Mikroskopik polianjiitis (MPA) de küçük damarların iltihabıyla seyreden ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına bağlı hasar veya hayati tehdit eden ciddi hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin sebep olduğu bilinmiyor. Bağışıklık sistemindeki bir sapma ile kendi dokularını tanımayıp, onlara karşı savaşması olarak basitçe dile getirilebilir. Hastalık 50-60’li yaşlarda daha fazla görülür. Erkekler, kadınlara göre biraz daha fazla etkilenir.
Mikroskopik polianjiitisin klasik belirtileri
Birçok belirti ve bulgular MPA ile ilişkilidir. Bu hastalık böbrek (%80), sinir sistemi (özellikle de periferik sinirler; %60), cilt (%60) ve akciğer (%40) de dahil olmak üzere vücudun birçok organ ve sistemlerini etkileyebilir. Ayrıca, ateş (%55), halsizlik ve kilo kaybı gibi genel semptomlar eşlik eder.
Böbrek iltihabı; glomerülonefrit olarak adlandırılır; böbrekteki iltihaplanma, idrar yoluyla kan ve protein kaybına neden olur. Bu tutulum, hastalığın seyri içinde yavaş ya da çok hızlı gelişebilir. Böbrek iltihabı olan hastalarda bacakta ödem, yorgunluk, ve nefes darlığı gelişebilir.
Cilt bulguları; MPA’de deri lezyonları, vücudun çeşitli bölgelerinde, özellikle yer çekimine bağlı; ayak, bacak ve yatalak hastalarda kalçalarda oluşan cilt altı kanamalar şeklindedir. Basmakla solmaz ve ele gelen küçük kabartılar (palpabl purpura) şeklindedir. Bu döküntülerin boyutu değişir; birkaç milimetre veya daha büyük yama şeklinde olabilir. Küçük-orta ölçekli kabarcıklar (vezikülobüllöz lezyonlar) gelişebilir. Tırnak yatağında kıymık batmış gibi görüntü, veya parmaklarda ağrılı kızarık küçük şişlikler (nodüller) görülebilir.
Periferik sinir sisteminde (eller ve ayaklar, kollar ve bacaklar için sinirler), bu sinirleri besleyen küçük damarların iltihabına bağlı hasar gelişir. Vaskülite özgü olanı, "mononöritis multipleks" olarak bilinen, bir sinirin hem motor’ hem duyu dalının tutulduğu durumlardır. Düşük el veya düşük ayak gelişmesi ve beraberinde burada hissizliğin olması gibi. Periferik sinir hasarı sonucunda kol, el, bacak veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma gibi nörolojik yakınmalar da gelişebilir.
Akciğer tutulumu MPA’de, dramatik ve hayatı tehdit edici olabilir. Akciğerlerde 'mikroskopik hava kesesi ile temasta olan küçük kılcal kanamalar - alveoler hemorajiye (hava keseciklerinde kanamaya) neden olarak, hastada hızla solunum yetersizliğine, dolayısıyla hastada hayati bir tehdit oluşturabilir. Bu durum, MPA’u olan hastaların yaklaşık %12-15’inde görülür.
Gözde konjunktivit veya episklerite, daha az uveite (gözlerde kızarıklık, yanma, ağrıyla giden, gözün farklı tabakalarındaki bir tür mikropsuz iltihap) neden olabilir. Hastalığın alevlenmesinin belirtisi de olabilir. Kas veya eklem ağrıları MPA’li hastaların ortak şikayetleri arasındadır.
Mikroskobik polianjiitise ne sebep olur?
MPA nedeni bilinmemektedir. Bağışıklık sistemindeki fonksiyonel bir bozukluğa bağlı gelişir, fakat buna neyin sebep olduğu bilinmiyor. Kişinin genetik yapısı kadar, karşılaştığı çevresel faktörler (enfeksiyonlar gibi) bunda etkili olabilir. MPA genellikle anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili olduğundan, beyaz kan hücrelerinin belirli yapılarına karşı antikor üretimi vardır. MPA’de genellikle p-ANCA pozitifliği; miyeloperoksidaz (MPO) karşı antikorlar izlenir.
Mikroskobik polianjiitis nasıl teşhis edilir?
MPA’den şüphe edildiğinde rutin kan testlerine ilaveten, ANCA seviyelerini bakılır, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) seviyeleri, genellikle hem tanı, hem de takipte izlenir. Bu testlerin hiç biri MPA’ya özgü değildir. "Akut faz yanıtı" olarak bilinen ESR ve CRP, genellikle aktif hastalık varlığının hassas göstergeleridir. İdrar örneği ile, idrarda kan ve lökosit silendirleri ile protein atılımına bakılır. Akciğer bilgisayarlı tomografi (BT), akciğer tutulumunu göstermek için yapılabilir. MPA tanı için, doku biyopsisi (akciğer, sural sinir, kas, böbrek biyopsisi gibi) gerekli olabilir. Bazen bir elektromiyonörografi (EMNG) çalışmasında biyopsi için bir bölge tanımlamak veya bir mononöritis multipleks (bir sinirin hem motor hem de duyu dallarının etkilendiği) ile uyumlu bulguların tespiti için gerekebilir.
Mikroskopik polianjiitisin tedavisi:
Genellikle yüksek doz kortikosteroide ilaveten, siklofosfamid tedavisiyle, hastalık kontrol altına alındıktan sonra uzun dönemde azatioprin, metotreksat gibi ılımlı bir immusupresif ilaçla tedaviye devam edilir. Hastalığın hızlı seyir gösterdiği veya bu tedavilere yanıt vermediği hastalarda, mycophenolat mofetil (cellcept), plazmafere, intravenöz immunglobulin, rituximab kullanılır. MPA, seyri, hastadan hastaya farklılık gösterir. Tedavi planında bazı kişisel farklılıklar da göz önünde bulundurulur. Nüksler görülebilir. Bu nedenle uzun süreli tedavi ve takip gerektirir.
MPA tedavisinde kullanılan ilaçlar, hastaların immün direncini düşürerek enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Steroidler ve sitotoksik ajanların kombinasyonları ile tedavi edilen hastalarda özellikle, Pneumocystis carinii pnömonisi (PCP), önemli ve tehlikedir. Bu nedenle PCP’den korumak amacıyla, sülfa grubu ilaçlara alerjik olmayan hastalar için, genellikle trimetoprim-sulfametoksazol tablet günlük verilir. Sülfa grubu ilaçlara alerjisi olan hastalara, günde bir kez 100 mg Dapson verilebilir. Ayrıca, steroide bağlı osteoporoz riski açısından günlük kalsiyum ve D vitamini takviyesi yapılır, gerekirse, bifosfonat grubu ilaçlar da kemikleri güçlendirmek için eklenebilir. Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takibi yapılmalı. Steroid diyetine uyulmalıdır. Steroid diyetinin esası: tuzsuz (sodyumdan fakir), protein ve potasyumdan zengin, karbonhidrat ve doymuş yağlardan (daha çok hayvansal katı yağlar) fakir olmasıdır.
