Doktorsitesi.com

Damage accrual and predictors of mortality in ANCA‑associated vasculitis: a retrospective observational study

Doç. Dr. Murat Bektaş
Doç. Dr. Murat Bektaş
3 Temmuz 2025228 görüntülenme
Randevu Al
In this study, we aimed to evaluate the factors affecting the development of damage and mortality in patients with AAV treated at our tertiary referral center. This retrospective study included data on patients with AAV who fulfilled the Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) criteria. Patients were divided into c-ANCA/PR3( +) and p-ANCA/MPO ( +) groups based on ANCA immunofluorescence and/or ELISA results, and relapse, damage, and mortality data were compared across the groups. Data from 254 patients (n = 136, 53.5% female) were included in the analysis. Clinical diagnosis was GPA in 186 (73.2%) and MPA in 68 (26.8%) patients. During the follow-up, 217 of 242 (89.7%) patients developed damage, and the median VDI score of the cohort was 2 (IQR: 2). VDI scores were higher in the first period (1997–2011) than in the second period (2011–2021) in the entire cohort (p = 0.012) and in patients with GPA compared with MPA (p = 0.034). Five-year and overall survival rates were 88.1% and 80.3% in the entire cohort; 87.8% and 81% in c-ANCA/PR3 ( +); 86.2% and 76% in p-ANCA/MPO ( +) (Log-Rank: p = 0.35); 91% and 84.5% in GPA; 81% and 67.2% in MPA patients (Log-Rank: p < 0.001). Development of malignancy, severe infection, and active/persistent disease after the induction phase were associated with higher mortality in patients with AAV. In our AAV cohort, permanent organ damage was detected in the majority of the patients. Although the median VDI score decreased over time, mortality did not change.
Damage accrual and predictors of mortality in ANCA‑associated vasculitis: a retrospective observational study
Yapay Zeka ile geliştirilmiş versiyon

İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir

ANCA İlişkili Vaskülit (AAV) Hastalarında Hasar ve Sağkalım Analizi

Bu çalışma, üçüncü basamak bir referans merkezinde tedavi edilen ANCA ilişkili vaskülit (AAV) hastalarında, kalıcı hasar gelişimi ve mortalite üzerinde etkili olan faktörleri değerlendirmek amacıyla yürütülmüştür. Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) kriterlerini karşılayan hastaların verileri retrospektif olarak incelenmiş; olgular immunofloresan ve/veya ELISA sonuçlarına göre c-ANCA/PR3(+) ve p-ANCA/MPO(+) gruplarına ayrılarak karşılaştırılmıştır.

Hasta Demografisi ve Klinik Tanılar

Araştırma kapsamında toplam 254 hastanın (136 kadın, %53,5) verileri analiz edilmiştir. Klinik tanı dağılımına bakıldığında, hastaların 186'sı (%73,2) Granülomatoz Polianjitis (GPA), 68'i ise (%26,8) Mikroskobik Polianjitis (MPA) tanısı almıştır. Takip süreci boyunca hastaların büyük bir kısmında kalıcı organ hasarı gözlemlenmiştir.

Vaskülit Hasar İndeksi (VDI) ve Zaman İçindeki Değişimi

Takip edilen 242 hastanın 217'sinde (%89,7) organ hasarı gelişmiş olup, kohortun medyan VDI (Vaskülit Hasar İndeksi) skoru 2 olarak saptanmıştır. Çalışmada elde edilen dikkat çekici bulgular şunlardır:

  • VDI skorları, 1997–2011 arasındaki ilk dönemde, 2011–2021 arasındaki ikinci döneme göre anlamlı derecede daha yüksek bulunmuştur (p = 0.012).
  • GPA tanılı hastalarda saptanan hasar skorları, MPA tanılı hastalara oranla daha yüksektir (p = 0.034).
  • Zaman içinde medyan VDI skorlarında bir azalma eğilimi gözlenmiştir.

AAV Hastalarında Sağkalım Oranları ve Karşılaştırmalı Analiz

Çalışma kohortunda beş yıllık ve genel sağkalım oranları detaylı olarak analiz edilmiştir. Gruplar arasındaki sağkalım verileri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Hasta Grubu5 Yıllık Sağkalım OranıGenel Sağkalım Oranıİstatistiksel Değer (Log-Rank)
Tüm Kohort%88,1%80,3-
c-ANCA/PR3 (+)%87,8%81p = 0.35
p-ANCA/MPO (+)%86,2%76p = 0.35
GPA Tanılı Hastalar%91%84,5p < 0.001
MPA Tanılı Hastalar%81%67,2p < 0.001

Mortaliteyi Etkileyen Risk Faktörleri

AAV hastalarında mortalite riskini artıran temel unsurlar belirlenmiştir. Yapılan analizler sonucunda, aşağıdaki durumların yüksek mortalite ile doğrudan ilişkili olduğu saptanmıştır:

  1. Malignite gelişimi,
  2. Ciddi enfeksiyonlar,
  3. İndüksiyon fazı sonrasında devam eden aktif/persistan hastalık.

Sonuç olarak, AAV kohortunda hastaların çoğunda kalıcı organ hasarı tespit edilmiştir. Zaman içerisinde medyan VDI skorlarında bir iyileşme (azalma) kaydedilmesine rağmen, mortalite oranlarının değişmediği gözlemlenmiştir.

Etiketler

Rheumatology International (2025) 45:137 https://doi.org/10.1007/s00296-025-05883-7

Yazar Hakkında

Doç. Dr. Murat Bektaş

Doç. Dr. Murat Bektaş

Doç. Dr. Murat Bektaş,Özel Şişli Kolan International Hospital'da hasta kabulüne devam etmektedir.

Önemli Bilgilendirme

Site içerisinde bulunan bilgiler bilgilendirme amaçlıdır. Bu bilgilendirme kesinlikle hekimin hastasını tıbbi amaçla muayene etmesi veya tanı koyması yerine geçmez.