SIK ATEŞLENEN ÇOCUKLARDA (PFAPA) DÜŞÜNÜLMELİDİR
Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit Semptomları ile tanınan bu antiteye dikkat çekmek isterim.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde genellikle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve spontan olarak gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaçlara yanıt vermemesi dikkat çekicidir. Ateşle beraber aftöz stomatit %70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 oranında eşlik etmektedir (5). Aftöz stomatit genellikle grup yapmayan 5 mm’den küçük, yüzeyel ülserler şeklindedir. Bunlar skar bırakmadan 5-10 gün içinde iyileşirler.
Tonsillerde genellikle non-eksudatif eritem görülebildiği gibi kript ve membranlar da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü normal boğaz florası olarak saptanır. Servikal lenfadenit genellikle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen, ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal bölge dışındaki lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPAsendromuna özgü bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları tamamen normale dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu ender hastalıklardan biridir .. Bu sendromun hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun olmayışı hastalığın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit gibi bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Hekim bademcikler iltihaplı diyebilir çünkü farenjit mevcuttur hakikaten ama ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten sonra normale döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA analizinde mutasyon saptanmaması önemlidir.
PFAPA sendromu düşünülen hastaya atak başlangıcında 1mg/kg tek doz prednizon tedavisi verilip bu tedaviyle hastanın klinik bulguları bir gün içinde hızla düzeliyor mu test edilerek tanıya gidilebilir. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler içinde semptomlarında iyileşme olduğu gözlenmesi tanıda kıymetlidir.PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir,ailelere çocukta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve hastalığın kendiliğinden iyileşeceği anlatılmalıdır.
