Ateş çocukluk çağında en sık olarak viral üst solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle görülür. Çocuklarda yılda 8-9 kere üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ateşlenme normaldir, özellikle okul ve kreş çocuklarında yıl içerisindeki ateşlenme atakları 10-12’ye kadar çıkabilir.

Ateşin tekrarladığı ve enfeksiyonların eşlik etmediği durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar, bağışıklık sistemi yetersizlikleri ve çeşitli endokrin ya da metabolik sebepler düşünülebilir. Çocukluk çağında tekrarlayan ve sebebi açıklanamayan ateş hem aileleri hem de hekimleri endişelendirir tanı için ayrıntılı testlerin yapılmasına yol açar. Ateşin belirli aralıklarla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlara ‘periyodik ateş sendromları’ denir.

Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı ay içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur.

Ateşsiz ara dönemlerde çocuk tamamen normaldir. Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Siklik nötropeniAilevi Akdeniz Ateşi (FMF), Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailesel soğuk ürtikeri (FCU) ve Muckle-Wells sendromu (MWS) sayılabilir.

PFAPA: Üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları çok belirgin olmamakla birlikte ağız içinde beyaz renkli aftlar, farenjit ve boyunda lenfnodu büyümesi ile birlikte 3-6 gün süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca sürebilir. Ancak çocuk büyüdükçe ataklar arasındaki süre giderek uzar. Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.

Nötropeni:

PFAPA sendromu ile klinik olarak kolayca karışabilir. Ortalama 21 günde bir tekrarlayan ateş, farenjit, ağızda ülserler, ağrılı boyun lenfnodu büyümesi ve tekrarlayan selülit ile seyreder. Ülserler genelikle derin yerleşimli ve ağrılıdır. Bu hastalarda sinüzit, orta kulak iltihabı, farenjit ve zatürre de görülebilir.

Nötropeni (kanda beyaz küre düşüklüğü ile birlikte veya değil) olmadığı dönemlerde hastaların muayeneleri normaldir. Otozomal dominant geçişli olabilir. Nötropeni genelikle 3-6 gün devam eder ve bu dönemde enfeksiyonlar görülür.

Hastada siklik nötropeni bulunup bulunmadığını araştırmak için, çocukta en az bir kez ateşli atak görülen 2 aylık bir zaman dilimi içinde, haftada 2 ya da 3 kez lökosit sayımı ve lökosit formülü incelenmelidir. Mutlak nötrofil sayısının <500/m3 olduğu bulunur ve tıbbi herhangi bir girişim olmaksızın nötrofil sayısı normale dönerse, siklik nötropeni düşünülebilir.

(AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ): Ateş genellikle 38°C’nin üzerindedir ve 12-72 saat sürer. Hastaların ataklar arasında şikayetleri yoktur. Ateşe sıklıkla artrit (eklem iltihabı) ve karın ağrısı da eşlik eder. Karın ağrısı akut apandisiti düşündürecek kadar şiddetlidir. Artrit genelikle tek eklemi tutar ve sıklıkla bacaklardaki büyük eklemleri tutar. Döküntüler daha çok bacakların ön yüzünde veya ayak sırtında görülür. Bu hastalarda ataklar sırasında lökosit sayısı, CRP, sedimentasyon, fibrinojen ve serum amiloid A düzeyleri yükselir. Fakat bu bulgular FMF için özgül değildir. Ayrıca FMF mutasyon analizi yapılmaktadır.

Hiper IgD Sendromu (HIDS)

Mevalonat kinaz genindeki mutasyonun neden olduğu otozomal resesif geçişli (akraba evliliği hastalık riskini arttırır) bir hastalıktır. Tekrarlayan ateş, karın ağrısı, eklem ve cilt tutulumu hastalığın karakteristik özelliğidir. Hiper IgD sendromlu hastaların hemen hepsinde ateş vardır. Lenfadenopati ve ishal ateşe eşlik eder. Diğer bulgular baş ağrısı, karın ağrısı, poliartrit, deri döküntüsü ve dalak büyümesidir. Artrit büyük eklemleri tutar.
Hiper IgD sendromlu hastaların büyük çoğunluğunda ilk atak sütçocukluğu döneminde başlar. Travma, fiziksel ve duygusal stres ve enfeksiyonlar atakları tetikler. Serum IgD düzeyi 100 mg/dL’nin üzerindedir. Sıklıkla yüksek serum IgA seviyeleri eşlik edebilir. Kesin tanı mevalonat kinaz enzim aktivitesindeki azalmanın gösterilmesi ile konulur.

Tümör Nekroz Faktörü (TNF) Reseptörüyle Bağlantılı Periyodik Sendrom (TRAPS):

Bir kas grubunda lokalize ağrı ve gerginlikle birlikte tekrarlayan ateş ve belirtilerin gezici özellikte olması ile karakterizedir. Ateş atakları yaklaşık 1 hafta sürer. TRAPS’ta en ciddi komplikasyon böbrek tutulumlu amiloidozdur.

Ailesel Soğuk Ürtikeri (Familial Cold Urtıcaria-FCU) ve Muckle-Wells Sendromu:

Ailesel soğuk ürtikeri soğuğa maruz kaldıktan sonra zaman zaman da rüzgarlı ve yağmurlu havalarda gelişen aralıklı döküntü, eklem ağrısı, ateş ve konjonktivit şeklinde görülür. Genelikle erken bebeklik döneminde bulgular başlar ve ataklar sırasında döküntü ve eklem ağrıları olur. Döküntüler ürtikeri andırır ve kaşıntılıdır, kol ve bacaklardan başlayıp tüm vücuda yayılır.