1937 yılında Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından rekürran aftöz ülser, genital ülserasyon ve üveit ile karakterize bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Prevelansı dünyanın değişik bölgelerinde farklılık göstermektedir. Tarihi ipek yolunu takip eden belirgin bir coğrafik dağılımı vardır. Türkiye’de yapılan değişik çalışmalarda prevelans 10000/ 8-42 arasında değişiklik göstermiştir. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Behçet Merkezinde 2313 hastayla yapılan araştırmada oral aft ve eritema nodozum kadınlarda sıklıkla görülürken; vaskuler, göz, nörolojik tutulum tromboflebit ve papulopüstüler reaksiyon erkeklerde sık olarak saptanmıştır. Hastalık genellikle 3. veya 4. dekatta ortaya çıkmaktadır. Hastalık özellikle genç erkek hastalarda agresif seyredebilmektedir; bu nedenle bu yaş grubunun daha yoğun tedavi edilmesi gerekmektedir.
Tanı: Klinik olarak konur. 1990 yılında Uluslar arası Behçet hastalığı çalışma grubu tanı kriterlerini tanımlamıştır. Tekrarlayan aftöz stomatit: Hekim veya hasta tarafından gözlenen ve senede en az 3 kez tekrarlayan oral ülsere ek olarak aşağıdaki belirtilerden iki tanesinin bulunması Rekurran genital ülser {C}{C}3. {C}Deri lezyonları (Eritema nodozum, papülopüstüler erupsiyonyüzeyel tromboflebit)
Göz bulguları: Anterior üveit, posterior üveit, göz muayenesinde vitreusta hücre bulunması, retinal vaskülit 48 saatte paterji testinin pozitif olması
Patogenez:
Behçet hastalığının immünolojik mekanizmalar tarafından tetiklenmiş bir vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Patogenezi tam olarak aydınlatılmış değildir. Son yıllarda ön plana çıkan görüş patogenezde hem doğal hem de kazanılmış immün yanıtın rol oynadığı yönündedir. Hastalıkla en sık bağlantı HLA- B51 geniyle gösterilmiştir. Ancak HLAB51 in hastalık patogenezinde oynadığı rol belli değildir.
Deri bulguları:
Aftöz lezyonlar: En sık gözlenen belirti tekrarlayan aftöz ülserlerdir. Genellikle dudak, yanak mukozası, dişetleri, dilde, uvula orofainks gibi agız arka kısımlarında da lokalize olurlar. Minör, majör ve herpetiform tipte olabilirler. Minör formda aftöz lezyonlar 1 cm den küçük, sarı membranla kaplı, çevresi eritemlidir. Genellikle 1 hafta içerisinde skatris bırakmadan iyileşir. Majör aftöz lezyonlar ise çapı 1-3 cm arasında değişiklik gösterir, iyileşmesi daha uzun sürer, skatris bırkabilir.
Genital ülserasyon: Behçet hastalığı tanısı konmus kişilerin %85 inde genital ülser bulunur. Oral mukozada yerleşim gösteren major aftlar ile benzer klinik özelliktedir, skatris bırakarak iyileşir. Birden fazla olabilir. Erkeklerde skrotum, penis, inguinal bölgede lokalize olabilir. Kadınlarda labium major, minör daha nadir vajende lokalize olabilir. İyileşirken ortaya çıkan skatris nedeni ile vajen introitusda yapısıklıga neden olabilir.
Papülopüstüler lezyonlar: Başlıca yüz, sırt, gögüs, omuz, femoral bölgede lokalize olur. Akne vulgaristen ayırd etmek zordur. Kıl folikülü cevresinde yogun nötrofil infiltrasyonu bulunur.
Eritema nodozum: Hastaların yaklaşık %50’sinde görülmektedir. Çoğunlukla bacak, ve kollarda yerleşim gösterir. Eritemli, dokunmakla agrı ve hassasiyetin bulunduğu nodullerdir. Bazen ülserleşip pigmentasyon bırakarak iyileşebilir. Histopatolojik olarak subkutan dokuda nötrofilden yoğun bir infiltrasyon vardır.
Yüzeyel tromboflebit: Büyük veya küçük venleri tutabilir. Palpasyon ile ven içerisinde trombus hissedilebilir. Vena safena manga en sık tutulan vendir.
Paterji reaksiyonu: 20 gauge steril enjeksiyon iğnesinin ön kolda veya gluteaya dermise ulaşacak şekilde batırılması ile 24-48 saat sonra cevresinde eritemli halo bulunan papül veya püstül ortaya çıkmasıdır. Tek basına eritem olması anlamlı değildir. Erkek hastalarda daha şiddetlidir.Künt iğne kullanmı ile pozitiflik oranı artıs gösterir. Hastalıkta diğer bulgular arasında artrit, göz tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu, nörolojik tutulum, anevrizma ve trombozun görülebildiği vaskuler sistem tutulumu sayılabilir.
Göz tutulumu: Hastaların 60-80% inde üveit görülebilir. Körlük behcet hastalığında görülen en önemli komplikasyonlardan bir tanesidir.
Nörolojik tutulum: Hastaların %10-30’unda görülebilir. Prognoz oldukca kötüdür. Menenjit, meningoensefalit şeklinde görülebilir. Psikiyatrik semptomlar, kişilik değişikliği, hemiparezi, görülebilir.
Vaskuler tutulum: Hem arteriyal hem de venöz sistem tutulabilir. : tromboz veya anevrizma gelişebilmektedir. Görülme sıklığı %7-40 arasındadır. Venöz tutulum sıklıkla alt ekstremitede yüzeyel tromboflebit, veya derin ven trombozu şeklinde görülebilir. Vena kava trombozu Budd-Chiari sendromuna yol açabilir.
Gastrointestinal sistetm tutulumu: Pyoderma gangrenozum ve papulopüstüler lezyonlar ile kendini gösterebilir. İleoçekal bölgede damar tutulumuna bağlı ülser, iskemi ve infarkt gelişebilir. Perforasyon riski bulunmaktadır.
Tedavi:
Tedavi hastanin klinik bulgusuna gore degisiklik gostermektedir. Sitotoksik ilaçlar okuler, santral sinir sitemi ve vaskuler tutulum olan hastalarda tercih edilmektedir. Amaç mortilite ve morbiditeyi azaltmaktır.
Kolşisin: Oral ve genital ülserasyon, diğer deri bulguları, göz tutulumu
Kortikosteroid (topikal, oral, parenteral ve intraokuler enjeksiyon şeklinde uygulanabilir),
Düşük doz: Eritema nodozum, anterior üveit ve artrit tedavisinde 2. seçenek
Yüksek doz: gastrointestinal tutulum, akut meningoensefalit, kronik progresif santral sinir sitemi tutulumuve artrit tedavisinde ilk secenek . Retinal vaskülit ve venöz tromboz tedavisinde 2. seçenek Azatiopürin, siklofosfamid, siklosporin, TNF alfa inhibitorleri kullanılabilen diğer ilaçlardır.
