İktiyozis, deride kuruluk ve kepeklenme ile karakterize doğumsal bir cilt hastalığıdır. Bu hastalıkta cilt problemleri dışında göz, kulak ve yaşam kalitesi ile ilgili sorunlar oldukça sık görülebilmektedir. Göz problemleri içinde en sık karşılaşılanlar blefarit, konjonktivit, madarozis, lagoftalmus, ektropiyum ve bunlara bağlı gelişen kornea sorunlarıdır. Lens ve retinayı ilgilendiren problemlerle de karşılaşılabilmektedir.
2- İktiyozis hastalığının herhangi bir göz hastalığı ile doğrudan bir bağlantısı var mıdır?
Bu hastaların çoğunda atopik hastalıklara yatkınlık nedeni ile alerjik konjonktivit, atopik keratokonjonktivit ve korneanın ektazik bozuklukları ile ilişkisi ortaya konmuştur.
3-Keratokonus ile İktiyozis arasında bilimsel olarak kanıtlanmış bir ilişki var mıdır?
Birçok çalışmada korneanın topografik değerlendirmesinde iktiyozis ve keratokonus- pellucid marjinal degenerasyon gibi korneal ektatik hastalıklar arasında ilişki olduğu ortaya konmuştur. Özellikle bu hastalarda kornea ile ilgili komplikasyonlar ile karşılaşabilmekteyiz. Kornea biyomekanik özelliklerinin farklılık göstermesi nedeni ile bu hastalarda özellikle refraktif kornea cerrahisi konusunda dikkatli olunmalıdır.
4-Hastalıktan dolayı göz kapaklarının kapanamamasının göze zararları nelerdir?
İktiyozisli hastalarda en sık karşılaşılan göz problemlerinden bir tanesi de gergin cilt yapısı nedeni ile özellikle alt gözkapağının dışa dönmesi ve ektropiyum olarak adlandırılan tabloya yol açmasıdır. Bu hastalarda gözkapağı iç kısmında bulunan konjonktiva mukozası dış ortam etkilerine direk maruz kalmakta ve kronik konjonktival inflamasyon gelişmektedir. Ayrıca gözyaşı kanallarının inflamasyon nedeni ile tıkanması göz yaşarmasına neden olabilmektedir.
5-İktiyozis nedeni ile karşılaşılan göz problemlerinin tedavisi hakkında bilgi verir misiniz?
İktiyozis hastalarında sıklıkla göz kapağındaki gergin cilt yapısının yolaçtığı ektropiyum ile karşılaşılmaktadır. Bu tablo sıklıkla alt göz kapağını etkilemekle beraber üst kapak tutulumuda nadir değildir. Ayrıca kornea, konjonktiva, lens ve retina gibi göz yapılarının da etkilendiği bilimsel yayınlarda ortaya konmuştur. İktiyozise neden olan göz problemlerinin tedavisi medikal ve cerrahi olarak iki aşamada sağlanabilmektedir. Tüm tedavi yaklaşımlarının temel hedefi kalıcı görme kaybının önlenmesidir.
6-Hastalığın göz bulguları nedeni ile güneşe ve ışığa olan hassasiyetlerinin sebebi hakkında bilgi verebilir misiniz?
Özellikle göz kapaklarının kapanamaması nedeni ile kornea dokusunda hasar gelişimi güneş ışınlarına hassasiyete neden olmaktadır. Işığın hassas korneada yansımaya uğraması nedeni ile göze gelen ışık dağılıma uğramakta, görüntülerde düzensizlik ve parlamalar oluşabilmektedir. Aşırı duyarlı hale gelen korneada yansıyan ışınlar gözde hassasiyet oluşumuna neden olabilmektedir.
7-Hastalığın göz bulgularının tedavisinde ilaçların önemi nedir?
Hastalığın tedavisi medikal ve cerrahi olarak iki aşamada gerçekleşmektedir. Öncelikle gergin cilt yapısının tedavi edilmesi için dermatolojik değerlendirme yapılmalıdır. Göz açısından ciddi sorunlarla karşılaşılmaması için etkilenen dokuya yönelik değerlendirme çok önemlidir. Sıklıkla göz kapaklarının dışa dönmesi, konjonktiva mukozasında kuruma ve inflamasyon geliştiği için suni gözyaşı, lubrikanlar ve antiinflamatuar topikal tedavi uygulanabilmektedir. Korneanın etkilenmesinin önlenmesi için suni gözyaşı damla ve jelleri şeklinde lubrikanlar kullanılmaktadır.
8-Hastaların göz ameliyatı olmalarını onaylıyor musunuz?
İktiyozis hastalarında medikal tedavi ile yeterli sonuç alınamayan ve göz dokularını ilgilendiren kalıcı hasar olasılığını önlemek için cerrahi müdahaleye gerek duyulabilmektedir. Bu hastalarda sıklıkla göz kapağının dışa dönmesi nedeni ile gelişen ektropiyum tablosunun cerrahi olarak tedavi gereklidir. Bu hastlarda cilt ve kas flepleri ile kapak rekonstiriksiyonu yapılmabilmektedir. Özellikle kulak arkası cildi, subklavian bölge ve sünnet derisi daha az etkilenen cilt kısımları olması nedeni ile daha sık olarak kullanılmaktadır. Özellikle iktiyozisli erkek çocukların sünnetlerinin geciktirilmesi bu dokunun hastalarda daha etkili bir greft olarak kullanılabilmesi açısından önemlidir. Ayrıca kornea problemi gelişen hastalarda korneayı koruyucu amniyon zar ile greft uygulamaları veya kornea perforasyonu gelişenlerde keratoplasti gibi işlemler uygulanabilmektedir.
9-Çocuk hastaların ebeveynlerinin dikkat etmesi gerekenler nelerdir?
İktiyozisli hastalarda kalıcı görme kaybının gelişiminin önlenmesi konusunda ebeveynlere çok önemli görevler düşmektedir. Bebeklik dönemlerinden itibaren başlayan sorunlar uygun takip edildiği takdirde hasar oluşumu önlenebilmektedir. Göz kapaklarının kapanaması nedeni ile gelişecek kornea kurumuası en sık görme kaybı nedeni olarak karşımıza çıkmaktadır. Ebeveynlerin çocuklar uyurken göz kapakları kapatmaya özen göstermeleri ve lubrikan olarak adlandırılan suni gözyaşı damla ve jelleri ile korneanın kurumasını önlemeye çalışmaları kalıcı görme kaybına neden olacak hasar oluşumunu önlemektedir.
10-Hastalıktan kaynaklı olarak hastaların görme kaybı riski var mıdır?
Kesinlikle, uygun tedavi ve takibin olmaması kalıcı görme kayıplarının gelişimine neden olmaktadır. Bu hastalarda kalıcı bir tedavi maalesef sağlanamamaktadır. Tedavi süreçleri hasta ve ebeveynler açısından ömür boyu sürmekte ve oldukta sıkıntılı olabilmektedir. Bu hastaların multidisipliner bir yaklaşım ile cilt hastalıkları, göz hastalıkları ve psikiyatri uzmanından oluşan bir ekip tarafından takip edilmeleri kalıcı sekel oluşumunun önlenmesi açısından faydalı olacaktır.
