Normal, istemli hareketin kontrolünün bozulmasıyla seyreden bir grup hastalık ‘Hareket Bozuklukları’ olarak tanımlanan genel bir başlık altında toplanır. İstemli hareketin planlanması ve sergilenmesi beynin yüzeyini oluşturan korteks katmanı ile derinde yer alan bazal ganglionlar ve talamus arasında uzanan ‘Motor Devre’ içinde gerçekleşir ve bu devre ile beyin sapı, omurilik ve beyincik (serebellum) arasında yoğun bir bilgi alışverişi vardır. Bu yapılar arasındaki iletimin herhangi bir nedenle kesintiye uğraması veya değişmesi istemli hareketin yavaşlaması veya istemsiz hareketlerin ortaya çıkması ile sonuçlanır. Başka bir ifade ile hareket bozuklukları kapsamına giren hastalıklar hipokinetik yani hareketin yavaşlaması ile veya hiperkinetik yani istemsiz hareketlerin ortaya çıkması ile karakterize olabilir. Bu başlık altında yer alan ve en sık gözlenen hastalıklar arasında Parkinson hastalığı, çeşitli distoni sendromları ve tremorlar (el, ayak veya gövdede titreme) sayılabilir. Yine çeşitli kore ve ballismus sendromları, tikler, myoklonik jerkler ve Tourette sendromu bu başlık altında toplanan ve ancak daha nadir gözlenen hastalıklardır.
Hareket bozuklukları başlığı altında toplanan bu hastalıkların mekanizması ve karakteristik özellikleri birbirlerinden ileri derecede farklılıklar gösterir. Bu hastalıklar konjenital (doğumsal) olabilir veya sonradan edinilebilir. Yine bazı alt gruplarda genetik faktörlerin varlığı gösterilmiştir.
Parkinson hastalığı ve tedavisi
Parkinson hastalığı (diğer problemlere bağlı olarak gelişen ikincil parkinsonizm’den farklı olarak) diensefalon ve bazal ganglionlar olarak isimlendirdiğimiz derin beyin bölgelerinde dopaminerjik sinir hücrelerinin kaybı ile seyreden kronik ve sıklıkla ilerleyici bir hastalıktır. Hareketlerin ileri derecede yavaşlaması ile karakterizedir ve tabloya istirahatte gözlenen tremor (titreme), rigidite dediğimiz agonist ve antagonist kasların birlikte düzensiz kasılması sonucu oluşan sertlik tablosu ve postür bozuklukları eşlik edebilir. Tedavide öncelikle uygun ilaç tedavisi denenmelidir. Burada amaç eksik olan dopamin maddesinin veya eşdeğerinin yerine konulması ve/veya dopaminin ortamda yıkımının geciktirilmesidir. Bu tedavi hareket bozuklukları konusunda uzmanlaşmış deneyimli bir nöroloji uzmanının denetiminde sürdürülür. Tıbbi tedaviye yanıt alınamaması, tedaviye alınan yanıtta belirgin azalma ya da yan etkiler nedeniyle yeterli tıbbi tedavinin verilemediği durumlarda cerrahi tedavi seçenekleri tartışılmalıdır.
Parkinson hastalığında cerrahi tedavi yöntemleri;
Cerrahi tedavi seçiminde belirleyici olan temel faktör hastada ön planda yer alan ve yaşam kalitesini etkileyen semptomlardır. Yukarıda kısaca belirtilen kardinal bulguların önemli bir kısmının hakim olduğu hastalarda, yine hareket yavaşlığının ve postür bozukluklarının ön plana çıktığı veya ilaç etki süresinin çok kısaldığı durumlarda öncelikle derin beyin stimülatörlerinin yerleştirilmesi tercih edilmelidir. Derin beyin stimülatörü (kısaca DBS) dediğimiz cihaz hastalığın bulgularına neden olan anormal uyarıların çıkış bölgelerine özel hedefleme yöntemleri (stereotaksik sistemler) kullanılarak yerleştirilen elektrodlar ve bu elektrodlara bağlı ayarlanabilir bir güç kaynağından oluşur. En sık seçilen hedefler etkinlikleri nedeniyle subtalamik nükleus (STN) ve internal pallidum (GPi) dur. Bu yapılar beynin derinliğinde, değerli alanlarda yer alır ve açık cerrahi yöntemlerle ulaşılmaları oluşabilecek hasar nedeniyle mümkün değildir. Bu nedenle bilgisayar destekli özel hedefleme sistemleri kullanılarak kafatasında açılan bir delikten geçerek yerleştirilmeleri gerekir. Hedefin doğruluğunun ameliyat sırasında mikrokayıt ve mikro/makrostimülasyon gibi yardımcı tekniklerle kontrol edilmesi gerekir. Bu nedenle genellikle 6-8 saat gibi uzun süre gerektiren ve çoğunlukla hasta uyanık olarak (lokal anestezi altında) yapılan girişimlerdir.
