PFAPA (Periyodik ateş, Aftöz stomatit, Farenjit ve Adenit) sendromu
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
PFAPA Sendromu Belirtileri ve Klinik Bulgular
PFAPA sendromu, çocukluk çağında tekrarlayan ateş, ağızda aft, farenjit ve boyun lenf bezlerinde büyüme ile karakterize bir durumdur. Klinik gözlemlere göre, hastaların %70'inde ağız içinde yanak mukozası ve farenkste iz bırakmadan iyileşen aft adı verilen yaralar görülür. Hastalarda %80 ile %100 oranında boyun bölgesinde lenf bezleri iltihabı (servikal adenit) ve kırmızı, büyümüş bademciklerle seyreden farenjit tablosu mevcuttur.
Eğer hastada tüm vücuda yayılmış lenf bezi büyüklüğü veya karaciğer-dalak büyüklüğü saptanırsa, öncelikle PFAPA dışındaki tanılar üzerinde durulmalıdır. Hastalık sürecinde ateşin yanı sıra aşağıdaki belirtiler de eşlik edebilir:
- Karın ağrısı
- Bulantı ve kusma
- Eklem ağrıları
- Baş ağrısı (genellikle hafif şiddetli)
Laboratuvar Bulguları ve Ayırıcı Tanı
Ataklar sırasında yapılan kan tahlillerinde, lökosit ve nötrofil sayısında hafif artışlar gözlenebilir. Ayrıca C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit çökme hızı (ESR) gibi akut faz reaktanlarında yükselme saptanır. Önemli bir ayırıcı tanı kriteri olarak; boğaz kültürlerinde hastaların %90'ında herhangi bir bakteri üremez ve ataklar antibiyotik tedavisine yanıt vermez.
PFAPA Tanısı Nasıl Konur?
PFAPA tanısı, çocuklarda tekrarlayan ateşin diğer olası nedenleri dışlandıktan sonra tamamen klinik bulgulara dayanarak konur. Tanı için en kritik kriterlerden biri, çocukların atak aralarındaki dönemde tamamen belirtisiz olmasıdır. Bu süreçte akut faz reaktanları normal seviyelere inmeli ve çocuğun normal büyüme ve gelişme süreci devam etmelidir.
PFAPA Tedavi Seçenekleri
PFAPA sendromunda uzun süreli komplikasyonlar beklenmese de, tekrarlayan ataklar aile rutini ve yaşam kalitesi üzerinde ciddi olumsuz etkiler yaratabilir. Tedavi sürecinde izlenen yöntemler şunlardır:
| Tedavi Yöntemi | Uygulama ve Etki Mekanizması |
|---|---|
| Kortikosteroid (Prednizon) | Semptomların başında tek doz (0.6-2 mg/kg) verilmesi atağı durdurabilir; ancak atak aralığını kısaltabilir. |
| Kolşisin | Bazı hastalarda fayda sağlayabilen bir seçenektir. |
| Cerrahi Müdahale | Sık atak geçirenlerde bademciklerin (ve gerekirse geniz etinin) alınması atakları önleyebilir. |
| Antibiyotikler | Tedavide genellikle etkisizdir. |
Hastalığın Gidişatı ve Prognoz
PFAPA sendromunda prognoz (gidişat) oldukça iyidir ve hastalarda amiloidoz gelişimi gözlenmez. Atakların sıklığı ve şiddeti genellikle ergenlik dönemine doğru azalma eğilimi gösterir. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık %15'inde atakların 18 yaşına kadar devam edebildiği bilinmektedir.
