PFAPA sendromu tekrarlayan ateş, ağız içinde aftlar ( yaralar) , tonsillit-farenjit (bademcik-yutak iltihabı) ve servikal lenfadenitin (boyundaki lenf bezlerinde şişlik) eşlik ettiği, tekrarlayıcı yüksek ateş atakları ile karakterize nedeni bilinmeyen bir hastalıktır.
Ateş her atakta bulunmakla birlikte diğer üç bulgu olan tonsillit-farenjit, aftlar ve servikal lenfadenopati aynı atakta görülmeyebilir. Tonsillofarenjit sıklıkla eşlik eder.
PFAPA Tanı Kriterleri nelerdir:
• 5 yaşın altındaki çocuklarda çoğunlukla düzenli ama düzensizde olabilen ateş ataklarıyla birlikte
• Ağızda yara (Aftöz stomatit),
• Tonsillit-Farenjit
• Boyundaki lenf bezlerinde şişlik (Servikal adenit) bulgularından 1 veya daha fazlasının birlikteliği bize PFAPA düşündürür .
Tek doz ağızdan veya enjeksyonla uygulanan kortizon (oral veya parenteral kortikosteroid) uygulamasıyla ateş ve bademciklerdeki ilthapta dramatik bir düzelme görülmesi de tanı kriterlerinden biri olarak kullanılabilir .
Hastalık çoğunlukla beş yaşın altında ortaya çıkar. Hastalığa ait ateş atakları düzenli veya düzensiz aralıklarla yineler ve ortalama 5-6 gün sürüp, kendiliğinden düzelir.
Ateş çocuklarda genellikle 39°C derecenin üzerindedir, antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilere yanıtsızdır. Hastalardaki klinik bulguların tümü tek doz kortikosteroid uygulaması ile hemen kaybolur. Ama bu tedavi geçici bir tedaviidr. %99 oranında kalıcı tedavi seçeneği çocuklarda uygulanacak olan tonsillo-adenoidektomidir (bademcik-geniz eti ameliyatı).
