Ateş çocukluk çağında sık görülen ve öncelikle enfeksiyonu akla getiren semptomlardan biridir. Ancak her zaman enfeksiyonlar neticesinde gelişen bir bulgu değildir. Sık olarak ateşlenen ve boğaz ağrısı eşlik eden çocuklarda periyodik ateş sendromlarından PFAPA’ da klinisyenin aklına gelmelidir.
Periyodik ateş atakları, aftöz stomatit ( ağız içinde pamukçuk benzeri lezyonlar ), farenjit ( boğaz enfeksiyonu ) ve boyunda lenfadenit ( lenfbezi iltihabı ) ile seyreden ve oldukça nadir olarak görülen PFAPA Sendromu tıbben oldukça iyi tanımlanmasına karşın, hastalığa özgü laboratuar bulgusu yoktur. Nedeni belli olmayan ve yineleyen ateş ataklarıyla başvuran çocuklarda aile hikayesi, eşlik eden semptomlar ve basit laboratuvar testlerinden elde edilen verilerle tanı konabilir. PFAPA bir klinik tanıdır. Belirli sürelerle tekrarlayan benzer şikayetlerle doktora başvuran hastalarda ateş yapacak mikrobik nedenler birtakım laboratuar testleri ile dışlandıktan sonra, ateş ve diğer bulguları açıklayacak herhangi bir neden saptanamıyorsa bu hastalıktan şüphelenmek gerekir.
PFAPA sendromu çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülür. Erkeklerde genellikle daha sık görülür. En önemli bulgu 21-28 gün arası olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0 dereceye kadar yükselen ateştir. Ateş ortalama 4 gün sürer ve kendiliğinden geriler. Tedavi için kullanılan antibiyotik ve ateş düşürücü ilaçlar genellikle etkisizdir. Yüksek ateşe, ağız içinde pamukçuk benzeri lezyonlar, farenjit ve boyunda lenfadenit de eşlik eder. Bademciklerde genellikle sadece kızarıklık görülebildiği gibi kript (beyaz noktalar) de görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü steril saptanır. Boyunda lenfadenit genellikle iki taraflı, ağrısız, hareketli lenfadenopati şeklindedir. Boyun dışındaki lenf bezlerinde büyüme görülmez.
TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Hastalığı tam geçirecek bir tedavi yoktur. Ataklar sırasında ateşi dramatik şekilde düşüren ilaçlar vardır. Enfeksiyon boğaz kültürü veya hızlı antijen testleriyle dışlandıktan sonra tek dozluk steroid tedavisi kas içine veya ağızdan uygulanır. Uzun süreli tedavide bademciklerin alınması denenmiştir ama tam tedavi edici değildir. Hastalığın uzun süre izleminde kötü bir tablo oluşmamaktadır. 4-6 lı yaşlarda atak sıklığı, süresi ve şiddeti gerilemeye başlar.
