Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) nadir görülen bir deri kanseri türüdür. Derinin orta tabakasındaki (dermis) bağ dokusu hücrelerinde başlar.
DFSP ilk başta sivilce gibi görünebilir veya deride sert bir deri parça gibi hissedilebilir. Büyüdükçe, deri üzerinde doku topakları (protuberans) oluşabilir. Sıklıkla kollarda, bacaklarda ve gövdede oluşur.Yavaş büyür ve nadiren deri dışına yayılır.
Dermatofibrosarkoma protuberans'ın tanısi için ;
1.Deri Muayenesi .
2. Cilt biyopsisi. Punch,insizyonel veya eksizyonel biyopsi ile doku alınabilir.Klinik olarak DFS düşünülüyor ise eksizyonel biyopsi tercih edilmeyebilir.
3.Görüntüleme : Bazen lezyonun boyutunu görmek ve tedavi planlamasına yardımcı olmak için MRI veya lezyon sınırlarını tayinde ultrasonografi yapılabilir.
Tedavi
Dermatofibrosarkoma protuberans tedavisi cerahidir. İleri olgularda ameliyat öncesi neoadjuvan ,yetersiz eksizyon sonrası adjuvan tedaviler kullanılabilir.
Cerrahi tedavi : 2-4 cm sağlam sınır ile GENİŞ LOKAL EKSİZYON ve defekt onarımından ibarettir.
Dermatofibrosarkoma protuberans’ın , tamamen çıkarılmasını zorlaştıran düzensiz bir şekilde büyüme eğiliminde olduğunu bilerek cerrahi planlanmalıdır.. Cerrahi Sınır kontrolü için Mohs /veya benzeri yöntemler önerilmektedir. Mohs cerrahinin uzun zaman alması ve deneyimli merkez gerektirmesi nedeni ile Modifiye mohs cerrahi (basamaklı cerrahi: geniş lokal eksizyon yap,tümör haritası için patolojiye gönder,gelen sonuçta cerrahi sınır yeterli ile defektin tercihen deri grefti ile kapatılması yapılır. Cerrahi yakın ise re-eksizyon ve defektin onarımı ) tercih edilir.
Radyasyon tedavisi. Primer tedavi modeli değildir.Cerrahi sınırın yetersiz olduğu durumlarda radyasyon tedavisi önerebilir.
Sistemik ilaç tedavisi (Hedefli terapi). Hedefe yönelik ilaçlar, kanser hücrelerinde bulunan belirli kimyasallara saldırır. Hedefe yönelik ilaç tedavileri bu kimyasalları bloke ederek kanser hücrelerinin ölmesine neden olur. Dermatofibrosarkoma protuberanslı bazı kişilerde aşırı protein üreten kanser hücreleri bulunur. İmatinib (Gleevec) adı verilen bir ilaç bu hücreleri hedef alabilir ve tedavide yarar sağlayabilir. Yetersiz cerrahi sınır veya nüks olgularında sistemik tedavi önerilebilir.
