Transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı (TİAAH) nadir görülen klinik bir sendromdur. Bir hastada birden fazla atak geçirme olasılığı ise çok düşüktür. Klinik bulgular dispne, hipoksemi, hipotansiyon, iki taraflı pulmoner ödem ve ateştir.

Hastalığın patofizyolojisinde verici plazmasındaki granülosit antikorları, human lökosit antijen- 1 (HLA)-1, HLA-2 antikorları ve lizofosfatidilkolin gibi biyolojik aktif lipidlerin rol aldığı bilinmektedir. Tetikleyici etkenler sepsis, sitokin kullanımı, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi ve masif kan transfüzyonudur. Bu yazıda, doğuştan kalp hastalığı nedeniyle ameliyat olmuş, sık kan ürünü transfüzyonu yapılan ve dört defa TİAAH atağı geçiren ve kan ürünlerinin kesilmesinden sonra destekleyici tedavi ile iyileşen 1.5 yaşındaki kız olgu sunuldu.

Transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı (TİAAH) klinik bir sendromdur. Görülme sıklığı yaklaşık olarak 5000 transfüzyonda 1 olarak bildirilmiştir.[1] Bir hastada iki atak geçirme olasılığının ise 1/25 milyon ile 1/10 milyar arasında olduğu tahmin edilmektedir. Tanı, diğer nedenlerin dışlanması ile konur. Transfüzyon başlangıcından transfüzyon sonrası 4. saate kadar semptomlar görülebilir. Hastada dispne, hipoksemi, hipotansiyon, iki taraflı pulmoner ödem ve ateş görülür.

Hastalığın patofizyolojisinde verici plazmasındaki granülosit antikorları ve human lökosit antijen-1 (HLA)-1, HLA-2 antikorları sorumlu tutulmaktadır.[2] Transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı gelişmesinde lizofosfatidilkolin gibi biyolojik aktif lipidlerin de rol aldığı bildirilmiştir.[3] Klinik çalışmalar, kan bankasında uzun süre bekletilmiş trombosit süspansiyonlarının transfüzyonunun TİAAH görülme sıklığını ve şiddetini artırdığını göstermiştir.[4,5]

Ayrıca depolanma süresince biriken interlökin-6 (İL)-6 ve İL-8 gibi sitokinlerin nötrofilleri uyararak TİAAH gelişmesinde sorumlu aracılar olduğu saptanmıştır.[6,7] Transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarını tetikleyici etkenler arasında sepsis, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi, kan transfüzyonu uygulanması vardır. Biz burada doğuştan kalp hastalığı nedeniyle ameliyat olmuş, sık kan ürünü transfüzyonu yapılan ve dört defa TİAAH atağı geçiren 1.5 yaşında kız olgumuzu sunduk.

Bir buçuk yaşında kız hasta Fallot tetralojisi ve sekundum atriyal septal defekt (ASD) nedeniyle açık kalp ameliyatına alınarak total düzeltme yapıldı. Ameliyat sonrası 0. saatte 100 cc tam kan transfüzyonuna başlandı. Hemodinamik olarak stabil seyreden hastanın ameliyat sonrası 2. saatte parsiyel oksijen basıncı (PO2) 73 mmHg, kan oksijen satürasyonu %94 idi. Vital bulguları stabil seyreden hasta uyanık, yeterli solunum derinliğine sahip ve periferi açık olduğu için ameliyat sonrası 3. saatte ekstübe edildi.

Ameliyat sonrası 4. saatte tam kan transfüzyonu bittikten hemen sonra dispne, derin hipoksemi (PO2: 46 mmHg, kan oksijen satürasyonu: %75), hipotansiyon (60/35 mmHg’ya kadar geriledi), bradikardi (60-70 atım/dk arasında) ve ateş (38 °C) gözlendi. Akciğerde solunum seslerinde azalma, yaygın kaba raller tespit edildi. Akciğer grafisinde sağda daha belirgin olmak üzere iki taraflı infiltrasyon, sağda minimal plevral efüzyon görüldü (Şekil 1). Ekokardiyografide ventrikül fonksiyonları normal, kalp boşlukları dengeliydi. İki ventrikül arası basınç farkı 45 mmHg idi, 2-3. dereceden pulmoner kapak yetmezliği, 1. dereceden triküspit kapak yetmezliği vardı. Triküspit kapak üzerinde akım hızı 3.2 m/sn, pulmoner arter sistolik basıncı 41 mmHg idi. Alerjik reaksiyon olduğu düşünülerek 2.5 mg/kg prednizolon yapıldı. Almakta olduğu dopamin dozu artırıldı.

