Merhaba, ses bozuklukları başlığı altında sayabileceğimiz patalojileri/durumları pediatrik grupta ne sıklıkta, ne şekilde görürüz?'e dair bir derlemeyi sizinle paylaşmak istedim.
Biraz ayrıntılı ve uzun olan bu metnin faydalı olmasını dilerim.
1.Larinks
İnsan larinksi kompleks görevleri olan bir yapıdır. 3 temel görevi olan larinksin birinci görevi yutma anında solunum yolunu korumak, ikinci görevi inspirasyon ve ekspirasyon hava akışı sırasında kas kontraksiyonunu sağlamak ve üçüncü görevi fonasyondur.
Larinks Embriyolojisi
Bocca ve arkadaşları larinksin, ‘süperior’ ve ‘inferior’ olmak üzere embriyolojik kökenleri farklı ve lenfatik dolaşımları birbirinden bağımsız olan iki ayrı hemilarinksten oluştuğunu göstermişlerdir. Supraglottik kısım 3. ve 4. brankiyal arklardan köken alır ve oral kavite ile orofarenksin gelişimi ile ilişkilidir. Glottis ve subglottis ise akciğer ve trakea ile birlikte 6. arktan gelişir.
Larinksin epitelyal döşemesi laringotrakeal tübün kranyal ucunun endoderminden gelişir. Larinksin kıkırdakları 4. ve 6. faringeal yay çiftlerindeki kıkırdaklardan gelişir. Laringeal kıkırdaklar, nöral krista hücrelerinden köken alan mezenkimden gelişirler. Laringotrakeal tübün kranyal ucundaki mezenkim hızla çoğalarak aritenoid şişkinlik çiftlerini meydana getirir. Dile doğru gelişen bu şişkinlikler, yarık şeklindeki (glottis primitiva-ilkel dil), T harfi biçimli larengeal giriş ve gelişmekte olan larengeal lümeni dar bir yarığa dönüştürür. Larengeal epitelin hızla çoğalması geçici olarak larengeal lümenin tıkanmasıyla sonuçlanır. Onuncu haftaya kadar larinks yeniden kanalize olur. Yeniden kanalize olma işlemi sırasında larengeal ventriküller oluşur. Bu girintiler plica vocalis-ses tellerini ve plica vestibularis-vestibüler kalıntıları oluşturan müköz membran kalıntıları ile sınırlanır. Epiglottis 3. ve 4. faringeal yayların ventral ucunda mezenkim çoğalmasıyla meydana gelen hipobrankiyal kabartının kaudal kısmından gelişir. Bu kabartının rostral kısmı dilin orta 1/3’lük kısmı olan faringeal kısmı oluşturur. Laringeal kaslar farengeal yayların 4. ve 6. çiftlerindeki miyoblastlardan geliştiği için, bu yayları destekleyen nervus vagusun larengeal dalları ile innerve olurlar. Larinks ve epiglottisin büyümesi doğumdan sonraki ilk üç yılda hızlıdır. Bu zaman içinde epiglottis yetişkin şeklini kazanır. (Tülay,2006)
1.2.Pediatrik Larinks
Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemeler sonucunda pediatrik larinksi ile erişkin larinksinin farklı özelliklerde olduğu görülmüştür. Hiyoid kemik haricinde, laringeal kıkırdak yapıları pediyatrik larinkste kemikleşmiş değildir. Hava yolu infraglottik bölümde en dardır. Supraglottik hava yolu üçgen ve ovaldir, glottik seviye gözyaşı şekline sahiptir ve alt glottik seviye ovaldir. Pediatrik larinks, C2-C3 seviyesinde erişkinden daha yüksek konumlanmıştır ve mandibulanın arkasında görülür.
Yeni doğan ve çocuklarda, vokal kordun membranöz kısmı, toplam vokal kord uzunluğuna daha az katkıda bulunur. Yeni doğan ve küçük çocuklarda vokal fold mukozası daha incedir, mukozaların vokal kordun membranöz kısmının uzunluğuna oranı erişkinlere göre daha yüksektir. Yeni doğan ve küçük çocuklarda yapıdaki farklı katmanlar açıkça görülmemektedir. Pediatrik vokal kordda ligamentöz yapı yoktur ve 1-4 yıl veya daha sonrasında gelişebilir.
Yeni doğanda, vokal kordun uzunluğu 2.5–3.0 mm'dir ve çocukluk boyunca büyür. Vokal kord uzunluğundaki farklılaşma 10-15 yaşlarında görülür. Larinksin konumu, yapısı ve işlevi çocukluk boyunca değişir. İki yıl içinde, krikoidlerin alt sınırı, C5 vertebra seviyesine iner ve 5 yaşına kadar C6 seviyesine ulaşır. C6-C7'nin son konumuna 15 yıl içinde ulaşılır. Laringeal büyüme doğrusaldır, yani tüm yönleriyle aynıdır. Böylece, gırtlak konfigürasyonu büyük ölçüde korunur. Epiglotis ilk 3 yılda düzleşir.
Yeni doğan döneminde ses ortalama500 Hz'dir ve yavaş yavaş kademeli bir düşüş olur ve 7 yaşına kadar 286 Hz'e ulaşır. Ergenliğe kadar vokal özellikler hem erkek hem de kız çocuklarında benzer şekilde ilerler. (Prakash ve Johnny, 2015)
2.Pediatrik Ses Bozuklukları
Ses bozuklukları sosyal, duygusal sorunlara sebep olabilen ve tedavisinde multidisipliner yaklaşım gerektiren hastalıklardır. Genel pediatrik popülasyonun %25’inde ve okul çağı çocuklarında ise %40’lara varan oranda ses bozuklukları görülebilir. (Sataloff,2003)
2.1. Genetik Bozukluklar, Sendromlar
Lipoid Proteinozis (Hyalinosis cutis et mucosae): Otozomal resesif geçişlidir. ECM-1 genindeki mutasyondan kaynaklanır. Dermiste hyalin materyal birikimi ve dermal-epidermal bileşkede bazal membran kalınlaşmasıyla karekterize olan bu bozuklukta ilk belirti ses kısıklığıdır. Doğum sonrası veya hayatın ilk yıllarında ortaya çıkar.
Ehlers-Danlos Sendromu: Vokal ligamentin fazla elastikiyetinden kaynaklanan alçak ve monoton sesle karakterizedir.
Plott’s Sendromu: X kromozu geçişlidir. Larengeal abduktör paralizi görülür. MR, zayıf sesli ağlama ve nefesli ses gibi belirtileri vardır.
Cri du Cat Sendromu: 5.kromozomdaki bozulmadan kaynaklı olarak gelişen sendrom, uzun süreli kedi miyavlamasını andıran ağlama ile karakterizedir. Bu bebeklerin f0’ı olması gerekenden daha yüksektir (ağlarken ortalama 860Hz).
Hurler ve Hunter Sendromu: Otozomal resesif geçişli bir sendromdur. Metabolitler larinkste biriktiği için seste kısıklık ve vokal yorulma görülür.
