HEMANJİOMLAR: İyi huylu damarsal tümörlerdir. Bebeklik dönemindeki çocukların yaklaşık %10’unda görülür. Kızlarda erkek bebeklere kıyasla üç kat daha sıktır. Hemanjiomlar doğumda bulunabildikleri gibi doğumdan kısa süre sonrada ortaya çıkabilirler. Genellikle yaşamın ilk yılında hızla büyürler, sonraki beş yılda büyüme yavaşlar ve 10-15 yaşlarında eski haline dönerler. Prematür bebeklerde görülme oranı ikiye katlanır.
Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası kafa ve boyun bölgesindedir. Çoğu soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan çocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının çoğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda görülebilir. Çoğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Ancak %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden dolayı yaşamı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar solunumu bozabilirler, göz çevresindekiler görme kaybına neden olabilirler. Hemanjiomlar üzerinde ülserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine neden olabilir. Karaciğeri tutan büyük hemanjiomlar veya hemanjioendotelyomalar, karaciğer büyümesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol açabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol açabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom içinde kırmızı kan hücrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom içinde pıhtılaşma mekanizmasının aktivasyonu sonucu pıhtılaşma mekanizmasının bozulması (koagülopati) ile sonuçlanır. Deride birden fazla lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve göz muayenesi mutlaka yapılmalıdır.
Tedavi : Çoğunluğunda spesifik bir tedaviye ihtiyaç yoktur. Ancak yaşamı ve görme fonksiyonunun tehdit eden hemanjiomlar için tedavi şarttır. Başlangıç tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yüksek dozlara gereksinim olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye iyi cevap verir ve bir hafta içerisinde gerileme görülür. %40’ın da ise hemanjiom büyümesi durur ve minimal cevap verir, %30’u ise bu tedaviye cevap vermez. Kortizona cevap vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir. %70’lere varan oranda bu tedaviye cevap alınabilir. Ancak %10 – 20 olguda interferon-x’nın nörolojik yan etki riski için tedbir gerekebilir. Bazı olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.
Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir zira kanamayı hızlandırır. Trombosit transfüzyonundan da kaçınılmalıdır. Aminokaproik asit veya traneksamik asit kullanımı faydalı olabilir. Tedaviye cevap alınamayan olgularda radyasyon, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) veya cerrahi rezeksiyona ihtiyaç duyulabilir.
LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar çocuklarda
görülen ve hemanjiomlardan sonra en sık görülen lenfatik damar kökenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden köken alırlar. Hemen, hemen yarısı baş ve boyun bölgesinde bulunur. Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Diğer yarısı 2 yaş civarında ortaya çıkar.
Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar ancak boyun bölgesinde hayati yapıdaki damarlar arasında bulundukları durumlarda tamamen çıkartılamayacakları için maliğn ifadesi kullanılır, bu ifade bulundukları lokalizasyon nedeni iledir. Deriye yakın olgularda translüminasyon ile kendini belli eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Göğüs arka duvarında (mediastanda), olanlar solunum sıkıntısı yapabilirler. Enfeksiyon veya iç kanama ile lezyonda süratle büyüme görülebilir.
Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak çıkartılırlar. Ancak bu infiltratif lezyonlarda her zaman mümkün olmaz. Tamamen rezeke edilemeyen olgularda nüks kaçınılmazdır. Birden fazla cerrahi girişim gerekebilir. Solunum sıkıntısı yaptıklarında kistin espirasyoner geçici rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan ajanların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.
