KONDROMATOZİS, MULTİPL KONDROM, OLİER HASTALIĞI, MAFUCCI SENDROMU

Kondromatozis Nedir?

Vücutta birden fazla sayıda kondrom (kıkırdak kökenli iyi huylu tümör) bulunması durumu kondromatozis olarak tanımlanır. Bu klinik tablo, tekil kondromlara oranla daha ender görülmekle birlikte, her yaş grubundaki bireyi etkileyebilir. Hastalığın en sık görüldüğü bölge ise ellerdir.

Kondromatozis ve Genetik Geçiş

Kondromatozis ile osteokondromatozis (birden fazla iyi huylu kemik ve kıkırdak şapka içeren tümör) karıştırılmamalıdır. Osteokondromatoziste genetik geçiş görülebilirken, kondromatoziste genetik geçiş yoktur. Hastalık genellikle vücudun sadece bir yarısında tutulum sergileme eğilimindedir.

Ollier Hastalığı ve Maffucci Sendromu

Kondromatozis, vücuttaki yayılımına ve eşlik eden diğer bulgulara göre farklı isimler alabilmektedir. Bu kapsamda öne çıkan iki önemli sendrom şunlardır:

• Ollier Hastalığı (Ollier’s Disease): Kondromların vücutta çok yaygın bir şekilde görülmesi durumudur.
• Maffucci Sendromu: Kondromların, yumuşak doku hemanjiomları (damar kökenli iyi huylu tümörler) ile birlikte seyretmesidir.

Hastalığın Riskleri ve Kötü Huylu Tümöre Dönüşüm

Multipl kondromlar zamanla aşırı büyüme gösterebilir ve bu durum vücutta ciddi şekil bozukluklarına (deformite) yol açabilir. En kritik risk faktörü ise bu iyi huylu yapıların sarkoma (kötü huylu tümör) dönüşme ihtimalidir.

Bilimsel çalışmalar, kötü huylu tümöre dönüşme olasılığının %10 ile %30 arasında değiştiğini göstermektedir. Bu dönüşüm gerçekleştiğinde tablo genellikle kondrosarkoma evrilse de, bazı vakalarda fibrosarkom veya osteosarkom da gelişebilmektedir.

Kondromatozis Tedavi Yöntemleri

Günümüzde doğrudan kondromatozis hastalığını tamamen ortadan kaldıracak spesifik bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Tedavi süreci, genellikle hastanın şikayetlerine ve tümörlerin durumuna göre şekillenir.

Özetle; ağrı, fonksiyon kaybı veya aşırı büyüme gibi yakınmalara neden olan tümörler için cerrahi müdahale seçenekleri değerlendirilmektedir.