlere bağlı olarak gelişen ve bazal ganglionları etkileyen hastalıklar sonucunda ortaya çıkan klinik bir tablodur. Bu sendromun en belirgin özelliği, hareketin fakirleşmesi olarak tanımlanan motor bozukluklardır. Hareket miktarındaki azalma (hipokinezi), hareketlerin yavaşlaması (bradikinezi), duraklama veya hareketin tamamen yokluğu (akinezi) bu tablonun temelini oluşturur.
Klinik pratikte parkinsonizm tanısı, TRAP akronimi ile bilinen dört majör karakteristik özelliğin değişik kombinasyonlarla bir araya gelmesiyle konur:
- Tremor (Titreme)
- Rijidite (Kas sertliği)
- Akinezi / Bradikinezi (Hareket yokluğu veya yavaşlığı)
- Postural İnstabilite (Denge bozukluğu)
Parkinson Hastalığı (PH) ve Genetik Faktörler
Parkinson hastalığı (PH), parkinsonizm sendromunun en sık görülen varyantıdır ve esansiyel tremordan sonra en yaygın hareket bozukluğu olarak kabul edilir. Tipik bir Parkinson vakasında; istirahat tremoru, rijidite veya bradikinezi ile birlikte asimetrik başlangıç ve levodopa tedavisine verilen belirgin yanıt tanısal açıdan kritiktir.
Son yıllarda yapılan araştırmalar, Parkinson hastalığına yol açan spesifik gen mutasyonlarını ortaya çıkarmıştır. Bu mutasyonlar arasında şunlar yer almaktadır:
- a-synuclein (SNCA geni)
- Parkin (PARK2 geni)
- Leucine-rich repeat kinase 2 (LRRK2 geni)
Hastaların %10’undan azında genetik mutasyon saptanırken, geri kalan vakalarda hem pür parkinsonizm hem de diğer nörolojik defisitlerle seyreden farklı hastalıklar tabloya eşlik edebilmektedir.
Parkinson-Plus Sendromları ve Atipik Parkinsonizm
Parkinson hastalığını taklit eden ve tanıda zorluk yaratan hastalık grubu "Parkinson-plus Sendromlar" veya "Atipik Parkinsonien Hastalıklar" olarak adlandırılır. Bu grupta yer alan hastalıkların ayırıcı tanısı, doğru tedavi protokolü için hayati önem taşır.
1. Progressif Supranükleer Palsi (PSP)
Steele-Richardson-Olszewski sendromu olarak da bilinen PSP, hızlı progresif seyirli bir nörodejeneratif hastalıktır. En sık görülen ikinci atipik parkinsonizm formudur. Temel bulguları arasında vertikal supranükleer oftalmopleji, erken dönemde başlayan denge bozukluğu ve düşmeler yer alır. Ayrıca frontal-subkortikal tipte kognitif bozukluklar ve levodopaya yanıtsızlık tipiktir.
2. Multipl Sistem Atrofi (MSA)
MSA; parkinsonizm bulgularına otonomik, serebellar ve kortikospinal semptomların eşlik ettiği bir tablodur. Klinik baskınlığa göre ikiye ayrılır:
| MSA Türü | Belirgin Özellikler |
|---|---|
| MSA-P (Parkinsonian) | Progresif akinezi ve rijidite baskındır; istirahat tremoru nadirdir. |
| MSA-C (Cerebellar) | Ataksi, entansiyonel tremor ve nistagmus gibi serebellar bulgular ön plandadır. |
Her iki formda da ortostatik hipotansiyon, üriner inkontinans ve empotans gibi otonomik disfonksiyonlar görülür.
3. Kortikobazal Dejenerasyon (KBD)
KBD, genellikle 60-64 yaş aralığında başlayan, belirgin derecede asimetrik seyreden bir akinetik rijid sendromdur. Hastalığın en özgün bulgusu ileri evrelerde görülen yabancı ekstremite sendromudur. Ayrıca apraksi, distoni ve kortikal duyu bozuklukları tanıya eşlik eder. Beyin görüntülemelerinde fokal kortikal atrofi saptanması tipiktir.
4. Lewy Cisimcikli Demans (LCD)
Alzheimer'dan sonra en sık görülen ikinci dejeneratif demans türüdür. LCD'yi diğerlerinden ayıran temel özellikler; dalgalanma gösteren kognitif performans, görsel halüsinasyonlar ve parkinsonizmdir. Parkinsonizm bulguları demansla aynı anda veya demansın başlangıcından sonraki ilk bir yıl içinde ortaya çıkar.
5. FTDP-17 (Kromozom 17 Bağlantılı Parkinsonizm)
Frontotemporal dejenerasyon grubuna giren bu tabloda, frontal lob disfonksiyonuna bağlı davranış değişiklikleri ön plandadır. Disinhibisyon, apati, yargılama bozukluğu ve agresyon gibi semptomlar, parkinsonizm bulguları ile birlikte görülür.
Hazırlayan: Prof. Dr. Raif Çakmur
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı
