Miyopati, kas tutulumunu ifade etmek için kullanılan bir tıbbi terimdir. İmmün sistemin kas hücrelerini hedef alarak saldırması sonucunda, kaslarda inflamasyon (iltihap/yangı) ve yıkımla giden; buna bağlı kas güçsüzlüğünün geliştiği bir grup otoimmün hastalıklardır. Genellikle üç ana başlıkta incelenir; polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) ve inklüzyon body miyozit (IBM). Ancak son yıllarda IBM, diğer iki hastalıktan farklı kategoride değerlendirilmektedir.
Kimlerde görülür?
İnflamatuar miyopatiler, nadir görülen (1:100 000) hastalıklardır. PM, yalnızca yetişkinlerde görülürken; DM, hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Her ikisi de kadınlarda, erkeklere göre 2 kat daha fazladır. IBM; erkeklerde, kadınlara göre 3 kat daha fazladır; Kafkas ırkında, siyahlara göre daha fazladır ve genellikle 50 yaşından büyükleri etkiler.
Hastalığın belirtileri nelerdir?
İnflamatuar miyopatilerden, IBM hariç diğer ikisi; ilerleyici ve simetrik kas güçsüzlüğü ile bulgu verir. IBM’de ise asimetrik tutulum vardır. Hastalar genellikle, oturduğu yerden (sandalye, koltuk gibi) kalkamama, merdiven çıkarken, tırmanırken zorlanma, bir şeye uzanıp alırken zorluk, saçını tararken zorlanma gibi; üst kol ve üst bacak kaslarını ilgilendiren işlerde zorlanma ve güçsüzlükten yakınırlar. IBM’de ise erken dönemde, kuadriseps kasının tutulmasıyla, dizde bükülmeyle düşme fazladır.
İlerlemiş hastalığı bulunanlarda bile, göz kasları tutulmaz; eğer göz kaslarında tutulma varsa, inflamatuar miyozit tanısı sorgulanmalıdır. İnflamatuar miyozitlerde, kas ağrısı olmaz veya varsa da azdır. Ancak çocuk DM’inde kas güçsüzlüğüne, genellikle kas ağrısı da eşlik eder.
Özellikle sulu gıdaları yutarken, yutma güçlüğü, nefes borusuna kaçma yakınması olabilir.
Nefes darlığı ve öksürük olabilir.
Dermatomiyozitte deri bulguları da bulunur. Bu döküntü genellikle üst göz kapakları üzerinde mor veya kırmızı lekeler olarak görünür. Pullu-kızarık, deriden kabarık, parmakların üzerinde eklem bölgesinde daha yoğun, dirsek ve dizler üzerinde cilt döküntüsü oluşabilir. Dermatomiyozitli çocuklarda, deride beyaz kalsiyum birikintileri (kalsinozis) olabilir.
Bazen hastalarda, kas güçsüzlüğü olmadan, sadece cilt bulguları olabilir; buna hastalığın “amiyopatik dermatomiyozit” formu diyoruz.
İnflamatuar miyozitli hastalarda bazen, akciğer iltihabı (interstisyel akciğer hastalığı) olabilir. Kan damarları (vaskülit) iltihabı olabilir.
Yetişkinlerde, dermatomiyozit ve bazen polimiyozit; altta yatan kanser ile ilişkili olabilir. Dolayısıyla bu bozuklukları olan erişkin hastalarda, kanseri ekarte etmek için uygun testler yapılmalıdır.
