Kondromatozis, multipl kondrom, olier hastalığı, mafuccı sendromu

Kondromatozis, multipl kondrom, olier hastalığı, mafuccı sendromu

Vücutta birden fazla sayıda kondrom (kıkırdak kökenli iyi huylu tümör) bulunmasına kondromatozis denir. Osteokondromun (iyi huylu kemik ve kıkırdak şapka içeren tümör) birden fazla görüldüğü durumlarda (osteokondromatozis) genetik geçiş olabilirken kondromatoziste genetik geçi yoktur. Sıklıkla vücudun bir yarısında görülür. Vücutta çok yaygın olursa Ollier hastalığı (Ollier’s disease) adını alır. Yumuşak doku hemanjiomları (damar kökenli iyi huylu tümör) ile birlikte görüldüğünde Mafucci sendromu adını alır.

Kondromatozisler vücutta şekil bozukluklarına yol açabilir ve kondrosarkoma (kıkırdak kökenli kötü huylu tümör) dönüşebilir.

Kondromlara oranla daha ender görülürler. Tüm yaşlarda görülebilir. En sık yerleşim yeri ellerdir.

Multipl kondromlar aşırı büyüyebilirler ve ciddi şekil bozukluklarına yol açabilirler. Sarkoma (kötü huylu tümör) dönüşme olasılıkları değişik çalışmalarda %10-30 arasında bildirilmiştir. Kötü huyluya dönüştüğünde sıklıkla kondrosarkoma dönüşebilirse de fibrosarkom ve osteosarkoma da dönüşebilmektedir.

Tedavi :

Doğrudan hastalığa yönelik tedavi yoktur. Yakınmaya neden olan tümöre küretaj ve/veya kemik grefti ile doldurma uygulanabilir.

Bu makale 13 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar
Prof. Dr. Dündar Sabah

Prof. Dr. Dündar SABAH, lisans öncesi öğrenimlerinin ardından 1975 yılında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde başladığı tıp eğitimini 1981 yılında başarıyla tamamlayarak Tıp Doktoru unvanı almıştır. İhtisasını ise, yine aynı fakülte de tamamlayarak Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı olmuştur. Amerika Mayo Clinic'de 10 ay misafir klinisyenlik, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde 1991 yılında ''Yardımcı Doçent Doktor, 1992 yılında Doçent Doktor, 1998 yılında ise, Profesör Doktor'' unvanları ile hasta kabulü yapmış olan Prof. Dr. Dündar SABAH, mesleki çalışmalarına İzmir'de bulunan özel muayenehanesi ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde devam etmektedir. Prof. Dr. Dündar SABAH, Asya Pasifik İskelet Sistemi Tümörleri Derneği (APMSTS) geçmiş Başkan, İskelet Sistemi Tümörleri Derneği geçmiş Başkanı, Asya Pasifik İskelet Sistemi Tümörleri Der ...

Etiketler
kondromatozis
Prof. Dr. Dündar Sabah
Prof. Dr. Dündar Sabah
İzmir - Ortopedi ve Travmatoloji
Facebook Twitter Instagram Youtube