Sarkoidoz
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Sarkoidoz Nedir? Genel Tanımı ve Nedenleri
Sarkoidoz, ön planda akciğerleri ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak vücuttaki tüm doku ve organları tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalıktır. Hastalık sürecinde, tutulan organlarda mikrobik olmayan, küçük iltihabi hücre yığınları oluşur. Bu yığınların birleşmesi sonucunda granülom adı verilen nodüler görüntüler meydana gelir.
Sarkoidozun kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Mevcut bilimsel bulgular, hastalığın genetik yatkınlığı olan bireylerin, henüz tanımlanamamış spesifik çevresel ajanlara maruz kalmasıyla tetiklendiğini göstermektedir. Bu nedenle tıbbi literatürde sarkoidoz; nedeni bilinmeyen, multisistem granülomatöz bir hastalık olarak tanımlanır.
Epidemiyoloji: Sarkoidoz Kimlerde Görülür?
Sarkoidoz dünya genelinde her iki cinste, tüm ırklarda ve yaş gruplarında görülebilen bir hastalıktır. Bununla birlikte, 40 yaş altı erişkinlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir. Hastalık genellikle 20-40 yaşları arasında başlar ve en yüksek seviyesine (peak) 20-29 yaş aralığında ulaşır.
İskandinav ülkeleri ve Japonya'da 50 yaş civarında ikinci bir artış gözlemlenirken, Amerika Birleşik Devletleri'nde görülme sıklığı erkeklerde 100.000’de 5.9, kadınlarda ise 6.3 olarak kaydedilmiştir. Hastalık, siyah ırka mensup bireylerde beyazlara oranla çok daha ağır seyretmektedir. Ayrıca, kardeşler ve çocuklar arasında görülme sıklığı, ailevi yatkınlık olasılığını güçlendirmektedir. Türkiye'de ise hastalık kadınlarda daha sık görülmekte ve genellikle 30-40 yaş grubunda teşhis edilmektedir.
Sarkoidoz Belirtileri ve Klinik Bulgular
Sarkoidoz, bazen hiçbir şikayeti olmayan bir hastada tesadüfen çekilen bir akciğer grafisi ile saptanabilir. Ancak tutulan organ sistemine bağlı olarak çeşitli semptomlar da gelişebilir. Genel belirtiler arasında ateş, gece terlemeleri, halsizlik, çabuk yorulma ve kilo kaybı yer alır.
Özellikle genç kadınlarda görülen; ateş, eklem ağrısı ve eritema nodosum (deri lezyonları) ile seyreden tablo, hastalığın travmatik başlangıç biçimi olarak kabul edilir.
Organ Tutulumları ve Yerleşim Yerleri
1. Akciğer Tutulumu ve Evreleme
Akciğerler, sarkoidozun en sık yerleştiği ve klinik belirtilerin en yoğun görüldüğü organdır. Hastaların %50'sinde akciğer grafisinde anormallikler saptanır. Hastalık, akciğer grafisi bulgularına göre beş evreye ayrılır:
| Evre | Radyolojik Bulgular |
|---|---|
| Evre 0 | Normal akciğer grafisi |
| Evre 1 | Bilateral hiler lenfadenopati (İki taraflı lenf bezi büyümesi) |
| Evre 2 | Bilateral hiler adenopati ve akciğer dokusunda infiltratlar |
| Evre 3 | Sadece akciğer dokusunda infiltratlar |
| Evre 4 | Fibrozis (Akciğerlerde esneklik kaybı ve büzüşme) |
Bazı vakalarda radyolojik bulgular ile klinik durum paralel olmayabilir. İleri evre görüntüsüne rağmen hastanın solunum fonksiyon testleri veya CO difüzyon kapasitesi normal çıkabilir. Bilgisayarlı tomografide ise küçük nodüller, kistler veya nadiren balpeteği görünümü izlenebilir.
2. Göz ve Cilt Tutulumu
Hastaların %20-30'unda göz tutulumu görülür. Bulanık görme, kızarıklık, ışığa hassasiyet ve kuruluk gibi belirtilerle ortaya çıkan bu durum, nadiren körlüğe yol açabilir. Bu nedenle rutin göz muayenesi kritiktir.
Cilt tutulumu ise hastaların %25'inde görülür. En tipik belirti, bacakların ön yüzünde oluşan ağrılı, kırmızı nodüller olan eritema nodosumdur. Ayrıca kronikleşmeye işaret eden Lupus Pernio; burun, çene ve kulaklarda kızarık, şiş plaklar şeklinde kendini gösterir.
3. Diğer Sistemik Tutulumlar
- Karaciğer ve Sindirim Sistemi: Karaciğer tutulumu %50-80 oranında görülse de fonksiyon bozukluğu daha nadirdir. En sık mide ve tükürük bezleri etkilenir.
- Lenfoid Sistem: Hastaların 1/3'ünde boyun, koltuk altı ve kasık bölgelerinde hassas olmayan, hareketli lenf bezleri saptanır.
- Sinir Sistemi: %10'un altında görülen bu tutulumun en sık belirtisi iki taraflı yüz felcidir (bilateral fasiyal paralizi).
- Kalp ve Endokrin: Kalp kası tutulumu ritim bozukluklarına yol açabilir. Endokrin olarak kan kalsiyumunun yükselmesi, böbrek taşı riskini artırır.
Tanı Yöntemleri
Sarkoidoz tanısında hastanın öyküsü, fizik muayenesi ve organ tutulumlarının tespiti esastır. Belirtiler astım ile karıştırılabileceği için histolojik doğrulama (biyopsi) büyük önem taşır. Tanısal süreçte şu yöntemler kullanılır:
- Biyopsi: En güvenilir yöntem bronkoskopik transbronşiyal akciğer biyopsisidir. Cilt lezyonları ve lenf bezlerinden de örnek alınabilir.
- Laboratuvar: Serum ACE (Angiotensin Converting Enzyme) yüksekliği tanıyı destekler.
- Görüntüleme: Akciğer grafisi ve tomografi, hastalığın yaygınlığını belirlemede temeldir.
- SFT: Tanı sonrası akciğer kapasitesini izlemek için solunum fonksiyon testleri yapılır.
Tedavi ve Hastalığın Seyri
Sarkoidoz genellikle selim (iyi huylu) seyirli bir hastalıktır ve hastaların %60'ında kendiliğinden gerileme görülür. Tedavi planı hastalığın evresine göre belirlenir:
- Evre I: Belirti vermeyen hastalar genellikle tedavisiz izlenir.
- Evre II ve III: Hafif semptomlu hastalar bir yıl boyunca yakın takibe alınabilir; ilerleme durumunda tedaviye başlanır.
- İlaç Tedavisi: Tedavide temel seçenek kortikosteroidlerdir. Yanıt alınamayan durumlarda Methotreksat veya Azotioprin kullanılabilir.
Hastalığa bağlı ölüm oranı %1-5 arasındadır. Bu vakalarda genellikle neden; solunum yetmezliği, kalp tutulumu veya sinir sistemi tutulumudur (nörosarkoidoz).
Uzm. Dr. Sevin Karalar
