Otoskleroz
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Otoskleroz Nedir? Genel Bir Bakış
Otoskleroz, herediter (kalıtımsal) özellik gösteren, genellikle bilateral (iki taraflı) ancak simetrik seyretmeyen, progresif (ilerleyici) tipte bir işitme azlığıdır. Otik kapsülün distrofik bir hastalığı olan bu durum, koklea ve ileri vakalarda semisirküler kanalları tahrip edici bir etkiye sahiptir. Klinik veriler, bu patolojik durumun en sık genç kadınlarda görüldüğünü kanıtlamaktadır.
Otosklerozun Patolojisi ve Gelişim Süreci
Otik kapsülde (labirentin kemik kapsülü) meydana gelen patolojik süreç, başlangıçta venöz staz ile kendini gösterir. Bu aşamayı kemik rezorbsiyonu ve ardından gelişen yeni kemik teşekkülü takip eder. Araştırmacılar, bu yeni kemik oluşumunun periosteal veya endosteal kaynaklı olabileceği yönünde farklı görüşler bildirmektedir.
Otosklerotik odakların en sık görüldüğü bölgeler şunlardır:
- Semisirküler kanalların (yarım daire kanalları) ampullaları
- Kokleanın taban kısmı
- Oval pencerenin ön kısmında yer alan fissula antefenestram bölgesi
Klinik otosklerozdan esas olarak oval pencerenin ön kısmındaki odak sorumludur. Bu bölgede meydana gelen yeni kemik dokusu, stapes (özengi kemiği) hareketini kısıtlar ve zamanla tamamen yok ederek kemiğin fikse olmasına neden olur.
İşitme Kaybının Mekanizması
Stapes kemiği, oval pencerede oluşan yeni kemik dokusu nedeniyle hareket kabiliyetini yitirdiğinde, ses enerjisinin iletimi kesintiye uğrar. Dış ortamdan gelen ve kulak zarını geçerek kemikçik zincirine (malleus, inkus, stapes) ulaşan ses, iç kulağa nakledilemez. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte labirent içinde basınç değişiklikleri oluşur ve koklea içindeki sensoriyel hücrelerin beslenmesi bozulur. Bu durum, hastaların ciddi işitme kaybı şikayetleriyle başvurmasına yol açar.
Etiyoloji ve Risk Faktörleri
Otik kapsülde yeni kemik oluşumunun kesin nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak hastalığın gelişiminde rol oynayan predispozan faktörler şu şekilde kategorize edilmektedir:
| Faktör | Açıklama |
|---|---|
| Yaş | Genellikle 20 yaşından sonra aktifleşir, 60 yaşından sonra duraklama eğilimine girer. |
| Cinsiyet | Kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülür. |
| Irk | Beyaz ırkta siyah ırka göre daha yaygındır; sarı ırkta ise görülmez. |
| Heredite | Vakaların %85'inde kalıtımsal faktörler rol oynamaktadır. |
Klinik Belirtiler ve Bulgular
Otosklerozun klinik tablosu objektif muayene bulguları ve hastanın deneyimlediği subjektif belirtiler olmak üzere iki başlıkta incelenir.
Objektif Bulgular
Kulak zarı, burun ve boğaz muayenesi genellikle iletim tipi sağırlığı açıklayacak patolojik bir bulgu göstermez; yani bulgular normaldir. Ancak bazı vakalarda, kulak zarından bakıldığında orta kulak iç duvarındaki mukozanın pembe yansıması olan Schwartze bulgusu tespit edilebilir.
Subjektif Belirtiler
- İşitme Azlığı: Başlangıçta alçak frekanslı (kalın, erkek sesleri) seslerde kayıp yaşanır. Hastalar gürültülü ortamlarda daha iyi işittiklerini ifade ederler (Willis parakuzisi).
- İşitme Kaybı Tipi: İlk evrelerde iletim tipi, ileri evrelerde ise mikst (karışık) tip işitme kaybı görülür.
- Tinnitus: Hastaların %87'sinde farklı tiplerde kulak uğultuları mevcuttur.
- Psikososyal Etki: İşitme güçlüğü nedeniyle hastalar genellikle çekingen, alçak sesle konuşan ve içe kapalı bir profil sergilerler.
Tanı ve Teşhis Yöntemleri
Otoskleroz teşhisi, fonksiyonel işitme muayeneleri ve odyolojik testler ile konulur. Yapılan incelemelerde şu sonuçlar gözlenir:
- Fısıltı Sesi Testi: İşitme mesafesi daralmıştır ve alçak frekanslı seslerin işitilemediği saptanır.
- Diapozon Deneyleri: Rinne (-), Weber ağır işiten tarafa lateralize, Schwabach uzamış, Gelle (-) ve Bing (-) sonuçları alınır.
- Tonal Odyogram: Özellikle pes (alçak) frekanslarda kayıp gösteren eğriler tespit edilir.
- Vokal Odyometri: Normal şiddet aksında değişiklik gösteren eğriler izlenir.
Tedavi Yaklaşımları
Otosklerozda tedavi yaklaşımı semptomatiktir ve temel olarak cerrahi müdahaleye dayanır. Günümüzde uygulanan başlıca cerrahi yöntemler şunlardır:
- Stapedotomi: Özengi kemiğinin çıkarılarak yerine kemik veya protez uygulanması işlemidir. Oval pencereye açılan fenestraya teflon piston protez yerleştirilerek fizyolojik bir işitme sağlanması hedeflenir.
- Fenetrasyon: Horizontal semisirküler kanala yeni bir pencere açılması işlemidir. Bu yöntem, anatomik güçlükler nedeniyle stapedotomi yapılamayan özel vakalarda tercih edilir.