Resim: GPi Aktivitesi (perop mikrokayıt)
Temel Parkinson semptomlarının hafif ancak tremorun (titreme) belirgin olduğu hastalarda sadece tremora yönelik olarak kronik talamik stimülasyon (uyarım) veya tek taraflı talamotomi (belli bir hücre grubunun radyofrekans enerjisi kullanılarak tahrip edilmesi) uygulanabilir. Yine ilaca yanıtı çok iyi olan ancak ilaç tedavisine bağlı olarak diskinezi dediğimiz istemsiz hareketleri ön planda olan hastalarda tek taraflı pallidotomi veya kronik pallidal stimülasyon tercih edilebilir. Hareket bozukluklarının cerrahi tedavisi hedef ve amacı ne olursa olsun mutlak bir ekip çalışmasını gerektirir. Hareket bozuklukları grubu olarak isimlendirilen bu ekipte ideal olarak hareket bozuklukları konusunda deneyimli bir nöroloji ve nöroşirürji uzmanı, psikolog veya psikiatrist ve elektronörofizyoloji konusunda deneyimli bir uzman yer almalı ve hastalar grup içinde her yönüyle incelendikten sonra ideal tedavi yaklaşımı belirlenmelidir.
Diğer tremor (titreme) nedenleri;
Tremor ile başvuran hastaların önemli bir kısmında neden esansiyel tremordur. Bu hastalarda sıklıkla aile öyküsü bulunur, tremor hareketle artar ve genellikle hafif derecededir. Anksiyete ile şikayetler belirginleşir ancak hastalar genellikle tedaviye gerek kalmadan veya bazı ilaçların yardımı ile yaşamlarını sorunsuz olarak sürdürebilirler. Bu hastaların az bir kısmında tremor yaşamı olumsuz etkileyecek şiddete ulaşabilir ve bu durumda aynı Parkinson hastalarında olduğu gibi talamus’un bazı hücre gruplarına yönelik tek taraflı ablatif işlemler (talamotomi: radyofrekans enerjisi ile sorumlu hücrelerin tahrip edilmesi) veya bu bölgeye DBS yerleştirilmesi gerekebilir. Benzer şekilde bazı hastalıkların seyrinde (örneğin multiple skleroz’da), serebral iskemi veya travma sonrası da tremor gelişebilir ve hastanın günlük veya mesleki yaşamını ileri derecede etkileyecek şiddette olabilir. Bu durumlardaki hastalarda ilaç tedavisine yanıt alınamazsa cerrahi tedavi düşünülmelidir.
Distonilerin cerrahi tedavisi;
Özellikle primer idiyopatik distoniler ve servikal distonilerde iki taraflı pallidal derin beyin stimülasyonu ile ciddi yararlanım elde edilebilir. Tardif distonilerdeki yararlanım biraz daha düşüktür. Travma, inme (stroke) veya serebral palsi’ye bağlı distonilerdeki yararlanım oranı hastadan hastaya değişmekle birlikte genel olarak %30-40’lar seviyesindedir. Distoniye yönelik ilaç tedavisinin çok etkin olmadığı ve tıbbi tedavinin genellikle botilinum toksini (Botox) enjeksiyonları ile sürdürülebildiği düşünüldüğünde cerrahi tedavi ile elde edilen kazanım iyi seçilmiş hasta grubunda giderek önem kazanmaktadır. Buradaki en kritik nokta her hastanın hareket bozuklukları ekibi içerisinde tüm yönleri ile değerlendirilmesi ve tedavi planının multidisipliner bir yaklaşım içinde belirlenmesidir.
