Impaired systolic and diastolic left ventricular function in children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia receiving corticosteroid therapy.

İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Konjenital Adrenal Hiperplazi ve Miyokard Fonksiyonları Üzerine Klinik Değerlendirme
Bu çalışma, konjenital adrenal hiperplazi (KAH) tanısı alan çocuk ve ergenlerde sistolik ve diyastolik miyokard fonksiyonlarını değerlendirmek amacıyla gerçekleştirilmiştir. KAH hastalarında hormonal dengesizliklerin ve uygulanan tedavilerin kalp sağlığı üzerindeki etkilerini anlamak, klinik takip süreçleri açısından kritik önem taşımaktadır.
Çalışma Metodolojisi ve Hasta Grupları
Araştırma kapsamında, klasik konjenital adrenal hiperplazi tanısı konulmuş 44 çocuk ile yaş, pubertal durum ve cinsiyet açısından benzer özelliklere sahip 39 sağlıklı çocuktan oluşan kontrol grubu incelenmiştir. Katılımcıların antropometrik parametreleri, 17-hidroksiprogesteron (17-OHP) seviyeleri ve kemik yaşları ölçülmüştür.
Hastaların son bir yıla ait dosya kayıtları üzerinden günlük ortalama hidrokortizon dozu hesaplanmıştır. Hiperandrojenik durum tanımı için şu kriterler baz alınmıştır:
- Kemik yaşı SD skorunun 2 veya üzerinde olması (≥2)
- 17-hidroksiprogesteron seviyelerinin 10 ng/ml'den yüksek olması (>10 ng/ml)
Ekokardiyografik Bulgular ve Morfolojik Parametreler
Ekokardiyografik değerlendirmeler; konvansiyonel iki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve doku Doppler görüntüleme (TDI) yöntemleri kullanılarak yapılmıştır. Yapılan analizler sonucunda, KAH grubunda kontrol grubuna kıyasla morfolojik parametrelerde anlamlı artışlar saptanmıştır (p<0.05).
| Parametre | KAH Grubu Durumu (Kontrol Grubuna Göre) |
|---|---|
| Sol Ventrikül Uç Sistolik Çapı | Daha Yüksek |
| Diyastol Sonu İnterventriküler Septum Kalınlığı | Daha Yüksek |
| Diyastol Sonu Sol Ventrikül Arka Duvar Kalınlığı | Daha Yüksek |
| Sol Ventrikül Kütlesi ve İndeksi | Daha Yüksek |
Sistolik ve Diyastolik Fonksiyonlardaki Değişimler
Pulsed-wave ve doku Doppler ekokardiyografi sonuçları, KAH grubunda kontrol grubuna göre sol ventrikül fonksiyonlarında önemli subklinik değişiklikler olduğunu göstermiştir (p<0.05). Bu değişiklikler şu alanlarda yoğunlaşmaktadır:
- Sistolik Fonksiyonlar: İzovolümik kontraksiyon zamanı (IVCT)
- Diyastolik Fonksiyonlar: İzovolümik relaksasyon zamanı (IVRT)
- Global Fonksiyonlar: Miyokard performans indeksi (MPI)
Kısmi korelasyon analizlerinde, hiperandrojenizm etkisi kontrol edildikten sonra, ortalama hidrokortizon dozunun izovolümik relaksasyon zamanı (IVRT) ile pozitif korelasyon gösterdiği belirlenmiştir (p<0.05).
Sonuç ve Klinik Değerlendirme
Araştırma sonuçları, konjenital adrenal hiperplazisi olan hastaların sol ventrikül hipertrofisi ile sistolik ve diyastolik miyokardiyal subklinik değişiklikler açısından risk altında olduğunu kanıtlamaktadır. Özellikle aşırı tedavi (overtreatment) uygulamalarının, KAH hastalarında artan miyokardiyal disfonksiyon riskinden sorumlu olabileceği düşünülmektedir. Bu nedenle, kortikosteroid tedavisinin dozaj yönetimi kalp sağlığının korunması adına büyük önem arz etmektedir.


