Kadın üreme organlarında yapısal bozukluklar

Kadın İç Genital Organlarının Embriyolojik Gelişimi

Kadın üreme organları, embriyoner hayatın sekizinci haftasında şekillenmeye başlayan Müller kanalı ve sinüs ürogenitalis yapılarından meydana gelir. Gelişim sürecinde Müller kanalları; üst vajina, serviks (rahim ağzı) ve corpusu (rahim gövdesi) oluştururken, kanalların birleşmeyen üst kısımları fallop tüplerini meydana getirir. Erkeklerde ise bu süreç farklı işleyerek Wolf kanalı ductus deferens'e dönüşür.

Embriyolojik gelişim aşamalarında Müller ve Wolf kanalları arasındaki yakın ilişki nedeniyle, genital organ anomalileri sıklıkla böbrek ve idrar yolları (üreter) anomalileri ile birlikte görülür. Bu gelişimsel sapmalar, çeşitli klinik tabloların ortaya çıkmasına neden olur.

A. Genital Kanal Yokluğu ve Gelişme Bozuklukları (Aplazi ve Agenezi)

Genital organlarda görülen en ileri gelişim bozukluğu aplazidir. Her iki Müller kanalının da bulunmadığı total aplazi (Müller agenezisi) vakalarına yaşayan fetüslerde rastlanmamıştır. Ancak tek bir Müller kanalının gelişemediği durumlar mevcuttur.

• Uterus Unikornis: Tek bir fallop tüpü, tek boynuzlu uterus kavitesi ve normal bir vajina ile karakterizedir. Genellikle üriner sistem anomalileri eşlik eder.
• Uterus Bicornus Rudimentarius Solidus: Uterusun bir tarafının tam gelişmemiş (rudimenter) kaldığı durumdur. Eğer rudimenter yapıda endometrium varsa, hematometra veya gebelik rüptürü riski oluşabilir.
• Mayer Rokitansky-Küster Sendromu: Tam vajina agenezisi ile birlikte uterusun yerinde sadece solid doku uzantılarının bulunduğu tablodur. Hastalarda %50 oranında böbrek ve üreter anomalisi görülür; tedavi genellikle suni vajina plastiği ile sağlanır.

B. Genital Kanalda Yapışıklıklar (Jinatrezi)

Jinatrezi, genital kanalın herhangi bir noktasında meydana gelen doğuştan veya sonradan (enfeksiyon, travma) oluşan kapanıklıklardır. En sık karşılaşılan türleri şunlardır:

1. Kızlık Zarının Kapalı Olması (Atresia Himenalis)

Atresia himenalis, kızlık zarında açıklık bulunmaması durumudur. Puberte dönemine kadar fark edilmeyen bu durum, adet kanının dışarı akamamasına neden olur.

Belirtiler ve Tedavi: Aylık periyotlarla gelen pelvik ağrılar (molimina menstrualis) ve muayenede görülen mavimtırak, gergin himen tipiktir. Tedavide himene haç şeklinde insizyon yapılarak biriken kan tahliye edilir.

2. Vajinal ve Servikal Atreziler

• Atresia Vaginalis: Vajinal kanalın tam veya kısmi olarak kapalı olmasıdır. Tedavisi cerrahidir; üretra, mesane ve rektum arasında tünel açılarak deri grefti veya amnion zarı ile suni kanal oluşturulur.
• Servikal Atrezi: Rahim ağzı kanalının doğuştan olmamasıdır. Ayrıca vulva yapışıklıkları gibi nadir durumlar da küçük müdahalelerle düzeltilebilir.

C. Genital Organlarda Çift Teşekküller

Embriyonel hayatın 16. haftasında Müller kanallarının birleşememesi sonucu çift organ yapıları oluşur. Bu anomaliler gebelik sürecinde düşük, erken doğum ve atoni kanaması gibi riskleri artırır.

• Uterus Didelfis: İki ayrı hemiuterus, iki serviks ve çift vajina mevcuttur.
• Uterus Bicornis Unicollis: Tek vajina ve tek serviks varken, uterusun üst bölümü iki boynuzludur.
• Uterus Septus: Dıştan normal görünen uterusun iç kavitesinin bir perde (septum) ile bölünmesidir. Günümüzde histeroskopik insizyon ile tedavi edilir.
• Uterus Arcuatus: Rahim üst kenarının hafifçe içe çökük olması durumudur.
• Vagina Septa: Vajinanın bir bölme ile ikiye ayrılmasıdır. Cinsel ilişki veya doğuma engel teşkil ediyorsa cerrahi müdahale gerekir.

D. Dış Genital Organlarda Yarık Teşekkülleri

Dış genital bölgedeki en önemli patolojiler klitoris ve vajina ön duvarındaki açıklıklardır.

1. Epispadia: Sinüs ürogenitalis defekti sonucu oluşur. En ileri aşamasında mesane mukozasının dışarı dönmesi (ekstrofia vesika) görülebilir. Tedavi cerrahi tamirdir.
2. Hipospadia: Üretranın vajina ön duvarına açılmasıdır. Üretra ile vajina arasındaki septumun gelişmemesinden kaynaklanır. Gerekli durumlarda operatif müdahale uygulanır.

Tanı Yöntemleri: Bu anomalilerin teşhisinde HSG (Histerosalpingografi) ve laparoskopi altın standart yöntemler olarak kullanılır.