Tourette sendromunda cerrahi tedavi;
Tourette sendromu istemsiz motor ve vokal tikler yanında obsesif kompülsif hastalık, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu bazı psikiyatrik problemlerin birlikte gözlendiği çocukluk çağı hastalığıdır. Seyri sırasında ataklar ve yatışma dönemleri izlenir ve semptomlar genellikle adelosan döneminden sonra azalarak kaybolur. Semptomlar az sayıda bazı hastada adelosan döneminden sonra artarak devam edebilir ve hastanın kendisine zarar vermesine, günlük ve mesleki yaşamını sürdürememesine neden olabilir. Bu tablo Malign Tourette sendromu olarak isimlendirilir ve son yıllarda Malign Tourette sendromuna yönelik cerrahi tedavilerin sayısında önemli bir artış gözlenmektedir. Burada dikkat edilmesi gerek en önemli nokta hastalığın sıklıkla adelosan döneminden sonra hafiflemesi ve hatta tamamen kaybolması olup, bu nedenle 20-22 yaşından küçük hastalarda cerrahi tedaviden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Daha ileri yaş grubunda ve özellikle istemsiz hareketlerin ön planda olduğu hastalarda bazı talamik çekirdeklere (sentromedian ve interlaminar nükleuslar) veya internal palliduma yönelik derin beyin stimülasyonu ile önemli oranda yararlanım elde edilebilmektedir.
Stereotaksik cerrahi nedir?
Stereotaksik cerrahi tedavi açık cerrahi yöntemlerle erişilmesi mümkün olmayan veya yüksek risk taşıyan hedeflere ulaşmak için kullanılan bir yöntemdir. Burada amaç kafatasında açılan küçük bir delikten girerek beyin içindeki belli bir bölgeye komşu yapılara zarar vermeden 1-2 mm den daha az bir yanılma payı ile ulaşabilmektir. Bu amaçla özel hedefleme sistemleri kullanılır. Son derece kapsamlı ve pahalı olan bu sistemler bilgisayar destekli uygulamalar yardımı ile hedefin başa monte edilen bir çerçeveye göre belirlenmesini ve bu çerçeveye monte edilen aparatlar yardımı ile belirlenen koordinatlara ulaşılabilmesini sağlar. Radyolojik veriler eşliğinde saptanan hedefin mikrokayıt ve mikro/makrostimülasyon gibi yardımcı tekniklerle doğrulanması gerekir. Başka bir ifade ile belirlenen hedef boyunca yerleşen sinir hücrelerinin elektriksel deşarj özellikleri ve geçici uyarılara verdikleri yanıt kontrol edilerek tedavinin güvenliği ve etkinliği arttırılmaya çalışılır. Geçici uyarılara cevabının gözlenebilmesi için hastanın ameliyat boyunca, en azından ameliyatın bazı aşamalarında uyanık olması tercih edilir. Ameliyatın süresi kullanılan yardımcı yöntemlere bağlı olup, genellikle 6-8 saat arasında değişmektedir. Akademik amaçlarla çok kapsamlı veri analizi yapılan bazı merkezlerde bu süre 10-12 saate kadar uzayabilmektedir.
Cerrahi tedavinin etkinliği;
Tedavinin etkinlik süresi hastalığa ve yapılan işleme göre değişiklik gösterir. Örneğin tremora (titreme) yönelik tedavilerde etkinlik uzun süreli olup, tekrarlama ihtimali oldukça düşüktür. Yine distonilerde pallidal DBS’nun etkinliği uzun sürelidir. Buna karşın Parkinson hastalığında DBS’in etkisi zaman içinde kısmen azalır. Aslında bu derin beyin stimülasyonunun etkinliğindeki azalmadan çok hastalığın zaman içinde ilerlemesi ve bazı semptomların yeniden belirgin hale gelmesine bağlıdır. Bu durumlarda halk arasında pil olarak işimlendirilen güç kaynağının ayarları değiştirilerek (frekans, akım şiddeti ve uyarı genişliği gibi) yararlanım sürdürülmeye çalışılır.
