JRA çocuklarda en sık görülen romatoid hastalıktır ve seyri çok değişkendir.
JRA en az 6 hafta boyunca 1 veya daha fazla eklemde kalıcı artrit olarak; hastalığın başlangıç alt grubu ise hastalığın ilk 6 ayındaki klinik semptomlara göre tanımlanır.
Bir çalışmada hastaların %17'si JRA'ya bağlı kronik üveit geliştirdiği; bu çocukların %20'sinde görme bozukluğu düzelmemiştir.
Hastalık süresi ortalama 7,1 sene olan hastaların %60'ında günlük aktivitelerde zorluk çektiği ve yaklaşık yarısında da halen tedavi gerektiği rapor edilmiştir.
Genel olarak 10 yıl boyunca takip edilen hastaların yaklaşık %30'unda ciddi fonksiyonel kısıtlılıklar olduğu görülmüştür.
Bu bilgiler de JRA'nın sıklıkla ciddi, uzun süren etkileri olduğunu kanıtlamaktadır.
Hastalığın 7 alt tipi bulunmaktadır.
Sistemik: Ateş, romatoid döküntü, LAP, organomegali görülür. Erkeklerde sıktır. RF/ANA(-), eklem tutulumu değişkendir.
Oligoartiküler: 5’ten az eklem tutulumu olur.
Erken Başlayan: kızlarda sık, kronik üveit riski , ANA(+)
Geç Başlayan: erkeklerde sık
Poliartiküler: 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.
RF(-): Erken yaşta başlangıç, kızlarda sık
ANA(+)
ciddi artrit % 10-25
RF(+): Sıklıkla 8 yaşından sonra başlangıç, kızlarda sık, erişkin romatoid artrite benzer ANA(+), RF(+)
ciddi artrit > %50
Entezit ilişkili artrit : 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.
Spondilit, sakroileit, asimetrik periferik artrit ve enteziti içeren erken yaşta başlayabilen bir inflamatuvar hastalıktır.
Juvenil başlangıçlı seronegatif spondiloartropati,
à 16 yaşından küçük çocuklarda
à alt ekstremite (asimetrik oligoartiküler), omurga ve sakroiliak eklemleri etkileyen
à artrit, entezit (erişkinlere göre çocuklarda daha sık), tenosinovit bulgularını içeren
à HLA-B27 ile ilişkili sendromlardır.
Erkeklerde kızlara göre daha yaygındır.
Klinik belirtilere
à periferik eklemlerin (genellikle alt ekstremite eklemleri),
à axial eklemlerin (omurga ve sakroiliak eklemler) ve
à ekstra-artiküler sistemlerin (örn., Üveit, sedef hastalığı ve enflamatuar barsak hastalığı) inflamasyonu aracılık eder.
Entezit; hastalığın en belirgin özelliği olup sıklıkla aşil tendonunda görülür ve topuk ağrısı ile kendini gösterir
Juvenil romatoid artrit alt tiplerinin görülme oranları:
Sistemik artrit: %4-17
Poliartrit, RF+: %2-7
Poliartrit, RF-: %11-30
Oligoartrit: %27-60
Entezit ilişkili artrit: %1-11
Psöriatik artrit: %2-11
Diğer: %11-21
JRA Tedavisi
Bütün hastalar için tedavinin esas amacı kronik eklem ağrısının ve inflamatuar sürecinin azaltılmasıdır.
Bu amaçları tamamlamak sadece kısa dönem ve uzun dönem fonksiyonları değil aynı zamanda normal büyüme ve gelişmeyi de geliştirmeye öncü olucaktır.
Birinci basamak tedavi Non-Steroidal AntiInflamatuar ilaçları (NSAID'leri) içerir.
Ayrıca intra-artiküler kortikosteroid iğneleri akut alevlenmede kullanılabilir.
Fiziksel tedavi ağrının azaltılması, aynı zamanda eklem ve kas fonksiyonlarının korunmasında da önemlidir.
JRA'sı olan hastaların kronik üveit olma riskinden dolayı dikkatli oftalmotolojik gözetim gereklidir