MYELODİSPLASTİK SENDROM ( MDS )
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Miyelodisplastik Sendrom (MDS) Nedir?
Miyelodisplastik Sendrom (MDS); kansızlık, kanamalar ve enfeksiyonlarla kendini gösteren, genellikle orta ve ileri yaş grubundaki bireylerde görülen bir kemik iliği bozukluğudur. Erkeklerde kadınlara oranla daha sık rastlanan bu hastalık grubu, nadir de olsa çocukluk çağında da tanımlanabilmektedir. Günümüzde yaşam süresinin uzaması, radyoterapi, kemoterapi ve çeşitli kimyasallara maruziyetin artmasıyla birlikte MDS görülme sıklığı yükselmektedir.
Bu sendrom, refrakter (dirençli) kansızlıktan (RA), akut miyeloid lösemiye (AML) kadar uzanan geniş bir hastalık yelpazesini kapsar. Geçmişte refrakter anemi, ring sideroblastik anemi, prelösemi ve kronik miyelomonositik lösemi (KMML) gibi farklı isimlerle anılan bu tablolar, 1980'li yıllardan itibaren yapılan FAB ve WHO sınıflandırmalarıyla Miyelodisplastik Sendrom başlığı altında toplanmıştır.
MDS Belirtileri ve Klinik Seyir
MDS grubundaki hastalıklar, sadece alyuvar eksikliği ile seyreden dirençli anemilerden, hızlı seyirli akut ve kronik lösemilere kadar değişkenlik gösterebilir. Bu nedenle MDS hastalarının yaşam süresi ve kalitesi; hastalığın alt grubuna, morfolojik ve sitogenetik anomalilere, moleküler mutasyonlara ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak farklılık gösterir.
MDS Tanı ve Ayırıcı Tanı Kriterleri
Hastalığın teşhis edilmesinde ve diğer benzer tablolardan ayırt edilmesinde aşağıdaki klinik bulgular ve laboratuvar verileri kritik rol oynar:
- Sitopeni Durumları: Çevresel kanda bir, iki veya üç kan hücresi grubunda azalma (sitopeni, bisitopeni veya pansitopeni).
- Kemik İliği Bulguları: Genellikle hücreden zengin (hipersellüler) veya nadiren hücreden fakir (hiposellüler) kemik iliği yapısı.
- Fiziksel Bulgular: Bazı alt gruplarda görülen dalak büyüklüğü (splenomegali).
- Genetik İncelemeler: Spesifik mutasyonlar ve sitogenetik anomalilerin tespiti.
MDS Ayırıcı Tanısında Dikkat Edilmesi Gereken Hastalıklar
MDS tanısı konulurken, benzer belirtiler gösteren şu hastalıkların elenmesi gerekir:
| Hastalık Grubu | Örnekler |
|---|---|
| Kemik İliği Yetmezlikleri | Aplastik anemiler, PNH |
| Lösemiler | KML, HCL |
| Anemiler | B12 ve folik asit eksiklikleri |
| Sitopeniler | İTP, idyopatik sitopeniler |
| Diğer Tablolar | Felty sendromu, folik asit antagonistleri, idyopatik displaziler |
Miyelodisplastik Sendrom Tedavi Yöntemleri
MDS tedavisi, hastalığın alt tipine ve hastanın risk grubuna göre spesifik tedaviler ve destek tedavileri olarak iki ana başlıkta incelenir.
1. Spesifik (Doğrudan Hastalığa Yönelik) Tedaviler
Hastalığın ilerlemesini durdurmaya veya hücre yapısını düzeltmeye yönelik uygulanan tedavi yöntemleridir:
- İlaç Tedavileri: Azasitidin, desitabin, lenalidomid, sitozin arabinozid, antrasiklinler, topotekan, isotretinoin ve arsenik trioksit gibi ajanların kullanımı.
- Kök Hücre Nakli: Uygun yaştaki ve genel durumu elverişli hastalarda allojenik kök hücre transplantasyonu en önemli tedavi seçeneğidir. Başarı oranı; verici uyumu (akraba veya akraba dışı) ve eşlik eden hastalıklara göre değişir.
2. Destek Tedavileri
Hastanın yaşam kalitesini artırmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayan yaklaşımlardır:
- Kan Transfüzyonları: Eritrosit (alyuvar) ve trombosit (platelet) takviyeleri.
- Büyüme Faktörleri: G-CSF, GM-CSF ve eritropoietin (EPO) kullanımı.
- Demir Şelasyon Tedavisi: Sık kan nakline bağlı biriken demiri uzaklaştırmak için demir bağlayıcı ajanlar.
- Enfeksiyon Kontrolü: İzolasyon, ağız bakımı, antibiyotik, antifungal ve antiviral ilaç desteği.
Prof. Dr. Vasıf Akın UYSAL
Hematoloji Uzmanı