Von Recklinghausen Nörofibromatozisi: Otozomal dominant geçişlidir. Nörofibromatozis, havayolunda en çok supraglottik seviyede görülür. En çok ses kısıklığı ve dispne ile kendini gösterir. (Yılmaz, 2010)
2.2. Laringomalazi
Larinks yapılarının anormal gelişimine bağlı olarak gelişen veya GÖRD’e bağlı olarak görülebilecek kıkırdak dokunun yumuşak bir yapıda olması durumudur. Laringomalezi vakalarının %90’ında bir tedavi olmaksızın kendiliğinden iyileşme olmaktadır. Laringomalazide tipik olarak gürültülü solunum görülür. Laringomalazinin ciddi olarak sınıflandırıldığı vakalarda solunum ve yutma problemleri görülebilir. (Roland,2018)
2.3. Larengeal Web
Larengeal web, tüm konjenital larinks anomalilerinin %5’ini oluşturur. Çoğu konjenital web doğum sırasında veya ilk birkaç ay içerisinde tanılanabilir. Edinsel lezyonlar, enfektif etiyolojinin neden olduğu inflamasyona bağlı olarak olabileceği gibi iatrojenik ve intralarengeal travmaya bağlı olarak da gelişebilir. Semptomlar disfoni, ses kısıklığı, stridor, nefes darlığı şeklinde görülebilir. (Parelkar,2017)
2.4.Laringeal Granülom
Laringeal granülomlar iyi huylu enflamatuar lezyonlardır. Etiyolojisi hala belirsiz olan bu problem mekanik veya fonksiyonel travmaya cevaben oluşabileceği gibi idiopatik olarak da gelişebilir(Djukic,2015). Vokal abuse ve missius etmenlerine bağlı olarak granülom gelişimi görülebilir.
2.5. Papillomatozis
Solunum sistemi üzerinde görülen ve tekrarlayıcı HPV virüsüne bağlı olarak görülen bening bir neoplazm olan papillomatozis genellikle rekürren respiratuar papillomatozis (RRP) olarak adlandırılır. 4-12/1.000.000 insidansına sahiptir ve ses kısıklığı, öksürük, ses değişikliği, kronik dispne yaygın klinik semptomlarıdır. (Xue,2010)
2.6.Laringeal Hemanjiyom
Subglottik bölgede vazoaktif dokuların mezenkimal vasküler malformasyonlarından kaynaklanan konjenital larengeal anomalidir.Kız çocuklarında 2 kat daha sık görülür. 6-18 aya kadar büyüme gösterip genellikle 5 yaşına kadar giderek regresyona uğrarlar. Stridor, solunum sıkıntısı, havlar tarzda öksürük, ses kısıklığı ile karakterizedir. (Taner,2010)
2.7.Laringeal Lenfanjiyom
Lenfanjiyomlar, lenfatik sistemin nadir görülen doğuştan bening malformasyonlarıdır. Cohen ve Thompson’un yaptığı kapsamlı araştırmada 160 hastanın yalnızca 10’unda larinks temelli lenfanjiyom tespit edilmiştir.İzole olarak larinks lenfanjiyoması ise nadirdir 2011 yılına kadar litaratüre yalnızca birkaç olgu bildirilmiştir.Tutulumun alanına ve kitlenin büyüklüğüne göre semptomları değişebilir. Laringeal lenfanjiyomlarda hava yolu tıkanıklığı, stridor gibi diğer bening larinks tümörlerine benzer belirtiler gösterir. (Gupta N., 2011)
2.8.Vokal Fold Paralizisi
Laringomalaziden sonra yenidoğanlarda en sık görülen konjenital anomalidir. Tüm konjenital larengeal anomalilerin %10’unu oluşturur. Bilateral abdüktör vokal kord paralizilerinin çoğu konjenital olup bunların da yaklaşık %50’sinde ek anomalilerin %10’unu oluşturur. Vokal fold paralizisi; santral sinir sistemine, periferal sinir sistemine, travmatik nedenlere, enflamatuar nedenlere, metabolik nedenlere, genetiğe bağlı olarak görülebildiği gibi idiopatik olarak da görülebilir. Stridor, ses bozukluğu, aspirasyon görülmesi muhtemeldir.(Ural,2002)
2.9.Sulcus Vokalis
Vokal fold üzerindeki yarığa sulcus adı verilir. Sulcus deformitesi yaygın olarak üç türe ayrılan sınıflandırma kapsamında değerlendirilir. Tip I fizyolojik bir sulkus iken, tip II ve III patolojiktir. Litaratürde konjenital ve edinsel olabileceğine dair farklı kanıtlar mevcuttur.(Selleck,2015) Pediatrik grupta larengeal görüntülemenin zorluğuna bağlı olarak tanıda gecikme görülebilir. Ses bozuklukları için başvuran çocukların %5’inde sulkus vokalis bulunmaktadır. Sulcus sıklıkla diğer laringeal anormalliklerle birlikte bulunur. (Xu,2007) Nefesli, cızırtılı bir ses tipik olarak görülebildiği gibi çok hafif belirtiler de verebilir.
