Otoskleroz, Herediter, bilateral ama simetrik olmayan, progresif (ilerleyici) tipte bir işitme azlığıdır. Otik kapsülün distrofik (Koklea ve ileri vakalarda koklea ve semisirküler kanalları tahrip edici) bir hastalığıdır. En sık genç bayanlarda görülür.
Patoloji:
Otik kapsülde (labirentin kemik kapsülü) başlangıçta venöz staz, sonra kemik rezorbsiyonu, bunu takibende yeni kemik teşekkülü görülür. Bu bazı araştırıcılar periosteal kaynaklı, bazıları da endosteal kaynaklı olarak görüş bildirmektedirler.
Otosklerotik odaklar:
1) Semisirküler kanalların (Yarım daire kanallarının) ampullaları,
2) Koklea'nın taban kısmı ve
3) Oval pencerenin ön kısmına rastlayan fissula antefenestram'ın arkasını oluşturan alan bölgedir.
Klinik otosklerozdan sorumlu olan sonuncu odaktır, yani oval pencerenin ön kısmına rastlayan, Fissula Antefenestram bölgesidir. Meydana gelen Otosklerotik odak (stapes kemiğnde kiyeni kemik teşekkülü), Stapes'in ( Özengi Kemiği) hareketini önce azaltır ve odak geliştikçe, Stapes Kemiğinin hareketini yok eder.
Stapez kemiği hareket edemez. Stapes kemiği oval pencerede meydana gelen bu yeni kemik dokusu ile hareket edemez, fikse olur. Bu patolojik durum sonucu dış ortamdan gelen, dış kulak yolu ve kulak zarını geçerek orta kulakta ki kemik zincire (Malleus, İnkus, Stapes) ulaşan ses enerjjisi, hareket edemeyen özengi kemiği tarafından iç kulağa naklettirilemez.
Sonuç olarak, meydana gelen patolojik olay progresif (ilerleyici) olması nedeniyle, otosklerotik yeni kemik teşekküllerinin labirent içine doğru büyümesi, hatta meatus akustikus internada görülmesi sebebiyle, labirent içinde basınç değişikliği oluşur. Sonunda, koklea içinde yer alan sensoriyel hücrelerin beslenmesi de bozulur olgular işitme kaybı yakınmaları ile baş vururlar.
Otosklerozun Etyolojisi:
Otik Kapsülde yeni kemik meydana geliş nedeni, henüz karanlıktır.
Predispozan faktörler:
-Yaş: Büyük ekseriyetle genç yaşlarda (20 yaşından sonra aktif, 60 yaşından sonra
durur)
-Cinsiyet: Daha sık olarak kadınlarda
-Irk: Beyaz ırkta > siyah ırk, sarı ırkta hiç görülmez
-Heredite: % 85 vakada rol oynar.
Klinik:
Objektif bulgular :
-Kulak zarları, burun, boğaz muayenesi iletim sağırlığını açıklayacak bulgular bakımından normal
-Kulak zarında orta kulak iç duvarının (promontorium) mukozasının pembe renginin bir reflesi tesbit edilebilir (Schwartze bulgusu)
Subjektif belirtiler:
-İşitme azlığı: Başlangıçta alçak frekanslara ait sesleri işitemezler (kalın, erkek sesleri), kalabalık, gürültülü yerlerde daha iyi işitirler ( willis parakuzisi)
İlk evrede: İletim tipi işitme kaybı
İleri evrede: Mikst tip işitme kaybı.
-Kulak uğultuları (değişik tipte seslere benzetilir!) %87 oranında görülür
-Hastalar çekingen, alçak sesle konuşan, içe kapalı kimselerdir.
Teşhis:
İşitmenin fonksiyonel muayenesinde:
-Fısıltı sesi ile: Mesafe normale göre daralır. Başlangıçta alçak frekanslı seslerin
işitilemediği görülür.
-Diapozon deneylerinde:
Rinne (-), Weber ağır işiten tarafa lateralize, Schwabach uzamış, Gelle (-), Bing (-)
-Tonal odyogramda:
Bilhassa pes frekanslarda kaybı gösteren eğriler
-Vokal odyometride:
Normal şiddet aksında değişiklik gösteren eğriler.
Tedavi:
Semptomatikdir.
Cerrahi:
1) Stapedotomi( Özengi kemiği çıkarılıp yerine kemik veya protez uygulama ameliyatı): Bu fizyolojik bir işitme sağlar. Oval pencereye açılan fenestraya teflon piston protez yerleştirilir.
2) Horizontal semisirküler kanala yeni bir pencere açma (Fenetrasyon): Ancak anatomik güçlüklerden dolayı stapedektomi yapılamayacak vakalarda uygulanabilir.
