PFAPA
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
PFAPA Sendromu Nedir?
PFAPA sendromu, çocukluk çağında görülen, nedeni tam olarak bilinmeyen ve kendini tekrarlayan yüksek ateş atakları ile gösteren bir hastalıktır. Bu tabloya genellikle ağız içinde oluşan aftlar (yaralar), tonsillit-farenjit (bademcik ve yutak iltihabı) ile servikal lenfadenit (boyun lenf bezlerinde şişlik) eşlik eder. Hastalığın en belirgin özelliği, atakların belirli periyotlarla yinelenmesidir.
Ateş, her atakta mutlaka bulunan temel bulgudur; ancak diğer üç klinik belirti her zaman aynı anda görülmeyebilir. Bu semptomlar arasında özellikle tonsillofarenjit, ateş ataklarına en sık eşlik eden klinik durum olarak dikkat çekmektedir.
PFAPA Sendromu Belirtileri ve Tanı Kriterleri
PFAPA tanısı konulabilmesi için belirli klinik kriterlerin bir arada değerlendirilmesi gerekir. Genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkan bu hastalıkta, düzenli veya düzensiz aralıklarla seyreden ateş atakları görülür.
PFAPA tanısını düşündüren temel bulgular şunlardır:
- Tekrarlayan Yüksek Ateş: Genellikle 39°C derecenin üzerindedir.
- Aftöz Stomatit: Ağız içerisinde oluşan ağrılı yaralar.
- Tonsillit veya Farenjit: Bademcik ve yutak bölgesinde iltihaplanma.
- Servikal Adenit: Boyun bölgesindeki lenf bezlerinin şişmesi.
Tanı sürecinde kullanılan en önemli kriterlerden biri de kortizon (kortikosteroid) uygulamasına verilen yanıttır. Tek doz ağızdan veya enjeksiyon yoluyla uygulanan kortizon sonrası ateşin ve bademcik iltihabının hızla düzelmesi, tanıyı destekleyen güçlü bir veridir.
Atakların Seyri ve Klinik Özellikler
PFAPA sendromunda ateş atakları ortalama 5-6 gün sürer ve herhangi bir müdahale olmaksızın kendiliğinden düzelme eğilimi gösterir. Bu süreçte yaşanan ateş, standart antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilere yanıt vermez.
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Başlangıç Yaşı | Genellikle 5 yaş altı |
| Ateş Derecesi | 39°C ve üzeri |
| Atak Süresi | Ortalama 5-6 gün |
| İlaç Yanıtı | Antibiyotiklere yanıtsız, kortizona yüksek yanıtlı |
PFAPA Sendromu Tedavi Seçenekleri
Hastalığın akut dönemindeki klinik bulgular, tek doz kortikosteroid uygulaması ile neredeyse tamamen ve hızla ortadan kalkar. Ancak bu uygulama atakları durdursa da kalıcı bir çözüm sunmayan geçici bir tedavi yöntemidir.
PFAPA sendromunda %99 oranında kalıcı başarı sağlayan kesin tedavi seçeneği cerrahi müdahaledir. Çocuklarda uygulanacak olan tonsillo-adenoidektomi (bademcik ve geniz eti ameliyatı), hastalığın tekrarlamasını önleyen en etkili yöntem olarak kabul edilmektedir.
