Kraniovertebral birleşke anomalileri; platibazi, baziller invaginasyon

Kraniovertebral birleşke anomalileri; platibazi, baziller invaginasyon

Kraniovertebral bölge kafa tasının beyincik kemiğin alt kısmı ile en üst omurgaların bir ve ikinci omurgaların oluşturduğu bölgedir.. Bu bölgenin doğuştan ve sonradan oluşan  bir çok hastalıklarıvardır bunlar bazen  nörolojik şikayet ve bulgulara neden olmaktadır. Bu bölgenin hastalıkları (Platibazi, baziler invaginasyon, romatoid artrit, paget hastalığı v b) sıktır.  1939 yılında Chamberline klasik radyolojik çalışması sonrası tedavi protokolü tedricen gelişmiştir. Bazal açı  klivus düzlemini ön fosaya birleştren hat olup ( Mc rae 120-140 C, Boogard 118-147 C. İki tip baziller invaginasyon vardır. Ön tipinde bazio-oksipitin kısalığı, klivusun yatağlığı birlikte platibazi ile beraberdir. 1900 yılları başında  bu tip anomalilerinin  cerrahi tedavileri  dekompresyonlar ve birinci ve ikinci omurgaların arka kısımları alınıp ve aynı zamanda kemiklerle ile fuzyon ameliyatları yapılmış.  Son yıllardaki nöroradyolojideki ve nöroanestezideki yenilikler ve mikrocerrahi tekniklerin  gelişmesi kafa kaidesi  ve kranio-vertebral birleşke anomalilerinin cerrahi tedavisinde önemli katkılar sağlanmıştır.

 Baziler invaginasyon tanımı primer gelişimsel bir bozukluk olup boyun omugalarının kafa kaidesine doğu yer değiştirmesidir. Bazen birinci omurganın kapanma defektleri veya birleşik veretebra gibi bölgenin gelişmsel hastalıkları ile birliktedir. Baziler invaginasyon bir gelişimsel defekt sonrası üst  omurgaların  kafa kaidesi içerisine doğru yer değiştirmesi söz konusudur.  Kraniovertebral birleşke anomalilerinin % 25-30 da beyincik sarkması (Arnold Chiari) ve omurilik içi kist (sirengomyeli) birlikte görülmektedir.

 Baziler impresyon terimi kafa tası kemiklerindeki yumuşamalar nedeniyle sekonder veya sonradan olaylara verilen tıbbı addır. Spazmodik tortikolis ve osteomalasi gibi hastalıklar ve romatoid artit  de atlasın lateral kitlesindeki erozyonlar sonrası baziler impresyon oluşur. Bu hastalıklardan başka hiperparatiroidism, paget hastalığı ve osteogenezis imperfakta, rikets hastalığı, omurgaların stabiliteyi etkileyen veya etkilemeyen iltihabi hastalıklar sebebler arasındadır.

Platibazi terimi  anteriör kafa kaide planı ve klivusun oluşturduğı anormal  bazal açıya verilen terimdir. Tek başına platibazi  şikayet ve bulgu vermemektir. Platibazi aynı anda baziler impresyon ile birlikte bulunmaktadır. Direkt servikal lateral grafilerde bazı referans noktaları tanımlanmıştır. Odontoid proçes bi-mastoid hattı 10 mm den fazla geçmemelidir. Chamberline hattı sert damaktan foramen magnunum posterior kenarına uzanan cizgidir. Chamberline hattı odontoid proces 2.5 mm fazla geçmemelidir.  Foramen magnum effektif sagital çapı 19 mm den az olduğunda nörolojik defisitler görülmektedir. Baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkması sık görülür. Genç adelosanlarda 12-14 yaşları arasındakilerde reduktabil kraniovertebral birleşke anomali vardır. İrreduktabl baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkmasında ilk defa ağız yoluyla dekompresyonuyla ameliyat edilmiştir. Ancak bu ameliyat yapılmadan posterior yolla dekompresyon yapılan hastalarda iyileşme  yerine ilave  yeni nörolojik defisitler ortaya çıkmıştır. Bu nedenle öncelikle ventral baskı kaldırıldıktan sonra posterior fossa dekompresyonu ve BOS  dolanımı düzeltilmelidir. Paget hastalığı birlikte baziler impresyonun birlikte görülme oranı oldukça yüksektir ve genellikle 40 yaşında sonra şikayet vermektedirler. Romatoid artit hastalarda lateral atlanto-aksiel eklemlerin kafa tası içerisine doğru kayması sonrası oksipito atlanto aksiel insitabiteye neden olmaktadır. Burada odontoid proçes yukarı doğru vertikal olarak kaymaktadır. Bundan  başka nedenler arasında psöriazis, sistemik lupus eritamatozis, spazmatik tortikolis, kronik travmalar sayılmaktadır.

