TEKRAR EDEN ATEŞ
SIK ATEŞLENEN ÇOCUKLARDA (PFAPA) DÜŞÜNÜLMELİDİR
Periyodik ateş(ateş tekrarı), aftöz stomatit(ağızda yara olması), farenjit(bademcik iltihabı-boğazı kızarık denmesi) ve servikal adenit (çene altı ve boyunda beze ) Semptomları ile tanınan bu sendroma dikkat edilmelidir.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde genellikle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6C'ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve kendiliğinden gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve ateş düşürücülere yanıt vermemesi dikkat çekicidir.
Tonsillerde-bademciklerde genellikle kızarıklık-beyazlık görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü normal olarak saptanır,mikrop üremez. PFAPA sendromuna özgü bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları tamamen normale dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu ender hastalıklardan biridir . Bu sendromun hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun olmayışı hastalığın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit gibi bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Hekim bademcikler iltihaplı diyebilir çünkü farenjit mevcuttur hakikaten ama ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten sonra normale döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA analizinde mutasyon saptanmaması önemlidir.
.PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir,ailelere çocukta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve hastalığın kendiliğinden iyileşeceği anlatılmalıdır.