Çocuklarda nadir görülen tümörler

Çocuklarda nadir görülen tümörler

TİROİD TÜMÖRLERİ :

 

Yirmi yaşın altında tiroid kanseri insidansı milyonda 4 - 5’dir. Çoğunlukla adolesan yaş grubunda görülür ve kızlarda görülme oranı 4 kez daha fazladır. Tiroid kanserinde en büyük risk boyun bölgesine uygulanan radyasyondur. Hodgkin tipi tümörlerden sağ kalanlarda görülme sıklığı %10 kadar çıkar. Bunun nedeni uygulanan radyasyon ve kemoterapidir.

Çocuklardaki tiroid kanserlerinin çoğunluğu diferansiye papiller veya follliküler tiplerdir.

 

Hastalar tiroid bezinde kitle veya boyun lenf bezlerinde büyüme şikayeti ile hekime başvururlar. Çocuklardaki tiroid kitlelerinde adolesan yaş grubunda iğne biopsisi ile tanıya gidilebilir. Ancak daha küçük yaş grubundaki tiroid nodülleri için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir. Ameliyat öncesi tiroid sintigrafisi, tiroid hormon seviyesi, göğüs radyografisi ve BT yapılmalıdır. Tek bir lobu tutan tiroid kanserlerinde tiroid bezinin tamamen çıkartılıp çıkartılmaması halen tartışmalıdır. Ancak boyun lenf bezlerini tutan olgularda total tiroidektomi önerilir. Buna boyun lenf bezi diseksiyonu eklenmelidir. Residüel tiroid tümörlerini ortadan kaldırmak için de radyoaktif iyot-131 kullanılır. Tiroid kanserinin boyun bölgesinin radyasyona maruz kalması sonucu oluştuğunun düşünüldüğü olgularda total tiroidektomi yapılmalıdır.

 

MELANOM :

 

Yirmi yaşın altındaki çocuklarda görülme sıklığı milyonda 4,2 kadardır ve bunların hemen hepsi adolesan yaş grubundadır. Erişkinlerde görülme sıklığı hızla artar. Erişkinlerde güneşe maruz kalma iyi bilinen bir risk faktörü olmasına rağmen çocukluk yaş grubunda güneşin etkisi belirsizdir. Buna rağmen çocukların uzun süre güneşte kalmamaları önerilmektedir. Açık renkli derisi olanlar ile ailesinde melanom bulunan çocuklara nispeten daha yüksek risk altındadırlar.  Çocukluk yaş grubunda bilinen risk faktörleri üzeri kıllı 20 cm’den büyük benler ve kseroderma pigmentozumdur.

 

Hızla büyüyen, rengi koyulaşan, sınırları düzensiz hale gelen ve kolaylıkla kanayan benler (nevüsler) melanomu akla getirmelidir. Tanı patolojik inceleme ile konulur.

 

Tedavi bilgileri erişkin bilgilerine dayanmaktadır. Tanı ben’in total eksizyonu ve komşu lenf bezlerinden alınan örneklerle lenfatik tutulum olup olmadığı araştırılmalıdır. Lenfatik tutulum varsa komşu lenf dokularının cerrahi olarak çıkartılması gerekir. Cerrahi tedaviyi takiben biyolojik ajanlar ve aşı tedavisi ile birlikte kemoterapi muhtemel uzak metastazlar için kullanılmalıdır. Çocuklardaki tedavi sonuçlarının erişkinlerden daha iyi olup olmadığı bilinmemektedir.

 

KALIN BARSAK VE REKTUMUN ADENOKARSİNOMLARI :

 

Çocukluk yaş grubunda nadir görülürler. Erkek çocuklarda daha sıktır. Ailesel adenomatöz polipozis, Peutz – Jeghers sendromu gibi kansere eğilimin arttığı olgularda bile genellikle erişkin yaşa kadar yoktur, ancak olası kanser gelişimine karşı çocukluk çağında  veya adölesan döneminden itibaren kontrol edilmeleri gerekir. Hastalık kendini, kanlı dışkı veya katran renginde kaka (melana), karın ağrısı ve kilo kaybı ile gösterebilir. Bulgular çoğunlukla belirsizdir ve tanıda gecikmeye neden olur. Cerrahi olarak tümör çıkartılır. Tamamen çıkartılamayan durumlarda kemoterapi uygulanır. Rektal karsinomların tedavisinde radyoterapide kullanılabilir.

 

ADENOKORTİKAL KARSİNOM :  

 

Oldukça nadirdir. Böbreküstü bezinden köken alırlar, çocukluk döneminin ilk birkaç yılında daha sık görülür. Kız çocuklarında daha sıktır. Hastalar tipik olarak erkeksi semptomlarla kendini gösterir.  Prognoz tümörün büyüklüğüne ve total olarak çıkartılıp çıkartılmamasına bağlı olarak değişir. Tamamen çıkartılamayan hastalarda veya metastazlı olgularda kemoterapi uygulanmalıdır, ancak böyle durumlarda prognoz kötüdür.

Bu makale 16 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar
Prof. Dr. Naci Gürses

Etiketler
Çocuk
Prof. Dr. Naci Gürses
Prof. Dr. Naci Gürses
İstanbul - Çocuk Cerrahisi
Facebook Twitter Instagram Youtube