Kadın üreme sistemi taslağını Müller kanalları denilen sağlı sollu iki yapı meydana getirir.Bu iki yapı orta hatta birleşir ve Organogenez sırasında tuba uterina, uterus, serviks ve vajinanın üst kısmının oluşumu ile sonuçlanan farklılaşma basamaklarına uğrarlarlar. Bu farklılaşma basamaklarındaki değişim veya hata birçok değişik malformasyonun ortaya çıkmasına neden olur. Müller anomalileri, uterus ve vajinanın agenezisi, uterus ve vajinanın duplikasyonu veya uterus kavitesininin minör anomalileri gibi farklı şekillerde kendilerini gösterebilirler.
Müller kanalının dişi üreme yapılarına tam olarak dönüşmesi üç aşamada olur.
· Organogenezis. Oluşma dönemidir. Bu dönemde bir veya iki Müller kanalı tam gelişmeyebilir. Bu da rahmin oluşmamasına veya az gelişmesine ya da unikornuat rahim oluşmasına neden olur.
· Birleşme. Bu dönemde Müller kanalları birleşerek rahim, rahim ağzı ve vajinanın üst kısmını oluştururlar. Birleşme sırasında sorun olursa bikornuat veya didelfis rahim oluşabilir.
· Duvarın kaybolması. Müller kanallarının birleşmesinin ardından orta kısımda duvar gelişir. Ancak daha sonra bu kaybolarak tek bir rahim boşluğu ve rahim ağzı oluşur. Eğer bu kaybolmazsa rahimde duvar olmasına neden olur.
Müller kanalı anomalilerinin tanısı genelde puberteden sonra konulur. Dış genital organların ve sekonder seks karakterlerinin normal gelişim göstermesi, Müller anomalilerinin fark edilmesini geciktirebilir. Puberte sonrası, Müller anomalileri genelde adet ile ilgili bozukluklarla, kısırlık - infertiliteyle veya obstetrik komplikasyonlarla kliniğe yansırlar. Çok farklı klinik sunumlarından dolayı Müller kanalı anomalilerinin tanısını koymak güçtür.
Rahim anomalileri 7 grupta incelenir.
Hipoplazi/Agenezi.Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromudur. Bu hastaların, yumurtalarının taşıyıcı anne rahmine yerleştirilmesi dışında bebeklerinin Bu grupta rahim hiç yoktur veya çok az gelişmiştir. En sık rastlanan şekli rahim, rahim ağzı ve vajinanın üst kısmının olmadığı olma ihtimali yoktur.
Unicornuat rahim. Oldukça nadir bir durumdur. Tüm anomalilerin içinde görülme oranı %6.3 tür. Kanallardan birinin tamamen veya tamama yakın kısmının gelişmemesi sonucu oluşur. Rahmin yarısı yoktur ve tek yumurtalık kanalı vardır. Yumurtalıklar ise genelde iki tanedir. %90 hastada olduğu gibi gelişme bozukluğu tam değilse güdük kalmış bir boynuz şeklinde yapı vardır.
Didelfis rahim. Rahmi oluşturacak kanalların birleşmesinin tam olarak gerçekleşememesinden kaynaklanır. Boynuzların gelişmesi normaldir. İki tane rahim boşluğu ve rahim ağzı vardır. Vajinada da duvar olabilir. Ayrıca rahim içinde de duvar görülebilir. Her iki duvar da tam olarak geliştiği için gebe kalmada ve gebeliğin devamında sorun olmaz.
Bikornuat rahim. Rahmin şekli armut gibi değil, kalp şeklindedir. Üst kısmından aşağıya doğru çentiklidir. Bu da bebeğin büyüyeceği alanı daraltır. Kanalların birleşmesindeki kısmi olarak sorundan kaynaklanır. Rahmin kas tabakası, rahim ağzının iç veya dış kısmına kadar uzanabilir. İç kısma kadar uzanırsa bikornuat unikollis, dış kısma kadar uzanırsa bikornuat bikollis adı verilir. Didelfis rahimle karışabilir, ayırmak için burada iki boynuz arasında yapışıklık vardır, boynuzlar tam gelişmemiştir ve biraz daha küçüktürler. Didelfiste ise boynuzlar ve rahim ağızları tamamen ayrılmışlardır.
Septalı rahim(rahimde duvar olması). İki boynuz arasındaki duvarın kaybolmaması sonucu oluşur. Rahim ağzına kadar uzanabilir, tam veya kısmi olabilir. Bu duvarın yapısı kastan veya bağ dokudan oluşabilir. En çok, bebek sahibi olmada sorun yaratırlar. Bikornuat rahim ile ayrılması önemlidir. Çünkü tedavileri farklı yapılır. Septalı rahimde, vajinadan histereskopi aleti ile girilerek buradaki yapı alınır. Bikornuat rahimde ise cerrahi gerekli olursa karından girilerek yapılır.
Arkuat (kavisli) rahim. Tek bir rahim boşluğu vardır. Ancak rahmin üst kısmı düz veya eğik olmasına karşın küçük bir yarık vardır. Bu gruptaki rahimler, diğer gruptakiler gibi gebelikte sorunlara yol açmadığı için normal olarak kabul edilirler.
DES( Diethylstilbestrol) anomalisi. 1945 ve 1971 yılları arasında pek çok kadın, düşük yapmalarını önlemek için DES ilacıyla tedavi edilmişti. Ancak daha sonra bu ilaç, bebekte yarattığı anomaliler nedeniyle tedavülden kaldırılmıştır. Gebelik sırasında DES tedavisi gören kadınların %15 inin kız bebeklerinde rahim anomalisi oluşmuştur. Bu kişilerde rahmin az gelişmesi, rahim boşluğunun T şeklinde olması, rahim ağzında darlık, kabarıklık ve vajinada artmış kanser riski gibi durumlar görülmüştür.
Tedavi
Doğru tanıya ulaşıldıktan sonra, her anomali tipi için geliştirilmiş birçok farklı tedavi seçeneğinden hastaya en uygun olanı seçilmelidir. Son yıllarda tedavi tekniklerinin ilerlemesi, Müller kanalı anomalili birçok kadının normal seksüel hayatlarını yaşayabilmesine olanak sağlamakta, ve bu kadınların fertilizasyon ve hamilelik sonuçlarının daha başarılı olmasına neden olmaktadır.
Teşhis
Ultrasound ile rahimdeki çoğu anormallikler anlaşılabilir. Karından veya vajinadan yapılır. Bazen histerosalpingografi(HSG) denilen radyoopak bir madde rahme verilerek, X ışını ile rahim ve yumurtalık kanallarının görüntülenmesi gerekli olur. Manyetik rezonans (MR) yöntemi de rahim ve diğer iç organları değerlendirmede önemli bir tetkiktir. Bu tetkikle ayrıca başka anomali (böbrekler gibi) olup olmadığı da anlaşılır. Bazen de laparoskopi yapmak gerekli olabilir. Bu tetkikte, karın içine endoskop ile girilerek direk olarak rahim ve yumurtalık kanalları görülür.
