Mediastinal kitleler her yaş grubunda ortaya çıkabilir ve cinsiyet ayrımı yapmazlar. Genellikle asemptomatiktirler ve sıklıkla başka bir sebeple çekilen akciğer grafisinde rastlantısal olarak tespit edilirler. Semptomları ise komşu dokularda bası, direkt invazyon veya eşlik eden patolojiye ait semptomlar olabilir.
Klinik Semptomlar:
Komşu organ basısı: Öksürük, yutma güçlüğü, nefes darlığı, rekürren enfeksiyon İnvazyon: Ses kısıklığı, diyafragma paralizisi, hemoptizi, ağrı (ağrı genellikle invazyonun işaretidir.) Eşlik eden patolojilere ait semptomlar: Germ hücreli tümörlerde jinekomasti, Timomada myastenik semptomlar v.b. Mediastinal kitleler köken alabilecekleri doku itibari ile şunlardır: Timus, lenf nodları, tiroid, kist, lenfatikler, nörojenik
Ön mediasten Kitleleri
Germ Hücreli Tümörler Germ hücreli tümörler genellikle gonadlarda ortaya çıkan, premordiyal germ hücrelerinde köken alan benign ve malign karakter gösterebilen nadir tümörlerdir. Ekstragonadal olarak en çok mediastinum, retroperitoneum, pineal gland ve sakral bölgelerde görülür. Mediastinal germ hücreli tümörlerin (MGHT) erken embriyogenez sırasında gonad
lara göçünü tamamlayamayıp mediastende kalan primer germ hücrelerden köken aldığı kabul edilmektedir. % 60-80’i benigndir, malign olanlar çoğunlukla genç erkeklerde görülmekte olup seminomlar ve nonseminomatöz tümörler olarak gruplandırılırlar. GHT in tanı ve takibinde serum bHCG ve AFP düzeyleri mutlaka değerlendirilmelidir.
Seminom
Non seminomatöz tümörler • Embriyonal Karsinom • Endodermal Sinüs Tümörü (Yolk Sac Tumor) • Koriyokarsinom • Miks Germ Hücreli Tümör Teratom • Matür teratom • İmmatür teratom •
Teratokarsinom Seminom
Tüm malign mediastinal germ hücreli tümörlerin %25-40’ını oluşturur. Sıklıkla ön medasten yerleşimlidirler ve diğer GHT ler gibi toraks içinde sınırlı kalırlar ve çevre dokulara invazyon gösterirler. Metastazları başta kemik olmak üzere akciğer, karaciğer, beyin, dalak, tonsiller ve subkutan dokuya olur. Olguların % 20-30’u asemptomatiktir ve tesadüfen tespit edilirler. Semptomları genellikle bitişik anatomik yapıya invazyon sonucu ortaya çıkar. Ağrı, dispne, disfaji, kilo kaybı, ateş sık semptomlarıdır. Genel hasta profili ise hayatın üçüncü ve dördüncü dekatında beyaz erkeklerdir. Komplet rezeksiyon yapılabiliyorsa önerilmektedir RT ye son derece hassastır bu nedenle ek cerrahiye gerek duyulmaz. Nonseminom Embriyonal karsinom, yolk sac tümörü, teratokarsinom, koryokarsinom veya bunların karışımı şeklinde görülebilirler. Agresif bir tümör grubudur ve genellikle tanı konulduğunda yayılmış durumdadır. Çoğunlukla genç erkeklerde görülür ve AFP ve BHCG değerleri yüksek seyreder. Olguların çoğu tanı aldığında cerrahi şansını kaçırmıştır. RT duyarlılıkları düşüktür bu nedenle tedavide KT ve RT kombine kullanılır. Teratom Teratom her üç germ katmanını da içeren (ektoderm, mezoderm ve endoderm) embriyonal dokulardan gelişen bir tümördür. Es sık karşılaşılan mediastinal germ hücreli tümörlerdir. Çoğunlukla ön mediastende yerleşirler (Arka mediastenè %38). Çoğunlukla Asemptomatik. Bronşial ağaca açılması çok nadirdir ancak balgamda saç ve yağ parçacıklarının gelmesi patognomoniktir Matür teratom: Benign natürdedir ve genellikle kistik yapıdadır. Organoid farklılaşmaya giden multipl dokular içerir. Tam cerrahi rezeksiyon ile tedavi sağlanır. (5 yıllık %100) İmmatür teratom: Teratom içerisinde fetal kökenli dokular mevcuttur. Nadiren metastaz yapmalarına rağmen genellikle iyi prognozludurlar. Teratokarsinom: Teratom içerisinde karsinom veya sarkom odakları olabilir. Malign teratom olarakta adlandırılırlar.
