Asimetrik ağlayan yüz-yenidoğan-
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Konjenital Asimetrik Ağlayan Yüz Nedir?
Yenidoğanlarda görülen yüz asimetrisi, sıklıkla fasiyal paralizi ile karıştırılsa da, bu durumun arkasında yatan nedenlerden biri de konjenital asimetrik ağlayan yüz tablosudur. Bu durum, ağız köşesini aşağı çeken depresör anguli oris kasının tek taraflı hipoplazisi (yetersiz gelişimi) veya aplazisi (yokluğu) sonucunda ortaya çıkar. Bu klinik tabloya çoğunlukla kardiyovasküler, ürogenital, iskelet ve merkezi sinir sistemi gibi farklı sistemleri ilgilendiren doğumsal anomaliler eşlik edebilmektedir.
Klinik Özellikler ve İnsidans
Konjenital alt yüz asimetrisinde iki temel patolojik durum söz konusudur: Konjenital unilateral alt dudak paralizisi ve depresör anguli oris kası disfonksiyonu. Literatürde insidansı %0,3 ile %0,6 arasında bildirilen bu durum, genellikle sporadik olarak görülse de nadir vakalarda ailesel geçiş saptanmıştır. Hastalığın karakteristik özellikleri ilk kez Bonar ve Owens tarafından tanımlanmış, "asimetrik ağlayan yüz" ifadesi ise Pape ve Pickering tarafından tıp literatürüne kazandırılmıştır.
Olgu Sunumu: Klinik Bulgular ve Tetkikler
23 günlük bir kız bebekte saptanan bulgular, bu klinik tablonun diğer sistemik anomalilerle ilişkisini net bir şekilde ortaya koymaktadır. Yapılan incelemelerde hastada aşağıdaki bulgular tespit edilmiştir:
| Sistem / Bölge | Saptanan Bulgular |
|---|---|
| Yüz Bölgesi | Ağlama sırasında sağ kommisür depresyonu yokluğu, istirahatte normal görünüm. |
| İskelet Sistemi | Sağ el başparmağında üç falanks, sol el bifid başparmak deformitesi. |
| Kardiyovasküler | Hafif derecede pulmoner stenoz ve sistolik ejeksiyon üfürümü. |
| Ürogenital Sistem | Ektopik yerleşimli hipoplazik sağ böbrek, bilateral IV. derece vezikoüreteral reflü. |
| Merkezi Sinir Sistemi | Kraniyal MR'da korpus kallozum hipoplazisi. |
Ayırıcı Tanı: Fasiyal Paralizi ile Farklar
Yenidoğanlarda yüz asimetrisi görüldüğünde, doğum travmasına bağlı fasiyal paralizi ile izole mimik kası anomalileri arasında dikkatli bir ayırıcı tanı yapılmalıdır. Travmatik sinir hasarında marjinal mandibular sinirin uyardığı tüm alt dudak kasları etkilenirken, konjenital asimetrik ağlayan yüzde sadece izole bir kas tutulumu mevcuttur.
Ayırıcı tanıda dikkat edilmesi gereken temel noktalar şunlardır:
- İstirahatte Görünüm: Konjenital asimetrik ağlayan yüzde yüz istirahatte simetriktir; asimetri sadece ağlama sırasında belirginleşir.
- Mimik Fonksiyonları: Fasiyal paraliziden farklı olarak; kaş çatma, göz kapatma ve alın buruşturma fonksiyonları normaldir.
- Fiziksel Belirtiler: Nazolabial sulkus derinliği normaldir; emme sorunu veya etkilenen taraftan salya akması görülmez.
- Zamanla Değişim: Yüzdeki asimetri bebeklik döneminde en belirgin halindedir, yaş ilerledikçe belirginliği azalır.
Eşlik Eden Sendromlar ve Tanı Yöntemleri
Konjenital alt yüz asimetrisi olan olguların %5 ile %77'sinde multipl doğumsal anomaliler görülmektedir. Bu tabloya eşlik edebilecek bazı genetik sendromlar şunlardır:
- Silver-Russell Sendromu: Büyüme geriliği, üçgen yüz yapısı ve vücut asimetrisi ile karakterizedir.
- Hemifasiyal Mikrozomi: Yüzün bir tarafının küçük olması ve kulak deformiteleri ile seyreder.
- CHARGE Sendromu: Kalp anomalileri, koanal atrezi ve gelişim geriliği gibi bulguları içerir.
Tedavi ve Takip Yaklaşımı
Tanı süreci esas olarak öykü ve fizik muayeneye dayanmakla birlikte, elektromiyelografi (EMG) tanıyı desteklemek için kullanılabilir. Travmatik kökenli vakaların %90'ı zamanla düzeldiği için hastaların en az bir yıl süreyle izlenmesi önerilir. Kozmetik kusurları düzeltmek için cerrahi teknikler mevcut olsa da, asimetrinin yaşla birlikte düzelebileceği göz önünde bulundurulmalı ve gereksiz cerrahi girişimlerden kaçınılmalıdır. Bu hastaların sistemik anomaliler yönünden titizlikle araştırılması hayati önem taşımaktadır.
