Behçet hastalığı nedir? Tanı ve tedavisi
- Behçet hastalığı, genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin tetiklemesiyle ortaya çıkan, vücudun pek çok sistemini etkileyebilen kronik bir inflamatuar rahatsızlıktır.
- Hastalığın en yaygın belirtileri tekrarlayan oral ve genital aftlar ile deri lezyonlarıyken, göz ve damar tutulumları ciddi görme kaybı veya hayati riskler oluşturabilmektedir.
- Tanısı klinik kriterlere ve paterji testine dayanan hastalığın tedavisi, tutulumun şiddetine göre lokal ilaçlardan bağışıklık sistemini baskılayan sistemik yöntemlere kadar çeşitlilik gösterir.
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Behçet Hastalığı Nedir ve Nasıl Tanımlanmıştır?
Behçet hastalığı, nedeni henüz tam olarak bilinmeyen, vücudun farklı sistemlerini aynı anda etkileyebilen kompleks bir multisistem hastalığıdır. İlk kez 1937 yılında İstanbullu dermatoloji profesörü Hulusi Behçet tarafından tanımlanan bu rahatsızlık, dünya tıp literatüründe bu isimle anılmaktadır. Hastalık, kronik bir seyir izleyerek çeşitli organlarda inflamasyona yol açmaktadır.
Epidemiyoloji: Kimlerde ve Hangi Bölgelerde Görülür?
Genellikle 20-40 yaş arasındaki yetişkinlerde başlayan bu hastalık, her iki cinsiyette de benzer sıklıkta gözlemlenmektedir. Ancak klinik tablo, gençlerde ve erkek hastalarda çok daha şiddetli seyretme eğilimindedir. Coğrafi olarak Akdeniz ülkeleri, Japonya ve Güney Asya'da sık görülürken; Kuzey Avrupa ve Amerika'da daha nadir izlenmektedir. Ülkemizde ise hastalığın görülme sıklığı ortalama 8-37/10.000 arasındadır.
Etyopatogenez: Hastalığın Nedenleri ve Oluşum Mekanizmaları
Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, gelişiminde pek çok faktörün rol oynadığı düşünülmektedir. Özellikle Akdeniz ve Japonya'daki hastalarda HLA-B5 ve HLA-B51 genetik birlikteliği sık görülse de sabit bir kalıtım biçimi saptanmamıştır. Bazı araştırmalar, herpes simplex virüsü ve streptokoksik enfeksiyonların, genetik yatkınlığı olan kişilerde bağışıklık sistemini tetikleyerek hastalığı başlattığını ileri sürmektedir.
Patogenezde immün mekanizmaların rolüne dair güçlü kanıtlar bulunmaktadır. Oral mukozaya karşı gelişen otoantikorlar, kanda dolaşan immün kompleksler ve ataklar sırasında CD4/CD8 oranındaki değişimler bu kanıtlar arasındadır. Ayrıca, erken dönem deri lezyonlarında nötrofilik vasküler reaksiyon veya lökositoklastik vaskülit bulguları saptanmaktadır. Hormon düzeylerinde değişiklik saptanmasa da hastalığın genç erkeklerde ağır seyretmesi, majör seks hormonlarının uç organ yanıtlarını etkileyebileceğini düşündürmektedir.
Behçet Hastalığı Klinik Bulguları ve Görülme Sıklığı
Behçet hastalığı, vücudun birçok bölgesinde farklı belirtilerle kendini gösterir. Klinik bulguların görülme oranları şu şekildedir:
| Klinik Bulgu | Görülme Sıklığı (%) |
|---|---|
| Oral Aftlar | %97 - 100 |
| Genital Aftlar | %80 - 90 |
| Deri Lezyonları | %80 |
| Göz Lezyonları | %50 |
| Artrit (Eklem İltihabı) | %40 - 50 |
| Tromboflebit | %25 |
| Gastrointestinal Tutulum | %0 - 25 |
| Nörolojik Tutulum | %1 - 15 |
1. Oral ve Genital Ülserasyonlar
Oral aftlar, genellikle hastalığın ilk belirtisidir ve yılda en az 3 kez tekrarlar. Bunlar minör (en sık), major (0.5 cm'den büyük ve iz bırakan) veya herpetiform tipte olabilir. Genital ülserasyonlar ise oral aftlara göre daha az sayıdadır ancak daha geç iyileşirler. Erkeklerde genellikle skrotumda, kadınlarda ise labiumlarda görülür ve iyileşirken skatris (iz) bırakırlar.
2. Deri ve Göz Bulguları
Deri lezyonları; kadınlarda daha sık görülen eritema nodozum, erkeklerde görülen yüzeyel gezici tromboflebit ve akne benzeri papülopüstüler lezyonlar olarak üç sınıfta incelenir. Göz bulguları ise en yüksek morbiditeye sahip belirtilerdir. Posterior üveit ve retinal vaskülit gibi durumlar, özellikle genç erkeklerde %20 oranında körlüğe kadar gidebilen ağır bir seyir izleyebilir.
3. Eklem, Nörolojik ve Damar Tutulumları
Eklemlerde asimetrik ve nonerozif oligoartrit (ağrı ve şişlik) gözlemlenir; en çok diz ve ayak bileği etkilenir. Nörolojik tutulum nadir olsa da kafa içi basınç artışı ve piramidal bulgularla seyrederek yüksek hayati risk taşır. Damar tutulumunda ise venöz oklüzyonlar ve fatal olabilen pulmoner arter anevrizmaları (akciğer damar genişlemeleri) görülebilir. Ayrıca miyokardit ve valvüler hastalıklar gibi kardiyak tutulumlar da söz konusu olabilir.
Tanı Yöntemleri ve Paterji Testi
Behçet hastalığı için spesifik bir laboratuvar testi bulunmadığından tanı, klinik değerlendirme ile konulur. Paterji testi, derinin nonspesifik hiperreaktivitesini ölçmek için kullanılır; steril iğne batırılan bölgede 24-48 saat sonra püstüle dönüşen bir papül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir.
Uluslararası Tanı Kriterleri
Tanı koyulurken O’Duffy kriterleri veya güncel uluslararası kriterler kullanılır. Uluslararası kriterlere göre, tekrarlayan oral aftlara ek olarak aşağıdaki maddelerden en az ikisinin bulunması gerekmektedir:
- Genital ülserasyonlar: Doktor tarafından gözlenen veya hasta tarafından tanımlanan aftlar/izler.
- Göz bulguları: Üveit veya retinal vaskülit varlığı.
- Deri lezyonları: Eritema nodozum veya papülopüstüler lezyonlar.
- Paterji testi pozitifliği.
Tedavi Seçenekleri ve Prognoz
Tedavi yaklaşımı, tutulumun mukokütanöz veya sistemik olmasına göre belirlenir. Lokal tedavilerde steroidli pomatlar ve antiseptik solüsyonlar kullanılırken; sistemik durumlarda nötrofil fonksiyonlarını baskılayan kolşisin tercih edilir. Daha ağır seyreden göz ve sistemik tutulumlarda azatioprin, siklosporin-A ve interferon-alfa gibi immünsupressif ilaçlar devreye girer.
Behçet hastalığının seyri değişkendir; nüksler ve iyileşme dönemleri (remisyon) ile devam eder. En önemli morbidite nedeni göz tutulumu iken; ölüm vakaları genellikle nörolojik tutuluş, vasküler hastalıklar veya bağırsak perforasyonu gibi ciddi komplikasyonlar sonucu gelişmektedir.
Uzm. Dr. Nezih KARACA
