Diyafragma, malign plevral efüzyon ve malign peritoneal hastalıklar gibi neoplazmlarla sık sık etkilenmesine karşın primer malign veya benign tümörleri daha nadir görülmektedir.
Tarihçe
İlk diyafragmatik tümör (benign fibroma), 1868 yılında Grancher tarafından bir otopside tespit edilmiştir.
• 1886 yılında Clark diyafragmanın primer lipomunu rapor etmiştir. Sonraki dönemde Nicholson ve Whitehead, Wiener ve Chou, Olafsson tarafından 71 kişilik seri yayınlandı.
• 2006 yılında Cada, 5 pediatrik ve 36 erişkin olgu sunmuştur. 1995 yılından günümüze kadar 28 vaka sunumu yapılmıştır.
Klinik Bulgular %50’si asemptomatik (cerrahi eksplorasyon esnasında ya da radyolojik olarak tesadüfen tespit edilirler). • Omuz bölgesine vuran ağrı ile birlikte alt göğüs bölgesinde rahatsızlık ve bunalma hissi. • Büyük kitelelerde bası yaptığı organa ait semptomlar (öksürük, nefes darlığı, alt ekstremitelrde venöz basıya bağlı ödem gibi)
Tanı
Diyafragma tümörlerinde tanı öncelikle radyolojiktir. İlk görüntüleme yöntemi akciğer grafisidir. Dekübit pozisyonda çekilen röntgen ile efüzyon ayrımı yapılabilmektedir. İleri değerlendirme amacıyla USG, CT ve MRI sıklıkla kullanılmaktadır.
• Diyafragma tümörlerinin nadir oluşuna istinaden, diyafragma etrafında tespit edilen kitlelerin öncelikle etraf dokulara ait olduğu düşünülmelidir. Ayrıca diyafragma tümörü tanısı konulmadan önce enfeksiyon, hematom, konjenital lezyonlar ve ya herniler elimine edilmelidir. Ayrıca diyafragmatik kitlenin metastaz olabileceği unutulmamalıdır.
• Akciğere ait bir kitlenin ayırtedilmesinde; akciğerle kitle arasında düzensiz bir sınır varlığı, kitle ile diyafragma arasında keskin açı varlığı, pulmoner damarların ve bronşların kitlenin içerisine doğru kıvrım yapması ve akciğerde fokal hacim kaybı gözlenebilir. Ayrıca plevral kaynaklı kitlelerde kitle ile diyafragma arasında geniş açı gözlenir.
• Diyafragma boyunca herniye olmuş iç organların ayrımında, oral ya da intravenöz verilmiş kontrast madde ile görüntüleme yapılır. Ayrıca USG veya MRI ile karaciğere ait kitleler ayırtedilebilir. Halihazırda PET’in dayfragmatik tümörlerdeki rolü belli değildir.
Diyafragmanın Primer Bening Neoplastik Lezyonları
Lipoma (En sık benign diyafragmatik neoplazm) • Fibroma • Kistik lezyonlar (bronşiyal, mezotelyal veya teratiod kistler) • Kondroma • Anjioma • Lenfanjiyoma • Hemanjioendotelioma • Rabdomyofibroma • Nörojenik tümörler (Nörilemmoma ve nörofibroma)
Tedavi
Cerrahi olup mükemmel prognozu vardır. Tanı konulmasına yetecek kadar doku çıkarılması ya da semptomları giderecek kadara doku çıkarılması yeterlidir.
Diyafragmanın Primer Malign Neoplastik Lezyonları
Çoğu mezenkimal orjinlidir. • Leiyomyosarkom • Rabdomyosarkom • Malign fibröz histiositoma • Fibrosarkom • Epiteloid hemanjioendotelioma • Hemanjioperisitoma • Anjiosarkom
Tedavi
Yayınlardan edinilen bilgiler ışığında, tam kür için tek başına cerrahi ya da cerrahi ile KT veya RT birlikteliği uygulanmaktadır. • Az sayıdaki literatür bilgileri, küratif cerrahiye rağmen prognozun kötü olduğu yönündedir. Çünkü, hastaneye başvuran hastaların çoğu lökorejyonel olarak ilerlemiş ya da metastaz yapmış hastalığın semptomları oluştuktan sonra başvurmaktadır.
