Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a single-center experience
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Akut Nekrotizan Ensefalopati: Genel Bir Bakış ve Çalışma Amacı
Akut nekrotizan ensefalopati (ANE), beyinde çok odaklı lezyonlarla karakterize edilen, ağır nörolojik bulgular ve çeşitli organ disfonksiyonlarının eşlik edebildiği nadir görülen bir akut ensefalopati türüdür. Bu çalışma, çocukluk çağında görülen ANE vakalarının klinik seyri, radyolojik bulguları ve tedavi sonuçlarını değerlendirmeyi amaçlamaktadır.
Materyal ve Metot
Çalışma kapsamında, 2007 ile 2020 yılları arasında Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi bünyesinde pediatrik nöroloji ve çocuk yoğun bakım üniteleri tarafından tanı konulan hastalar incelenmiştir. Araştırma, bu nadir durumun klinik spektrumunu anlamak adına geriye dönük bir değerlendirme sunmaktadır.
Klinik Bulgular ve Demografik Veriler
Çalışmaya yaş ortalaması 4.05 ± 1.94 (1 ile 6,5 yaş arası) olan, 6'sı kız ve 3'ü erkek toplam 9 hasta dahil edilmiştir. Hastalarda ateşin başlaması ile ensefalopati gelişimi arasındaki sürenin 1 ile 4 gün arasında değiştiği saptanmıştır.
Etiyolojik Nedenler ve Viral Etkenler
Hastaların etiyolojik profili incelendiğinde, influenza virüsünün baskın olduğu görülmüştür:
- İnfluenza A: 4 hasta (3 H1N1, 1 alt tipi belirlenemeyen)
- İnfluenza B: 3 hasta
- Nedeni Belirlenemeyen: 2 hasta
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Febril ensefalopati dışında tüm hastalarda gözlemlenen temel klinik bulgular şu şekildedir:
| Klinik Bulgu | Hasta Sayısı |
|---|---|
| Hemodinamik Şok | 7 |
| Nöbet (Seizure) | 6 |
| Kusma | 5 |
| Distoni | 3 |
| Üst Ekstremitede Flask Paralizi | 1 |
Tedavi Süreçleri ve Prognoz
Tedavi yaklaşımları arasında yer alan plazmaferez uygulamasına rağmen, hayatta kalan tüm hastalarda belirgin radyolojik iyileşme gözlense dahi orta ve ağır derecede nörolojik sekeller kalmıştır. Çalışmanın en dikkat çekici verilerinden biri, plazmaferez uygulanamayan 3 hastanın hayatını kaybetmiş olmasıdır.
Sonuç ve Klinik Değerlendirme
Araştırma sonuçları, akut nekrotizan ensefalopati vakalarında klinik seyre dair önemli ipuçları sunmaktadır. Talamik tutulumun ateş ve ensefalopati arasındaki süre kısaldıkça arttığı, beyin sapı tutulumunun ise dört yaşın üzerindeki hastalarda daha sık görüldüğü tespit edilmiştir.
Parainfeksiyöz dönemde ensefalopatiye eşlik eden sürekli kusma varlığı kritik bir uyarıcı işaret olarak kabul edilmelidir. Ayrıca, plazmaferez tedavisi, mortaliteyi (ölüm oranını) önleyebilecek potansiyel bir seçenek olarak değerlendirilmektedir.
