Retinitis pigmentosa (tavuk karası)

Retinitis Pigmentosa  alaca karanlıkta ve gece görmeyi sağlayan retina hücrelerinin (ROD hücreleri)  genetik bir hastalığıdır.Retinitis Pigmentosa genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkmakla birlikte ileri yaşlarda da görülebilir. Hastalığın ilerlemesi kişiden kişiye değişir her Retinitis Pigmentosa’lı hastada görme kaybı aynı değildir. Kimi hastalar erken yaşta  görmeyi  kaybederken  kimi  hastalar ise uzun yıllar kendini idare edecek görmeye sahiptir. Hastalık genellikle 20’li yaşlarda kendini gösterir ve ilerler.Hastanın en büyük şikayeti loş ışıkta  ve karanlıkta görememektir. Aydınlıktan karanlığa  geçişi zordur.
Alacakaranlıkta   görmeden sorumlu  ROD hücrelerinde bozulma başladıkça kişinin gece görmesinde  bozulma  başlar.  Hastalığın ileri  döneminde merkezde dar bir görme alanı kalır.
Retinitis Pigmentosa  toplumda her 4000 kişiden 1 kişide görülür ve erkeklerde kadınlardan daha sık rastlanır. Retinitis Pigmentosa  başka genetik hastalıklarla birlikte de görülebilir, bunun en yaygını USTER Sendromudur. Uster Sendromunda hastada Retinitis Pigmentosa ile birlikte sağırlıkta vardır.Tanı hastalara yapılan FFA, Görme Alanı ve ERG gibi testlerdeki  bulgularla tanı konur. Hastalığı oluşturan nedenlere tedavi yapılamaz, ancak yan belirtilere tedavi planlanabilir.
Hastalara filitreli gözlük camları ve teleskopik gözlük kullanmaları ve A vitamini önerilebilir. Bazı hastalar da ranimizumab (Lucentis) ve bevazizumab (Avastin) intravitreal yapılabilir.
Retinitis Pigmentosa hastalarına kök hücre çalışmaları ve retinal çip çalışmaları umut vaad etmektedir.
.
 
