Doktorsitesi.com

Süper kahraman Mehmet' iki kardeşine can oldu

Prof. Dr. Barış Malbora
Prof. Dr. Barış Malbora
27 Eylül 2019142 görüntülenme
Randevu Al
Süper kahraman Mehmet' iki kardeşine can oldu
Yapay Zeka ile geliştirilmiş versiyon

İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir

Chediak Higashi Sendromu Teşhisi Konulan İki Kardeş Abilerinin İliğiyle Hayata Tutundu

Dünyada milyonda bir görülen ve oldukça nadir bir bağışıklık sistemi hastalığı olan Chediak Higashi Sendromu, Şanlıurfa'da yaşayan Örmez ailesinin iki küçük çocuğunda ortaya çıktı. 3 yaşındaki Ayşe ve 1 yaşındaki Cuma Örmez, bir yıl arayla 8 yaşındaki abileri Mehmet'ten alınan kemik iliği sayesinde sağlığına kavuştu. Bu mucizevi operasyon, nadir görülen bir hastalığın aynı ailede iki kez nüksetmesi ve aynı bağışçının iki kardeşine de can vermesi açısından tıp literatüründe dikkat çekici bir vaka olarak kayda geçti.

Bir Yıl Arayla Gelen Aynı Teşhis: Ayşe ve Cuma'nın Zorlu Süreci

Şanlıurfa Harran'da yaşayan Emine ve İsmail Örmez çiftinin altıncı çocuğu Ayşe, yüksek ateş şikayetiyle başlayan sürecin sonunda İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde tedavi altına alındı. Yapılan tetkikler sonucunda küçük kıza Chediak Higashi Sendromu teşhisi konuldu. Doktorların tek çözüm olarak sunduğu kemik iliği nakli, abi Mehmet Örmez'den alınan ilikle başarıyla gerçekleştirildi.

Ayşe'nin sağlığına kavuştuğu dönemde, ailenin yeni doğan bebeği Cuma da benzer belirtiler göstermeye başladı. Ateşlenen küçük Cuma için de aynı korku dolu süreç yeniden tetiklendi. Aile, bu kez tedavi için İstanbul'daki Yeni Yüzyıl Üniversitesi Gaziosmanpaşa Hastanesi'ne başvurdu.

Mehmet Örmez: İkinci Kez Kardeşine Can Veren Kahraman Abi

Cuma bebeğin tedavisi için yapılan taramalarda, dünya bankalarında uygun verici bulunamadı. Ancak yapılan testler, abi Mehmet'in bu kardeşi için de yarı uyumlu olduğunu gösterdi. Mayıs ayında hastaneye yatan Cuma, abisinden yapılan kemik iliği nakli ile hayata döndü. Operasyonu gerçekleştiren Prof. Dr. Barış Malbora, süreci şu sözlerle özetledi:

  • Mehmet, bir yıl arayla ikinci kardeşine de can verdi.
  • Çok nadir görülen bu hastalık, aynı ailede iki bireyde birden görüldü.
  • Yarı uyumlu doku uygunluğuna rağmen ilik başarıyla tuttu.

Chediak Higashi Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Prof. Dr. Barış Malbora, hastalığın genetik kökenli olduğunu ve dünyada rapor edilmiş 500'den az vaka bulunduğunu belirtti. Özellikle akraba evliliklerinin yoğun olduğu bölgelerde bu tür bağışıklık yetmezliği hastalıklarına daha sık rastlandığını vurguladı.

Hastalık BelirtileriFiziksel ÖzelliklerRisk Faktörleri
Uzun süreli yüksek ateşGümüş gri saç rengiAkraba evliliği
Vücutta berelenmeNörolojik sorunlarGenetik yatkınlık
Karın şişliğiKanamaya eğilimBağışıklık yetmezliği

Erken Teşhis ve Kök Hücre Naklinin Önemi

Hastalığın kesin tedavisinin kök hücre nakli olduğunu ifade eden uzmanlar, aileleri dikkatli olmaları konusunda uyarıyor. Kök hücre nakli yapılmayan hastalar; enfeksiyon, kanama veya organ yetmezliği nedeniyle hayatını kaybetme riskiyle karşı karşıya kalıyor.

7 çocuk annesi Emine Örmez, çocuklarının sağlığına kavuşmasından dolayı büyük mutluluk duyduğunu belirterek, "Cuma'yı kaybettik sandım, hiç umudum yoktu. Allah doktorumuzdan razı olsun, şimdi Şanlıurfa'ya, evimize döneceğiz" dedi.

Yazar Hakkında

Prof. Dr. Barış Malbora

Prof. Dr. Barış Malbora

Prof. Dr. Barış Malbora, 21 Ağustos 1977 tarihinde doğmuştur. Lisans öncesi öğrenimlerinin ardından Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde başlamış olduğu lisans eğitimini 2000 yılında başarı ile tamamlayarak Tıp doktoru unvanı olmuştur. İhtisasını ise, 2005 yılında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda tamamlamıştır. Ayrıca Çocuk Onkolojisi ve Çocuk Hematolojisi üzerine yan dal ihtisas eğitimi bulunmaktadır.

Önemli Bilgilendirme

Site içerisinde bulunan bilgiler bilgilendirme amaçlıdır. Bu bilgilendirme kesinlikle hekimin hastasını tıbbi amaçla muayene etmesi veya tanı koyması yerine geçmez.