ÇOCUKLUK ÇAĞI HAREKET BOZUKLUKLARI
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Hareket Bozuklukları: Genel Tanım ve Klinik Yaklaşım
Hareket bozukluğu, istemli veya istemsiz hareketler sırasında ortaya çıkan normal dışı motor aktiviteler olarak tanımlanır. Bu bozukluklar nadiren tek bir türle sınırlı kalır; genellikle birkaç tür bir arada bulunur. İstemli bir hareketin sağlıklı gerçekleşebilmesi için kas gruplarının tam bir koordinasyon içinde çalışması gerekir. Bu süreçte agonist kaslar kasılırken, antagonist kaslar gevşemeli ve sinerjist kaslar harekete yardımcı olmalıdır.
Klinik teşhisi kolaylaştırmak amacıyla hareket bozuklukları, hareketin niteliğine göre iki ana gruba ayrılır:
- Hipokinetik Bozukluklar: Hareketlerin azaldığı, yavaşladığı ve kas tonusunun arttığı durumlardır (Örn: Parkinson, distoni).
- Hiperkinetik Bozukluklar: İstem dışı, kendiliğinden oluşan ve kontrolsüz hareketlerin hakim olduğu durumlardır (Örn: Kore, tik).
Ayırıcı Tanı ve Klinik Gözlem
İstemsiz hareketlerin teşhisinde, bu hareketlerin epileptik nöbetlerden ayırt edilmesi kritiktir. İstemsiz hareketler genellikle stereotipik bir görünüm sergiler ve nöbetlere göre daha uzun sürer. Hastanın istirahat, belirli bir postür ve hareket anındaki durumu dikkatle gözlemlenmelidir. Örneğin, noktürnal paroksismal distoni gibi durumlar, frontal lob nöbetleri ile karıştırılabilmektedir.
Ataksi: Denge ve Koordinasyon Kaybı
Ataksi, istemli hareketlerin düzgün ve dengeli yapılamaması durumudur. Serebellum (beyincik), spinal kord lezyonları veya periferik duyu kayıplarından kaynaklanabilir. Ataksiler, ortaya çıkış hızına ve seyrine göre şu şekilde sınıflandırılır:
Ataksi Nedenleri ve Sınıflandırması (Tablo 1)
| Ataksi Türü | Temel Nedenler |
|---|---|
| Akut Ataksi | Postinfeksiyöz serebellar ataksi, intoksikasyonlar, ADEM, Miller Fisher sendromu, basiller migren. |
| Subakut Ataksi | Beyin tümörleri. |
| İntermittent Ataksi | Aminoasidopatiler, üre siklus defektleri, Leigh hastalığı, metabolik hastalıklar, epizodik ataksi tip 1-2. |
| Nonprogresif Ataksi | Dandy-Walker sendromu, Joubert sendromu. |
| Progresif Ataksi | Ataksi telenjektazi, Friedreich ataksisi, spinoserebellar ataksiler. |
Kore ve Ballizm
Kore, genellikle ekstremitelerin uç kısımlarında görülen hızlı, sıçrayıcı ve aritmik hareketlerdir. Bu hareketlerin genliği büyükse ve gövdeye yakın (proksimal) kasları tutuyorsa ballizm adını alır. Bu bozukluklar genellikle putamen, globus pallidus ve subtalamik nukleus yapılarındaki patolojilerle ilişkilidir.
Distoni: Kasılma ve Anormal Postür
Distoni, zıt çalışan kasların eş zamanlı kasılmasıyla ortaya çıkan, tekrarlayıcı ve bükücü nitelikteki hareketlerdir. Distonik hareketler stres ve yorgunlukla artarken, uyku sırasında kaybolur.
Tedavi Yaklaşımı: Çocukluk çağında başlayan distonilerde ilk seçenek genellikle L-dopa preparatlarıdır. Ayrıca antikolinerjik ilaçlar (triheksifenidil, biperiden) yaygın olarak kullanılır. Tanı sürecinde kraniyal MRG, serum seruloplasmin düzeyi ve Kayser-Fleischer halkası kontrolü hayati önem taşır.
Tremor (Titreme) Çeşitleri
Tremor, kasların senkronize kasılmasıyla oluşan ritmik salınım hareketidir. Hareketle olan ilişkisine göre dörde ayrılır:
- İstirahat Tremoru: Herhangi bir hareket yokken görülür; Parkinson hastalığının tipik belirtisidir.
- Postural Tremor: Yerçekimine karşı bir pozisyon korunduğunda ortaya çıkar (Örn: Esansiyel tremor).
- Aksiyon (Kinetik) Tremor: Aktif hareket esnasında görülür; Wilson hastalığında rastlanabilir.
- İntensiyonel Tremor: Hedefe yaklaşırken genliği artan tremordur; serebellar sistem bozukluklarına işaret eder.
Tikler ve Tourette Sendromu
Tikler; ani başlangıçlı, kısa süreli ve amaçsız motor hareketler veya seslerdir. Diğer bozukluklardan farkı, kısa süreliğine de olsa istemli olarak baskılanabilmeleridir.
- Geçici Tikler: Çocuklukta yaygındır, stresle artar ve tedavi gerektirmeden kaybolur.
- Tourette Sendromu: Motor ve vokal tiklerin bir arada görüldüğü, obsesif kompülsif bozukluk ve DEHB'nin eşlik edebildiği genetik bir tablodur.
Uyku ile İlişkili Hareket Bozuklukları
Bazı hareket bozuklukları sadece uyku sırasında ortaya çıkar:
- Selim Yenidoğan Uyku Miyoklonisi: 4-6 aylıkken kendiliğinden düzelen, uykuda sıçrama hareketleridir.
- Gece Terörü: Uykunun derin evresinde görülen, çığlık ve halüsinasyonlarla seyreden durumdur.
- Huzursuz Bacaklar Sendromu (HBS): Bacaklarda tarif edilemeyen bir rahatsızlık hissi ve hareket ettirme ihtiyacıdır. Tedavide dopamin agonistleri ilk seçenektir.
İlaç Kullanımına Bağlı Bozukluklar
Dopamin reseptörlerini etkileyen ilaçlar (nöroleptikler, antiemetikler vb.) iki ana tabloya yol açabilir:
- Akut Distonik Reaksiyonlar: İlaç alımından hemen sonra gelişen korkutucu kasılmalardır; antikolinerjiklerle hızla düzelir.
- Tardiv Sendromlar: Uzun süreli ilaç kullanımı sonucu gelişen, bazen kalıcı olabilen istemsiz hareketlerdir.