2.10.Vokal Nodül
Çocuklarda görülen kronik ses kısıklığının en büyük nedeni vokal nodüllerdir. Pediatrik grup incelendiğinde nodüllerin en çok 3-10 yaş arasındaki erkek çocuklarda olduğu, kız çocuklarındaki nodüllerin ise daha küçük boyutta olduğu görülmüştür. Larinksin hiperfonksiyonunun nodül büyüklüğü ile korele olduğu bulgular arasındadır. (Shah,2005)
2.11.Laringeal Kistler
Vokal kistler epidermik ve mukus retansiyon kistleri olarak ikiye ayrılır. Epidermik kistler, inci benzeri bir görünüşe sahiptir ve içi doludur. Epidermik kist vokal abuse etmenlerine bağlı olarak gelişebildiği gibi lamina propria içinde kalmış epitelden kaynaklı olarak da görülebilir. Mukus retansiyon kistleri, vocal abuse etmenleri, GÖRD, larenjit veya üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı olarak gelişebilir. Erkek çocuklarda vocal kist insidansı daha yüksektir. (Martins, 2011)
2.12.Laringosel
Larengeal kesede anormal genişlemeden kaynaklanan ve boyunda kitle, ses kısıklığı, solunum sıkıntısı gibi belirtiler verebilen ama daha çok erişkinlerde görülen bir bozukluktur. Litaratürde yenidoğan döneminde hava yolu tıkanıklığı şikayeti bulunan laringosel olguları mevcuttur. Yenidoğan döneminden sonra ise lezyonun önde gelen belirtileri boyunda şişlik, ses kısıklığı, disfaji olarak bildirilmiştir. (Yeşildağ,2004)
2.13.Laringeal Polip
Vokal abuse ve iritanların etkisiyle hemorajlar meydana gelir ve bunun sonucunda hemorajlar kord kenarını bozarak mukozayı sertleştirir ve ses kısıklığına sebep olur. (Sürmelioğlu, 2013) Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülen polipler çocuklarda nadirdir.
2.14.Reinke Ödemi
Vokal foldların polipoid dejenerasyonudur. Vokal foldların membranöz parçasında kronik difüz ödem görülür. Vokal proses ile ön komissür arasında kordun gevşek aerolar dokusu içine sıvı birikir. Bu da vibrasyonda zorlanmaya ve vokal fold esnekliğinde azalmaya sebep olur. Genelde sigara içen ve yoğun ses kullanımı olan erişkinlerde görülse de çocuklarda da görülebilir. (Yılmaz,2010)
2.15.Laringeal Neoplazm (maling tümör)
Çocuklarda ve ergenlerde larengeal maling tümörler nadirdir. İlk tanılanama 1868 yılında yapılmıştır.(Fertilo,1999) Çocuklarda tekrarlayan solunum yolu papillomatozisi ve daha önce ışın almış olmak majör risk faktörü olarak kabul edilmektedir. Ses kısıklığı, ilerleyici hava yolu obstrüksiyonu, disfaji veya disfoni görülebilir. (Olgun,2013)
2.16.Psikojenik Ses Bozukluğu
Psikojenik ses problemleri arasında konversiyon afonisi, konversiyon disfonisi, mutasyonel falsetto ve konversiyon sessizliği sayılabilir. Ani başlayan ya da uzun süreli stres durumu sonrası ani başlayan, istemsiz olarak kısık sesli konuşma veya sesin çıkmaması şeklindedir. Kişi aslında iletişim kurmak istemekte ancak kızgınlık veya üzgün olma durumunun etkisi ile sözel iletişimde sıkıntı yaşamaktadır.
