Gastrointestinal stromal tumors: The clinical and histopathological presentation of 25 cases
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Gastrointestinal Stromal Tümörler (GIST) Nedir?
Gastrointestinal Stromal Tümörler (GIST), mezenkimal hücrelerden köken alan ve sindirim sisteminde en sık görülen mezenkimal neoplazmlardır. Bu tümörlerin gelişiminde, büyüme kontrolünün kaybına ve tümör oluşumuna neden olan tirozin kinaz (TK) reseptörlerindeki (c-KIT / CD117) mutasyonlar kritik bir rol oynamaktadır. GIST vakaları ağırlıklı olarak gastrointestinal organlarda izlenirken; retroperiton, mezenter ve omentum gibi ekstra-intestinal bölgelerde nadiren görülmektedir.
Anatomik Yerleşim ve Prognostik İlişkiler
GIST'lerin anatomik yerleşimi, tümörün patolojik özellikleri ve hastanın prognozu ile doğrudan ilişkilidir. Literatür verileri ve klinik gözlemler ışığında, bu tümörlerin en sık görüldüğü bölgeler şu şekilde sıralanmaktadır:
- Mide: %50-60
- İnce Bağırsak: %20-30
- Kolon ve Rektum: %10
- Özofagus: %5
- Diğer İntra-abdominal Bölgeler: %5
Histolojik Sınıflandırma ve Genetik Mutasyonlar
GIST'ler histolojik yapılarına göre üç ana grupta incelenir. Bu alt tiplerin genetik profilleri, tedaviye yanıt oranlarını belirleyen temel unsurdur:
- İğsi Hücreli (Spindle Cell) Tip (%70): Genellikle mide ve ince bağırsak kaynaklı büyük kitleler olarak sunulur. KIT ve PDGFRA mutasyonları içerirler; bu nedenle İmatinib Mesilat tedavisine iyi yanıt verirler ve daha iyi prognoza sahiptirler.
- Epitelyoid Tip (%50): Daha az sıklıkla görülür. Genellikle KIT/PDGFRA mutasyonu taşımazlar ve lenf nodu metastazı yapma eğilimindedirler.
- Miks Tip (%5): Her iki hücre yapısının özelliklerini bir arada barındırır.
Klinik Çalışma: GOP Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi Verileri
2002-2015 yılları arasında GOP Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde opere edilen ve takip edilen 25 hastanın verileri analiz edilmiştir. Çalışma kapsamında medyan takip süresi 3.4 yıl (5 ay ile 13 yıl arası) olarak belirlenmiştir.
Demografik ve Klinik Bulgular
| Parametre | Değer / Oran |
|---|---|
| Kadın / Erkek Oranı | 15 / 10 |
| Ortalama Yaş | 60.4 (29-82 yaş) |
| İnsidental Tanı (Tesadüfi) | 4 Vaka |
| Cerrahi Uygulanan Hasta | 24 (%96) |
İnsidental tanılar; mide kanseri, sigmoid volvulus, kolon kanseri ve böbrek kanseri nedeniyle opere edilen hastalarda saptanmıştır. Hastaların evrelemesi Fletcher sistemine göre yapılmış olup, 3 hastanın evre 4 olduğu tespit edilmiştir.
Ki67 İndeksi ve Risk Grupları
Çalışmada Ki67 proliferasyon indeksi, metastatik ve yüksek riskli gruplarda anlamlı derecede yüksek bulunmuştur:
- Evre 4 hastalar: Ortalama Ki67 %15.6 (7-25 aralığı)
- Orta ve yüksek riskli hastalar: Ortalama Ki67 %9 (2-25 aralığı)
- Metastatik GIST: Ki67 değerinin %10'un üzerinde olduğu gözlemlenmiştir.
Tedavi Süreçleri ve Takip
Yüksek riskli ve metastatik hastalığı olan tüm vakalara İmatinib tedavisi uygulanmıştır. Karaciğer metastazı ve akciğer tutulumu olan bir vaka, cerrahi uygulanmadan takip edilmiş; ancak 3 yıllık süreçte İmatinib intoleransı geliştirmiştir. Diğer bir vakada ise 5. yıldan önce lokal nüks gelişmesine rağmen, rezeksiyon sonrası 13 yıllık takipte hastanın nükssüz yaşamı devam etmektedir.
Nadir Görülen Vakalar
Serimizde literatürde nadir bildirilen iki özofageal GIST ve oldukça nadir görülen iki primer karaciğer GIST vakası saptanmıştır. Özofagus tümörleri genellikle geç tanı nedeniyle kötü prognozlu kabul edilse de, serimizdeki vakalar "çok düşük riskli" olarak sınıflandırılmış ve takipleri sorunsuz devam etmektedir.
Sonuç
13 yıllık klinik verilerin analizi sonucunda, GIST'lerin en sık mide kaynaklı olduğu teyit edilmiştir. Tümör boyutu, mitotik indeks ve Ki67 değerlerinin, orta/yüksek riskli gruplarda ve metastatik hastalıklarda belirgin şekilde yüksek olduğu saptanmıştır. Erken tanı ve mutasyon analizine dayalı hedefe yönelik tedaviler, sağkalım üzerinde belirleyici rol oynamaktadır.
