Kondromatozis, multipl kondrom, olier hastalığı, mafuccı sendromu

Kondromatozis, multipl kondrom, olier hastalığı, mafuccı sendromu

Vücutta birden fazla sayıda kondrom (kıkırdak kökenli iyi huylu tümör) bulunmasına kondromatozis denir. Osteokondromun (iyi huylu kemik ve kıkırdak şapka içeren tümör) birden fazla görüldüğü durumlarda (osteokondromatozis) genetik geçiş olabilirken kondromatoziste genetik geçi yoktur. Sıklıkla vücudun bir yarısında görülür. Vücutta çok yaygın olursa Ollier hastalığı (Ollier’s disease) adını alır. Yumuşak doku hemanjiomları (damar kökenli iyi huylu tümör) ile birlikte görüldüğünde Mafucci sendromu adını alır.

Kondromatozisler vücutta şekil bozukluklarına yol açabilir ve kondrosarkoma (kıkırdak kökenli kötü huylu tümör) dönüşebilir.

Kondromlara oranla daha ender görülürler. Tüm yaşlarda görülebilir. En sık yerleşim yeri ellerdir.

Multipl kondromlar aşırı büyüyebilirler ve ciddi şekil bozukluklarına yol açabilirler. Sarkoma (kötü huylu tümör) dönüşme olasılıkları değişik çalışmalarda %10-30 arasında bildirilmiştir. Kötü huyluya dönüştüğünde sıklıkla kondrosarkoma dönüşebilirse de fibrosarkom ve osteosarkoma da dönüşebilmektedir.

Tedavi :

Doğrudan hastalığa yönelik tedavi yoktur. Yakınmaya neden olan tümöre küretaj ve/veya kemik grefti ile doldurma uygulanabilir.

Bu makale 13 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar
Prof. Dr. Dündar Sabah Ortopedi ve Travmatoloji

Yazar toplam 3 makale yazdı.

Etiketler
kondromatozis
Prof. Dr. Dündar Sabah
Prof. Dr. Dündar Sabah
İzmir - Ortopedi ve Travmatoloji
x
Facebook Twitter Instagram Youtube