Ciddi hipoksemi ve dispne nedeniyle ameliyat sonrası 5. saatte tekrar entübe edildi. Hemodinamik olarak stabil seyreden hastanın drenlerinden 70 cc hemorajik sıvı geldi. Hematokriti %23.6 olduğu için hastaya ameliyat sonrası 7. saatte eritrosit süspansiyonu verildi. Eritrosit süspansiyonu başladıktan 15 dakika sonra tekrar bradikardi ve hipotansiyon gelişti ve hastanın hipoksemisi derinleşti (en düşük PO2 değeri: 50 mmHg).

Bunun üzerine hastanın eritrosit transfüzyonu ve perlinganit infüzyonu kesildi, adrenalin infüzyonu başlandı. Hematokriti (%23) ve oksijen satürasyonu (%60) düşük olduğu için ameliyat sonrası 12. saatte subgrup uygunsuzluğu olmayan ve ışınlanmış eritrosit süspansiyonu verildi. Hastanın hipoksemisi daha da derinleşti (en düşük PO2 değeri: 30 mmHg). Ameliyat sonrası 12. saatte böbrek fonksiyon testlerinde bozulma görüldü. Hastanın kreatinin ve kan-üre azotu (BUN) düzeyi yükselmesinden dolayı periton diyalizine başlandı. Şekil 1: Hastanın transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı atağı sırasında çekilen akciğer grafisi. Sağda daha belirgin olmak üzere iki taraflı infiltrasyon, sağda minimal plevral efüzyon. Ameliyat sonrası 20. saatte hipoalbuminemi (2.1 g/dL) ve koagülasyon testlerinde bozukluk (aktive parsiyel tromboplastin zamanı: 45 sn INR (international normalized ratio): 2.25 protrombin zamanı: 25 sn olması nedeni ile taze donmuş plazma (TDP) başlandı. Hipotansiyon ve bradikardisinin tekrar gözlenmesiyle birlikte 20 cc transfüzyondan sonra TDP kesildi. Kontrol akciğer grafisinde infiltrasyonda iki taraflı artış ve sağdaki plevral efüzyonda artış görüldü. Ameliyat sonrası 36. saatte kan gazı parametrelerinde düzelme gözlendi (PO2: 60 mmHg, oksijen satürasyonu %92). Ameliyat sonrası 48. saatte PO2 79 mmHg’ya, oksijen satürasyonu ise %95’e yükseldi.

Akciğer grafisinde yaygın infiltrasyonu olan hastanın beyaz küre ve C reaktif protein (CRP) yüksekliği olmadığı için sefotaksim ve vankomisin tedavisine devam edildi. Ameliyat sonrası 3. günde kontrol akciğer grafisinde sağ akciğerde perihiler, parakardiyak, peribronşiyal infiltrasyon, sağda plevral efüzyon görüldü. Sol akciğerde kompansatuvar havalanma artışı izlendi. Ameliyat sonrası 4. günde hasta ekstübe edildi (PO2: 90 mmHg). Ameliyat sonrası 5. günde adrenalin, 6. günde dopamin infüzyonu sonlandırıldı. Ameliyat sonrası 8. günde hematokrit düşüklüğü (%24.5) nedeniyle steroid ve feniramin ile premedikasyon yapılarak lökosit filtre edilmiş, ışınlı, subgrup uyumlu eritrosit süspansiyonu verilmeye başlandı. Transfüzyonun 30. dakikasında yeniden dispne, hipoksemi (PO2: 50 mmHg), hipotansiyon ve bradikardi gelişti. Eritrosit süspansiyonu sonlandırıldı. Akciğer seslerinde belirgin azalma gözlendi. Akciğer grafisinde iki taraflı yaygın interstisyel ödem ile uyumlu görünüm vardı. Hipotansiyon nedeniyle tekrar dopamin desteği başlandı. Transfüzyon sonrası 33. saatte PO2 78 mmHg’ya yükseldi.

Bu dönemde tekrar entübasyon gereksinimi olmadı. Hastanın son transfüzyondan dört gün sonraki filminde interstisyel ödemde belirgin gerileme gözlendi. Hastanın transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı atağı sonrası akciğer grafisi. İnfiltrasyonda belirgin düzelme.