GÖZ VE ÇOCUK HASTALIKLARI UZMANLARINI İLGİLENDİREN BİR GÖZ TÜMÖRÜ: RETİNOBLASTOM
Retinoblastom adından da anlaşılacağı üzere embriyonal retina hücrelerinden kaynak alan habis bir göz tümörüdür. Çocukluk çağının en sık görülen habis göz içi tümörüdür. Çocukluk çağında görülen habis tümörlerin yaklaşık olarak %4’ünü teşkil eder. Tedavi edilmezse göz dışına yayılır. Merkezi sinir sistemi ve vücudun diğer organlarına yayılım yaparak ölüme yol açar.
Retinoblastom genetik özelliklerine göre; ailesel, sporadik kalıtsal ve kalıtsal olmayan olmak üzere üç şekilde ortaya çıkmaktadır.
19. yüzyılın başlarında ölüm oranı %100 iken, günümüzde erken tanı ve tedavi yöntemlerinin gelişmesi ile tedavi edilebilen hastalıklar grubuna girmiştir. Tümörün bir ya da iki gözde bulunması, yerleşim yeri, boyutu, farklılaşma derecesi, optik sinire, koroide, orbitaya tümör yayılımı, bölgesel ya da uzak metastazların varlığı görme ve yaşam prognozunu etkileyen faktörlerdir.
Retinoblastom yaklaşık olarak 20 bin canlı doğumda bir görülmektedir. Erken çocukluk çağının tümörüdür. En sık 1-3 yaş arasında görülür. Çocukların %80’i 3 yaşın, %95’i 5 yaşın altındadır. Altı yaşından sonra görülmesi nadirdir.
Retinoblastomda en sık görülen iki bulgu lökokori (beyaz göz bebeği) ve şaşılıktır. Lökokori, göz bebeğinden (pupilla) göze ışık gönderildiğinde normalde kırmızı olması gereken göz bebeği yansımasının beyaz renkte parlamasıdır.
Bebeklerde, çocuk doktorları ve göz doktorları tarafından yapılması gereken kırmızı pupilla testi genişletilmiş bir göz bebeğinden ve tüm bakış yönleri taranarak uygulanmalı, özellikle 6 aylıktan küçük çocuklarda mutlaka yapılmalıdır. Flaş ile çekilen fotoğraflarda, göz bebeğinde görülen kırmızı yansımanın, bu çocukların tümörlü gözlerinde görülmemesi, aileler için önemli bir uyaran olmalıdır.
Sistemik Muayene:
Bir çocuk doktoru ve bir çocuk onkoloğu tarafından yapılmalıdır. Sistemik muayene retinoblastom tanısının konmasında güçlük olan çocuklarda, tüberküloz, rubella sendromu, başka sistemik ve metastatik hastalıklar ve retinoblastomla birlikte sık görülen 13q delesyon sendromu yönünden önem taşır.
Tanı Araçları:
Sistemik değerlendirmede, çocuğun fizik muayenesi yanında kan sayımı, kan biyokimyası, kemik iliği, Beyin Omurilik Sıvısı, kemik sintigrafisi, işitme testleri ve böbrek fonksiyonları ile orbita Ultrasonografi (USG) , beyin ve orbita BT veya MRG gibi tetkiklerin bir bölümünü ya da tümünü yapmak gerekebilir.
Klinik süreç:
Retinoblastom yaklaşık 6-8 ay gibi bir sürede göz küresinin içini doldurabilmektedir. Geç tanı konan ya da tedavide gecikilmiş retinoblastomlarda tümörün çevre dokulara yayıldığı hatta uzak metastazlar yaptığı saptanır. Tümörün göz küresi dışına başlıca çıkış yolları, optik sinir, koroid-sklera ve limbusdur. En sık yayılım yolu optik sinirdir. Optik sinir boyunca beyine yayılabilir.
Bilgisayarlı tomografi (BT) ve Yüksek çözünürlüklü BT tanıya giderken kullanılan en önemli araçlardır. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) yumuşak dokuyu BT’den daha iyi gösterir.
Ayırıcı Tanı:
5 yaşın altındaki çocuklarda Coats hastalığı, astrositik hamartom, optik sinir druzeni gibi hastalıklarda nadiren görülen kalsifikasyon tanıda yanılgıya yol açabilir. Bir çok selim lezyon retinoblastoma benzediğinden psödoretinoblastom adını almaktadır.
Tedavi:
Retinoblastomun tedavi mümkün olan her koşulda görme keskinliğinin ve göz küresinin korunması amaçlanarak multidisipliner bir tedavi yaklasımıyla tedavi ve takip edilmesi gerekmektedir. Tedavi yöntemleri: kemoterapi / kemoredüksiyon, fokal tedaviler (kriyoterapi, termoterapi, radyoaktif plak), dışsal ışın radyoterapi, bunların yetmediği veya yaygınlık ya da yaşamsal tehdit söz konusu olduğunda enükleasyon (gözün alınması) ve egzanterasyon (kapakları dahil bütün göz organının ve göz çukuru yapılarının çıkarılması) dur.
