Çocuklarda pfapa sendromu

Sadece  çocuklarda  değil erişkin  yaş grubunda da görülen PFAPA  sendromunun önemi her geçen gün artmaktadır.

PFAPA  sendromu tekrarlayan ateş tablosu, ağızda aft, farenjit   ve boynundaki lenf bezlerinin büyümesi  ile karekterize bir klinik  tablodur.1987 yılında Marshall  ve arkadaşları  tarafından yukardaki belirtilerin İngilizce baş harflerini alarak bu tabloyu PFAPA sendromu olarak tanımlamışlardır.

Tekrarlayan ateş atakları, boğaz ağrısı, ağzında aft ve boyun bölgesindeki lenf  bezlerinde büyüme olan bir çocukta  şüphesiz ilk akla gelecek tanı enfeksiyon hastalığıdır. PFAPA sendromunda ateşin ve klinik bulguların  tekrarlanması önemlidir. Çoğu zaman bu tablo  ailenin ve hekimin gözünden kaçabilmekte  ve hasta boğaz enfeksiyonu olarak tanı almaktadır.

PFAPA tanı kriterler

Düzenli tekrarlayan ateşlerin 5 yaşından önce başlaması

Hastalarda üst solunum yolu bulgularının olamaması

Ağızda aftların bulunuşu

Boyun lenf bezlerinde büyüme

Farenjit

Belirtiler aralığında hastanın şikayetinin olmaması

Çocuğun normal büyüme ve gelişme göstermesi

Hastalığın başlangıcında halsizlik, baş ağrısı ve iştahsızlık vardır.

PFAPA  sendromuna  yol açan neden veya nedenler bilinmemektedir. Enfeksiyöz  bir nedenin ve özellikle viral enfeksiyonların  immünolojik sistemi  bozduğu  ve ortaya çıkan sitokin ismi  verilen maddelerin (IL-1) tabloyu oluşturduğu düşünülmektedir.

PFAPA  sporadik  bir hastalık değildir. Her geçen her gün   önemi anlaşılmaktadır. Birçok hasta  da on yaşından sonra düzelme görülürse de, bu yaş sonrasında şikayetleri devam eden hastalarda vardır. Artık PFAPA ‘nın  bir çocukluk dönemi hastalığı olmadığı erişkinlerde görüldüğü bilinmektedir. Sıklığı bilinmemektedir.Genetik  bir  defekt saptanmamıştır.

PFAPA sendromunda tanıda yardımcı olacak, hastaya özgü bir laboratuar bulgusu yoktur. Atak sırasında lökosit sayısı ve sedimentasyonda yükselme saptanırsa da atak sonrası  bu değerler normal düzeylere inmektedir. Ateşli  dönemlerde CRP düzeyinde yükselmeler görülmektedir. Bu dönemde alınan boğaz kültürü  sonuçları normaldir.

Bu hastalık ataklar  halinde seyretmekte ve ataklar spontan olarak iyileşmektedir. Ataklar  yaş ilerledikçe azalmaktadır.PFAPA  sendromlu  çocukların büyümeleri ve gelişmeleri normaldir.Bu çocuklarda sekelsiz düzelme  görülmektedir.

Tedavide  tek doz oral prednizon (0,5-2mg/kg)  verilmesi önerilmektedir.Prednizon tedavisinden sonra septomlarda  belirgin düzelme olduğu  ve atak  sayısının azaldığına dikkat çekilmektedir.Bununla birlikte Prednizon tedavisinden sonra atak sayısının arttığını  bildiren sınırlı çalışmalar  da vardır.Diğer taraftan Prednizon ‘a cevap vermeyen  vakalarda adenoidektomi  ve tonsillektominin  uygulanmasının faydalı olduğu vurgulanmışsa da, bu müdahalelerin hastanın  kliniğine etkili  olmadığını gösteren çalışmalar mevcuttur. Ayrıca Simetidine tedavisinin etkili olduğu bildirilmektedir. Antibiotiklerin tedavide yeri yoktur.

Diğer kullanılan ilaçlar

Kolşisin

Montelukast sodium

Anakirnadir

İlaçların kullanımı hakkında fikir birliği  yoktur, tedavi sonuçları tartışmalıdır.

Tonsillektomi yapılan PFAPA hastalardaki yanıt %67 iken, ilaç tedavisine yanıt %95 dir.

PFAPA  çok bilinmeyenli bir denklemdir. Gerek romatoloğ ve gerekse çocuk enfeksiyon uzmanlarının tartıştığı bu konu ilerleyen yıllarda şekillenecektir.

Sonuç olarak, tekrarlayan ateş atakları  olan 5 yaşından küçük ve özellikle erkek çocuklarda PFAPA  sendromunun ayırıcı tanıda düşünülmesi önemlidir.Aftöz stomatit, farenjit ve boyun lenf  bezlerinde büyümenin olduğu  periyodik ateş olgularında boğaz kültüründe üreme saptanmaz,sedimentasyon ve CRP yüksek düzeyi  bulunursa  ve bu tablo kendiliğinden düzelme gösterir,antibiyotiklere yanıt vermezse ,PFAPA  sendromunun düşünülmesinin akılcı yaklaşım olacağı aşikardır

Ayırıcı tanıda periodik ateş nedenleri:

Ailevi Akdeniz ateşi (FMF),

Siklik nötropeni,

Juvenil romotoid artrit,

Hiper Ig D sendromu (HIDS),

Tekrarlayan boğaz enfeksiyonları düşünülmelidir.

PFAPA’lı hastalara yaklaşım

PFAPA  1-2  doz prednisone  Ateş devam ederse  Diğer tanıları değerlendir.

Ateş atakları düzelirse PFAPA tanısını destekler. 

H2 bloke ediciler 6-12 ay önerilir. Tablo düzeliyorsa hasta takip edilir.  

3 veya 4 ateşlenme atağı olursa; Cerrahi müdahale Tonsillektomi?