Konjenital merkezi sinir sistemi anomalileri
- Pediatrik nöroşirürji kapsamındaki konjenital anomaliler, prenatal dönemden itibaren gelişen ve erken müdahale gerektirebilen kritik kranial ve spinal bozuklukları içerir.
- Kraniosynostoz ve Chiari malformasyonu gibi durumlar kafatası ve beyin yapısında belirgin şekil bozukluklarına yol açarak cerrahi dekompresyon ihtiyacı doğurabilir.
- Hidrosefali ve spina bifida gibi patolojilerde beyin omurilik sıvısı dengesinin sağlanması ve nöral dokuların korunması için şant uygulamaları veya cerrahi onarımlar hayati önem taşır.
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Pediatrik Nöroşirürji: Kranial ve Spinal Gelişimsel Anomaliler
Pediatrik nöroşirürji kapsamındaki konjenital anomaliler, prenatal dönemden itibaren gelişen ve erken müdahale gerektirebilen kritik durumlardır. Bu içerikte; araknoid kistler, kraniosynostoz, ensefalosel, Chiari malformasyonu, Dandy-Walker sendromu ve hidrosefali gibi temel patolojilerin klinik özellikleri, tanı yöntemleri ve tedavi yaklaşımları ele alınmaktadır.
Araknoid Kistler (Leptomeningeal Kistler)
Araknoid kistler, araknoid zarın gelişimi sırasında ortaya çıkan konjenital oluşumlardır. Otopsi serilerinde görülme sıklığı 5/1000 olarak saptanmıştır. En sık orta fossada yerleşerek temporal lobda değişen derecelerde atrofiye yol açarlar. Ayrıca cerebellopontin köşe, retroserebellar ve suprasellar bölgelerde de görülebilirler.
- Semptomlar: Genellikle asemptomatiktirler. Semptomatik vakalarda en sık epilepsi ve baş ağrısı görülür. Kist, likör yollarına baskı yaparak hidrosefaliye neden olabilir.
- Tanı: BT ve MR incelemelerinde, BOS (likör) yoğunluğunda sıvı içeren ve çeper boyanması göstermeyen kistler olarak izlenirler.
- Tedavi: Klinik bulgu vermeyen vakalarda cerrahi gerekmez. Semptomatik kistlerde ise kistin boşaltılması ve çeper bütünlüğünün bozulması (fenestrasyon) uygulanır.
Kraniosynostoz: Kafa ve Yüz Şekil Bozuklukları
Kraniosynostoz, kranial sütürlerin ve fontanellerin normalden önce kapanmasıyla karakterize, 0.6/1000 doğumda görülen bir anomalidir. Kafatası, kapalı olan sütür istikametinde büyüyemez ve bu durum belirgin şekil bozukluklarına yol açar.
Kraniosynostoz Tipleri ve Klinik Görünümleri
| Tip | Özellikler | Klinik Görünüm |
|---|---|---|
| Sagital Sütür | En sık görülen tip (Erkeklerde fazla) | Dolikosefali (Skafosefali); kafa ön-arka yönde uzundur. |
| Koronal Sütür | %18 oranında görülür (Kızlarda fazla) | Brakisefali; kafa ön-arka çapı az, alın basık ve geniştir. |
| Metopik Sütür | 15 gün içinde kapanması gerekir | Trigonosefali; alın orta hatta keskin bir çıkıntı oluşturur. |
| Lambdoid Sütür | Nadir görülür (%19) | Oksipital bölgede düzleşme ve kulak asimetrisi mevcuttur. |
| Multipl Sütür | Birden fazla sütürün kapanması | Oxysefali; kafa genel olarak küçüktür ve KİBAS yüksektir. |
Özel Sendromlar:
- Crouzon Hastalığı: Koronal sinostoz ile birlikte orbita ve fasial kemik anomalileri (proptozis, midfasial hipoplazi) görülür.
- Apert Sendromu: Crouzon bulgularına ek olarak simetrik sindaktili (yapışık parmak) ve hidrosefali eşlik eder.
Ensefalosel ve Meningosel
Kranium bifidum olarak da bilinen bu tabloda, kranial kemiklerde kaynama defekti mevcuttur. Genellikle orta hatta, özellikle oksipital bölgede görülür.
- Meningosel: Sadece meninkslerin ve likörün dışarı çıkmasıdır; nöral doku içermez. Prognozu daha iyidir.
- Ensefalosel (Sefalosel): Kese içerisinde serebral doku bulunur. Serebral doku miktarı arttıkça prognoz kötüleşir.
- Tedavi: Temel yaklaşım kesenin eksizyonu ve duranın cerrahi olarak tamir edilmesidir.
Chiari Malformasyonları
Posterior fossa yapılarının anatomik anomalileridir. Dört tipi bulunmakla birlikte en sık Tip I ve Tip II ile karşılaşılır.
- Tip I Malformasyonu: Serebellar tonsillerin foramen magnumdan 3 mm'den fazla aşağı sarkmasıdır. En sık semptom suboksipital baş ağrısıdır. Tedavide posterior fossa dekompresyonu uygulanır.
- Tip II Malformasyonu: Genellikle meningomyelosel ile birliktedir. Beyin sapı ve 4. ventrikülün kaudale yer değiştirmesiyle karakterizedir. Yeni doğanda yutma güçlüğü ve stridor gibi bulgular verir.
- Tip III ve IV: Nadir görülen, serebellar herniasyon veya hipoplazi ile seyreden ağır tablolardır.
Spinal Disrafizm: Spina Bifida
Omurga ve spinal kordun gelişimsel kapanma bozukluklarını ifade eder.
- Spina Bifida Occulta: Sadece kemik defekti vardır; genellikle asemptomatiktir. Ciltte renk değişikliği veya kıllanma görülebilir.
- Spina Bifida Aperta (Cystica): Dışarıdan görülebilen kistik bir yapı mevcuttur.
- Meningosel: Kese nöral doku içermez.
- Meningomyelosel: Kese içinde sinir lifleri bulunur; hastaların %80'inde hidrosefali eşlik eder.
- Tethered Kord (Gergin Kord): Conus medullarisin L2 seviyesinin altında yer almasıdır. Boy uzamasıyla birlikte kord gerilir; bacaklarda atrofi ve idrar sorunlarına yol açar.
Hidrosefali: Tanı ve Tedavi Süreçleri
Beyin omurilik sıvısının (BOS) ventriküler sistemde basınçlı bir şekilde birikmesidir. Komunikan (emilim bozukluğu) ve Non-komunikan (tıkanıklık) olmak üzere ikiye ayrılır.
Klinik Bulgular
- Sütürler Kapanmadan Önce: Kafa çevresinde hızlı büyüme (1 cm/hafta), Macewen bulgusu (su dolu balon sesi) ve Parinoud sendromu (gün batımı göz manzarası).
- Sütürler Kapandıktan Sonra: Şiddetli baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma, papilla ödemi ve bilişsel yavaşlama.
Tedavi: Altta yatan neden bir tümörse cerrahi olarak çıkarılır. Kalıcı durumlarda ventrikülo-peritoneal (VP) şant sistemi kurularak fazla sıvının peritona drenajı sağlanır.