Bazı hastaların ikincil kazanç nedeni ile kişilerin anksiyete veya depresyon durumuna alıştığı ve tedaviye dirençli olduğu gözlenmektedir.(Gökdoğan,)
2.17.Fonksiyonel Ses Bozukluğu
Fonksiyonel ses bozuklukları larinkste mukozal ya da nörolojik bozuklukların olmadığı durumlarda ses üretiminde görülen bozukluklardır. Sesin fazla kullanımı, yanlış solunum ve fonasyon, boyun kaslarının aşırı gerginliği buna yol açar. Literatüre göre çocuklardaki ses bozuklukları post mutasyonel periyoddan sonra regrese olur. Yapılan bir çalışmada işlevsel ses bozukluklarının (örneğin hiperfonksiyonel disfoni) % 24’ünde, sadece kızlarda kalıcı olmuştur(Bielecka,2014)
3.Ses Bozukluklarında Değerlendirme
Ses hastalıklarının doğası karmaşıktır, dolayısıyla değerlendirmesi de bu durumu yansıtacaktır. Ses fonksiyonunun geniş kapsamlı olarak değerlendirebilmesi için; özenle alınmış bir olgu hikayesi, psikososyal etkilerinin dikkate alınması ve vokal fold, larinks yapılarının fonksiyonlarının detaylı olarak değerlendirilmesi gereklidir. (Aronson,2009)
Ses, fiziksel, duygusal ve kişilikle ilgili durumlardan etkilendiğinden, olgu hikayesinde tüm boyutlar sorgulanmalıdır. Hikaye alma ve ses değerlendirmesi sırasında tüm olası etiyolojiler değerlendirilmelidir. Ana şikayeti sadece larinksle ilgili bir olay gibi algılamak yanlış tanıya yönlendirebilir; bu nedenle klinisyen sesin, konuşma mekanizmasını ya da tüm vücudu etkileyen daha genel bir bozukluğu ifade edebileceği düşünmelidir.
3.1.Anamnez Alma
Pediatrik ses değerlendirmesinde erişkin ses değerlendirmesinden farklı olarak şikayet ve vokal abuse etmenleri aileden ve dolaylı olarak çocuktan alınan bilgiler ışığında yordanır. Değerlendirme sırasında şikayetin başlangıç zamanı, değişimi, şikayete bağlı olarak başvurulan klinikler ve alınan tedaviler,…,vocal abuse etmenleri tek tek sorgulanmalı ve bu sırada aile ile çocuk arasındaki korelasyon gözlemlenmelidir.
3.2.Algısal Değerlendirme
Klinisyenin hastanın sesini değerlendirdiği algısal analiz yapılarak sesin perdesi, sesin yüksekliği, sesin kalitesi ve fonatuar olmayan alışkanlıklar (diplofoni, tremor) değerlendirilmelidir. Bu analiz için CAPE-V, GRBAS skorlama sistemi kullanılmaktadır.
Hastanın kendisini ya da ailesinin hastayı değerlendirdiği pediatrik Voice Handikap Indekslerde (pVHI) hastayı değerlendirmekte kullanılan bir diğer parametredir. 2014 yılında
Özkan ve arkadaşları pVHI’i Türkçeye çevirmişler gerçekliğini ve güvenilirliğini kanıtlamışlardır.
Bunun dışında pediatric voice symptom questionnaire, the pediatric voice outcome survey, the pediatric voice-related quality of life gibi indexlerde kullanılmaktadır.
3.3.Objektif Değerlendirme
Akustik ölçümler; temel frekans, amplitüd, pertürbasyon, sinyal-gürültü oranı, nasalite, subglottik hava basıncı gibi parametreler farklı bilgisayarlı cihazlar ile ölçülerek objektif sonuçlar elde edilir. Cihaz kullanmadan ise s/z oranı, max fonasyon süresi gibi objektif sonuçları elde edebiliriz. Alınan veriler hastanın norm değerleri ile ilişkisini görmeyi, terapi öncesi/sonrası anlamlı bir fark olup olmadığını ve hastalık-bulgu ilişkisini saptamamızı sağlar.