Lenfomalar
Periferik lenfomalı hastaların % 1550’sinde mediasten tutulmuştur. Ön mediastende daha sık olmasına rağmen tüm kompartmanlarda lenfoid doku olduğu için her 3 alandada görülebilir. Mediastenden köken alan lenfomalar mediastenin en sık ikinci tümörüdür. Mediasten tutulumlu lenfoma hastalarının %5070’i Hodgkin hastalığı, %1525’i nonHodgkin lenfoma izlenir. Olguların %60 ında mediastinal basıya bağlı semptomlar görülürken %40 hastada ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik semptomlar görülür. Hodgkin lenfoma Lenfomaların ise %2540’ını oluşturmaktadır. Hodgin lenfomaların yarısından fazlasında mediastinal tutulum mevcuttur. 10 yaşından sonra görülme sıklığı artar ve 20’li yaşlarda pik yapar, 45 yaşlardan sonra ikinci pikini yapar. Tüm yaşlarda erkeklerde daha sık görülmekle birlikte Noduler Sklerozan (NS) tip kadınlarda daha sık görülür. Mediastinal yerleşimlilerde en sık Noduler Sklerozan (% 80) ikinci sıklıkta ise Lenfositten zengin tip görülür. Tedavisinde önelikle KT olmak üzere RT ve kombine tedaviler kullanılır. Nonhodgkin lenfoma Heterojen bir hastalık grubudur. %70’i B hücrelerden %30’u T hücrelerden köken alır. Genellikle batın ve başboyun bölgesindeki lenfoid dokudan köken alırlar. Mediasten tutulumu hodgin lenfomaya nazaran daha nadirdir (%20). Ortalama görülme yaşı 6570 dir ve erkeklerde daha sıktır. Olguların yaklaşık %70’i semptomatiktir, dispne ve V. Cava Superior sendrom bulguları sıktır. Erişkinlerde düşük dereceli foliküler lenfoma; çocuklarda yüksek dereceli diffüz lenfoma daha sıktır. Hodgin lenfomaya göre daha agresif bir seyirleri vardır. Tedavisinde KT öncelikli protokoldür. Castleman hastalığı (Lenf Nodu Hiperplazisi) Dev lenf bezi hiperplazisi olarakta adlandırılır. Genellikle mediastende tek ve iyi sınırlı kitle olarak tespit edilir. Genellikle ön mediastende yerleşmesine rağmen arka mediastende de nadiren görülebilir. Çoğunlukla asemptomatiktir ancak nadiren bası bulguları ile gelebilir. İyi prognozludur tedavisinde cerrahi rezeksiyon yeterlidir.