Teşhis

Kranio-servikal birleşkenin değerlendirilmesinde öncelikle boyun MR önemli bir test yöntemidir. Ancak bu bölge kemik yapılarının  değerlendirilmesinde  MR yetersiz kalmaktadır. Servikal bölgenin fleksion, ekstansion gibi dianamik grafileri yapılmalıdır. Boyun kemikleri redüksiyonunda MR uyumlu halo cihazları ile boyun traksion omurgaların dizilimini düzeltmede oldukça önemlidir. Özellikle 3 boyutlu ince kesitli boyun bölgesinin  Bigisayarlı Tomografi testi teşhisde önemlidir.

Tedavi

Kranioservikal vertebraların anomalilerin tedavi prensipleri redukte olabilen lezyonları redüksiyonu ve stabilizasyonu yapılmalıdır. Redükte olmayan lezyonlarda ise normal dokuların dekompresyonu ve oluşaçak institabilite için stabilizasyon yapılmalıdır. Akut travmatik atlanto aksiel dislokasyonlarda, ligamen yırtıklarında ve  post enflamatuar bağlı insitabiltelerde sadece immobilizasyon yeterlidir. Traksiyon veya halo traksiyon kullanılır bu şekilde immobilizasyonla 2-3 ay içerisinde fuzyon oluşursa ileri tedaviye gerek yoktur ancak fuzyon oluşmayanlarda ise  posterior  yolla cerrahi planlanmalıdır.

Önden bası olan hastalarda transoral ve transfarengeal yaklaşım  etkili bir yoldur. Böyle bir ameliyat yapılan hastaların çoğunda posterior oksipito servikal fuzyon ameliyatları gerekmektedir. Romatoid artritli hastada odontoid proçes  foramen magnum içerisine 20 mm den fazla herniye olursa servikal traksionla kraniovertebral birleşke omurgaların dizilimi düzeltilmesi başarısız olacağından narkoz eşliğinde halo iskelet traksiyonla öncelikle omurganın redüksiyonu yapılmalıdır.

Sonuç olarak kraniovertebral birleşke anomalileri oldukça kompleks hastalıklardır. Bunların öncelikle doğuştan veya sonradan gelişen hastalıkları çok iyi ayır etmek gereklidir. Kemik basılarını yönü ve tipi çok iyi elimine eilmelidir. Klinik şikayet verip vermemesine göre her bir hasta çok detaylı incelenmeli ve karar verilmedir. Eğer yeterli tetkik ve ediklmeden yapılan hasta değerlendirmeleri yetersiz olacaktır. Şikayet veren baziler invaginasyonlar tedavi edilmelidirler.

Bu makale 18 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar

Prof. Dr. Hidayet AKDEMİR, 2 Mart 1954 tarihinde doğmuştur. Lisans öncesi öğrenimini 1972 yılında Nevşehir Lisesi'nde bitirmiştir. 1973 yılında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde başladığı tıp eğitimini 1979 yılında tamamlayarak tıp doktoru unvanı almıştır. İhtisasını ise 1983- 1988 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı'nda yaparak Nöroşirürji uzmanı olmuştur. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı'nda 1998 -1990 yılları arasında Öğretim Üyesi olarak, 1990-1995 yılları arasında Yardımcı Doçent olarak, 1995 yılında Doçent olarak, 1997 yılında ise Profesör olarak görev yapan Dr. AKDEMİR, aynı kurumda 1997-2005 yılları arasında Nöroşirürji Anabilim Dalı Başkanı olarak idari görev yapmıştır. 1992 yılında İsviçre Zurih Üniversitesi Nöroşirürji Kliniği'nde Observer olarak ç ...

Etiketler
Beyin cerrahisi
Prof. Dr. Hidayet Akdemir
Prof. Dr. Hidayet Akdemir
İstanbul - Beyin ve Sinir Cerrahisi
Facebook Twitter Instagram Youtube