KAYNAKÇA
Sayılgan, Tülay (2006), Larenks Skuamöz Hücreli Karsinomunda Cox-2 Ekspresyonunun Önemi. Yayınlanmış uzmanlık tezi. T. C. Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
Prakash M., Johnny J.C. (2015), Whats special in a child’s larynx?. Journal of Pharmacy & BioAllied Sciences, 2015 Nisan:55-58
Aslan T., Yılmaz T. (2010), Çocuklarda Ses Problemleri ve Tedavisi, Curr Pract ORL,6(2):342-352 in Rahbar R, Healy GB. Voice disorders in pediatric population. İn Rubin JS, Sataloff RT, Korovin GS. Diagnosis and treatment of voice disorders 2nd ed.New York:Delmar;2003:345-354
Aslan T., Yılmaz T. (2010), Çocuklarda Ses Problemleri ve Tedavisi, Curr Pract ORL,6(2):342-352
Roland J.(2018), Layngomalacia, 12 Kasım 2018 tarihinde https://www.healthline.com/health/laryngomalacia adresinden alındı.
Parelkar K.A. vd.(2017), A misdiagnosed laryngeal web: treated with an innovative self-made keel, Journal of Clinical& Diagnostic Research (11):4-6
Djukic V. Vd. (2015), Laryngeal Granuloma – Benefit in Treatment with Zinc Supplementation?, Journal of Medical Biochemistry 34(2):228-232
Xue Q. Vd. (2010), Recurrent respiratory papillomatosis: an overview, Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 29(9):1051-4
Ural A. (2002), Pediatrik hava yolu obstrüksiyonları, 12 Kasım 2018 tarihinde http://www.kbb.gazi.edu.tr/ped%20hava%20yolu%20obst.htm adresinden alındı.
Aronson A.E., Bless D.M.(2009), Clinical Voice Disorders. New York; Thieme Medical Publisher
Olgun Y. Vd.(2013), 5 yıllık takip ile pediatrik laringeal kanser: olgu sunumu, International Journal of Pediatric Otohinolaryngoloy 77(7):1215-1218
Fertiio A. Vd.(1999), Larngeal malingnant neoplasms in children and adolescents, International Journal of Pediatric Otohinolaryngoloy 49(1):1-14
Gupta N. Vd. (2011), Isolated laryngeal lymphangioma: a rarity. Indian journal of otolaryngology and head & neck surgery 63(1):90-92
Martins RHG Vd. (2011), Vocal Cysts: clinical, endoscopic, and surgical aspects, Journal of Voice 25(1):107-110
Xu Z. Vd. (2007), [Pediatric sulcus vocalis].Lin Chung er bi yan hou tou jing wai ke za zhi 21(12):550-1
Selleck AM. Vd. (2015), Sulcus vocalis (type III): prevalence and strobovideolaryngoscopy charecteristics. Journal of voice 29(2):507-511
Shah RK. Vd.(2005), Peiatric vocal nodules: correlation with perceptual voice analysis, International journal of pediatric otorhinolaryngology 69(7):903-909
Bielecka A. Vd.(2014),Long term results of childhood dysphonia treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.;78(5):753-5.
Sürmelioğlu Ö. Vd.(2013), Vokal kordun selim lezyonları, Arşiv kaynak tarama dergisi 22(1):86-95
Gökdoğan O.,Psikojen ses bozuklukları, 13 kasım 2018 tarihinde http://www.tkbbv.org.tr/menu/136/psikojen-ses-bozukluklari-op-dr-ozan-gokdogan
Adresinden alındı.
Yeşildağ E. Vd.(2004), Üç yaşında saptanmış bir laringosel olgusu. Türk Pediatri Arşivi 39:94-6