Endokrin Tümörler
Karsinoid Tümör Timus dokusu içerisinde yer alan Kulchitsky hücrelerinden köken alır. Çoğunlukla ACTH salgısına bağlı olarak Cushing sendromu ile beraberdir. Semptomları genellikle hormonal etkilerine bağlıdır eğer hormonal olarak inaktifse sadece bası semptomları ile ortaya çıkabilir. Pulmoner karsinoidlerin aksine karsinoid sendrom görülmez. İnvazyon olmayan ve metastaz yapmamış tümörlerde cerrahi en efektif tedavidir. Paratiroid Tümörleri Paratiroid adenomlarının yaklaşık %10 u mediasten yerleşimlidir. Hormon sekresyonundaki artış nedeni ile hiperparatiroidi bulguları görülebilir. Genelde küçük boyutlu oldukları için basıya neden olmazlar. Çoğu sternotomiye gerek kalmadan servikal insizyonla çıkarılabilmektedir İntratoraisk Guatr Genellikle servikal guatrın toraksa ilerlemesi ile oluşur saf intratorasik guatr son derece nadirdir. Kadınlarda daha sıktır. Genellikle dispne, strisor gibi bası semptomlarına neden olur, tirotoksikoz tablosu nadirdir. Tedavide cerrahi uygulanır. Mezenkimal Tümörler Yağ dokusu tümörleri: timolipoma, lipom, liposarkom Vasküler tümörler: Hemangioma, hemanjioendotelyoma, Lenfangioma Fibröz doku tümörleri: Fibrom, Fibrosarkom, Malign fibröz histiositoma Kas dokusu tümörleri: Rabdomyom, Rabdomyosarkom Diğer: Synovial sarkom, Meningioma
Timik Tümörler Timoma: Timus cerrahisi başlığı altında anlatılmıştır*** Timik karsinom: Timus cerrahisi başlığı altında anlatılmıştır***
Orta mediasten Kitleleri Perikardial Kistler Perikardial kese gelişim defektina bağlı oluşan benign lezyonlardır. Bronkojenik Kist Bronkopulmoner kaynaklı, düzgün sınırlı, orta mediastende yerleşen kistik lezyonlardır. Büyüme eğilimi gösterebilirler. Tedavisi cerrahidir Özefageal kistler GİS mukozası ile çevrilidir ve özeagusa yapışıktır. genellikle asemptomatiktir. tedavisi komplet rezeksiyondur. Duktus Torasikus Kistleri Son derece nadir görülür, özellikle yağlı yemeklerden sonra disfaji ve nefes darlığı görülür. tedavisi komplet rezeksiyondur.
Arka Mediasten Kitleleri
Nörojenik Tümörler Bu tümörler 3 farklı dokudan kaynakalnır: • Periferik sinir kılıfı • Sempatik ganglionlar • Paraganglial hücreler Erişkinlerde bu tümörlerin büyük çoğunluğu periferik sinir kılıfından kaynaklanmaktadır ve çok büyük kısmı benigndir. Çoğu asemptomatiktir ve başka tetkikler sırasında tesadüfen saptanırlar Periferik Sinir Kaynaklı Nörojenik Tümörler Çoğu asemptomatiktir ancak toraks girişine yerleşenler stellat ganglionu tutup horner sendromuna sebep olabilirler. Schwannoma Schwan hücrelerinden kaynaklanan selim tümördür. En sık 3 ile 5. dekatlar arasında görülür. Kolumna vertebralis ve intervertebral foramene ilerleyerek kum saati şeklinde kitle oluşturarak medulla spinalis basısı yapabilirler.Cerrahi tedavi yeterlidir. Nörofibrom Düzgün sınırlı kapsülsüz tümörlerdir. Bu hastaların yaklaşık %3045 inde Von Recklinghausen sendromu eşlik eder. Tedavi cerrahi rezeksiyondur.
Melanotik schwannoma Nörofibrosarkom Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler Nöroblastom Oldukça invaziv bir tümördür Torasik nöroblastomlar daha az visseral invazyon yaptıkları için rezeksiyon şansı daha yüksektir. Olguların %90 ı 10 yaşın altındadır. Çoğu semptomatiktir. Öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve horner sendromuna neden olabilirler. Aşırı katekolamin salımına neden olur. Cerrahi ye Ek olarak RT ve KT uygulanır. Ganglionörinom Sıklıkla 34 yaşın üzerindeki çocuklarda görülen benign tümördür. Nadiren İnrtraspinal uzanımı yapabilir. Paraganglial hücrelerden kaynaklanan tümörler Feokromasitoma Küçük bir kısmı toraks yerleşimlidir. Torasik lezyonlar sıklıkla paravertebral sulkusta yerleşir. Olguların %10 kadarı maligndir. Rezeksiyonları sırasında tümörün manüplasyonunda katekolamin deşarjıan bağlı malign hipertansiyon ortaya çıkabilir bu nedenle preoperatif dönemde medikal tedavi ile hazırlık yapılmalıdır. Vaskülaritesi yüksek bir tümör olduğu için cerrahisinde yüksek özen gösterilmelidir.
Kemodektoma Oldukça nadir görülür Sıklıkla paravertebral yerleşimlidir ve vasküleritesi oldukça yüksektir. Cerrahi öncesi besleyici arterlerin embolizasyonu uygulanabilir.
